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首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)

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Chiari 畸形

(Chiari malformation,CM)

又稱(chēng)小腦扁桃體下疝畸形，是一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病，是以顱后窩容積縮小、小腦扁桃體向下進(jìn)入椎管腔為主要病理學(xué)特征的先天性發(fā)育畸形。常合并脊髓空洞和顱底凹陷、齒狀突脫位等顱頸交界區(qū)畸形。我們收治1例Chiari 畸形合并顱底凹陷癥患者，報(bào)告如下。

患者，女，16 歲，主因“自幼行走不穩(wěn)，加重1 年”于2014-04-14 入院?；純鹤阅苄凶吆螅浼覍侔l(fā)現(xiàn)行走不穩(wěn)，不明顯，偶伴有頭痛，程度較輕，不伴有其他不適，未特殊治療。1 年前行走不穩(wěn)較前加重，以夜間明顯，伴有頭痛，呈鈍痛，間斷性發(fā)作，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頸椎CT 及MRI 后，考慮為Chiari畸形合并顱底凹陷癥。建議行手術(shù)治療。為進(jìn)一步治療，入住首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院。

查體：神志清，精神可，自主體位，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，顱神經(jīng)查體未見(jiàn)異常。脊柱、四肢無(wú)畸形，四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)，閉目難立征(+)，淺感覺(jué)及深感覺(jué)未見(jiàn)異常。雙側(cè)膝腱、跟腱反射(++)，左側(cè)巴氏征(+)，右側(cè)巴氏征(-)。腦膜刺激征(-)。輔助檢查：頸椎CT示：齒狀突位置上移，超過(guò)Chamberlain線水平以上約5mm，延髓及頸髓受壓屈曲后弓，考慮顱底凹陷癥(圖1A)。頸椎MRI示：Chiari畸形(圖1C)，腦脊液電影示：中腦導(dǎo)水管至四腦室腦脊液流動(dòng)信號(hào)明顯減弱，枕骨大孔區(qū)及橋前池腦脊液流動(dòng)信號(hào)減弱。入院后完善相關(guān)性輔助檢查，2014-04-18在全麻下行手術(shù)治療，首先在C1雙側(cè)側(cè)快及C2雙側(cè)椎弓根置螺釘各一枚，連接棒塑形后于C1-2固定，固定滿意后，咬除寰椎后弓，寬約2cm，剪開(kāi)硬脊膜，見(jiàn)小腦扁桃體下疝至C3椎板上緣水平，切除下疝的小腦扁桃體，燒灼回縮滿意，松解粘連的蛛網(wǎng)膜，可吸收線連續(xù)縫合硬脊膜，硬脊膜外覆蓋3x1.5cm脊柱膜，防止粘連，C1-2之間顆粒植骨后逐層縫合。術(shù)后給予放置腰大池引流，5d后拔除。下床后行走較術(shù)前平穩(wěn)，無(wú)頭痛及其他不適。1周后復(fù)查頸椎CT示：小腦扁桃體下疝術(shù)后及內(nèi)固定術(shù)后狀態(tài)(圖1B)。頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝減壓術(shù)后狀態(tài)(圖1D)，腦脊液電影示：中腦導(dǎo)水管至四腦室腦脊液流動(dòng)信號(hào)較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，枕骨大孔區(qū)及橋前池腦脊液流動(dòng)信號(hào)正常。半年后來(lái)院，無(wú)頭痛及行走不穩(wěn)，復(fù)查頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝減壓術(shù)后狀態(tài)(圖1E)，腦脊液電影示：枕骨大孔區(qū)、橋前池、中腦導(dǎo)水管至四腦室腦脊液流動(dòng)信號(hào)正常。

A治療前頸椎CT示：齒狀突位置上移，超過(guò)Chamberlain線水平以上約5mm，延髓及頸髓受壓屈曲后弓;BC1-2內(nèi)固定術(shù)后狀態(tài);C治療前頸椎MRI示：小腦扁桃體位置下移，超過(guò)枕骨大孔水平以下約16mm，頸段脊髓內(nèi)可見(jiàn)條狀稍低密度影;D小腦扁桃體下疝術(shù)后1周狀態(tài);E小腦扁桃體下疝術(shù)后半年?duì)顟B(tài)。

