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吳陳興 孔征東 姚坤 劉寧 齊雪嶺 林志雄

[摘要]目的 分析血管中心性膠質瘤患者的臨床、影像、病理學特點和療效。方法 首都醫(yī)科大學三搏腦科醫(yī)院神經(jīng)外科自2011年1月1日至2015年3月31日收治、經(jīng)病理確診的血管中心性膠質瘤患者