討論

CM是由于胚胎時(shí)期中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良,導(dǎo)致枕骨發(fā)育不全、后顱窩狹小,而小腦發(fā)育正常,因此后顱窩過(guò)度擁擠使小腦扁桃體疝入到椎管內(nèi),其特點(diǎn)為進(jìn)行性加重,多伴發(fā)脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等寰枕區(qū)骨性結(jié)構(gòu)畸形。CM的患者可以表現(xiàn)為各種癥狀和體征,輕者可只有輕度的頭痛，重者可壓迫腦干而出現(xiàn)呼吸、吞咽困難及錐體束征等相應(yīng)癥狀，小腦的壓迫可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、肢體活動(dòng)遲緩等。目前影像學(xué)檢查仍是CM合并顱底凹陷癥的重要診斷手段，MRI及三維CT重建不僅能夠診斷CM合并顱底凹陷癥，MRI腦脊液電影還可以顯示后顱窩的腦脊液流動(dòng)情況。

對(duì)于癥狀明顯且進(jìn)行性加重的患者，手術(shù)是有效的治療方法。CM傳統(tǒng)的手術(shù)方法是后顱窩減壓，打開(kāi)硬脊膜，切除下疝的小腦扁桃體，減輕對(duì)腦干、脊髓等的壓迫。對(duì)于和并顱底凹陷癥的患者，由于寰枕關(guān)節(jié)及顱頸交界區(qū)，支撐著頭部的前屈、背伸及側(cè)旋轉(zhuǎn)等各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)，手術(shù)減壓不當(dāng)，不但不能緩解或改善脊髓壓迫的癥狀，還會(huì)進(jìn)一步增加寰枕關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定性，導(dǎo)致脊髓受壓加重，甚至出現(xiàn)四肢癱瘓或二便失禁等嚴(yán)重并發(fā)癥。要同時(shí)解決小腦扁桃體下疝和寰樞椎不穩(wěn)定兩個(gè)問(wèn)題，手術(shù)遵循的原則和目的是一致的，即擴(kuò)大后顱窩容積解除延髓及上段頸脊髓的壓迫，重建寰樞椎關(guān)節(jié)以加強(qiáng)其穩(wěn)定性，局部植骨融合固定，達(dá)到阻止神經(jīng)功能進(jìn)一步損害及使已受損神經(jīng)功能的恢復(fù)的目的。我們常用枕下后正中手術(shù)入路，如患者C1與枕骨融合，則行枕頸固定融合術(shù)，如未融合，可行

C1-2固定融合術(shù)，C1-2固定融合較枕頸固定融合對(duì)頭部的活動(dòng)度影響小，C1側(cè)塊打螺釘時(shí)，注意保護(hù)側(cè)方的椎動(dòng)脈及前方的頸動(dòng)脈，固定完畢后，打開(kāi)硬脊膜，切除下疝的小腦扁桃體，松解粘連的蛛網(wǎng)膜，重建枕大池腦脊液循環(huán)通路，縫合硬脊膜時(shí)好應(yīng)用脊柱膜，防止硬脊膜與脊髓有粘連，如發(fā)現(xiàn)枕骨大孔對(duì)脊髓無(wú)擠壓，可不予切除枕骨來(lái)擴(kuò)大枕骨大孔。

任何一種顱頸交界后路內(nèi)固定技術(shù)均不能適用于所有病人，在臨床應(yīng)用上需要結(jié)合患者的病情特點(diǎn)、影像資料、設(shè)備條件以及術(shù)者的技巧和習(xí)慣選擇相應(yīng)的內(nèi)固定方法。內(nèi)固定只能起到輔助作用，手術(shù)的關(guān)鍵在于植骨融合，起到長(zhǎng)久穩(wěn)定的作用。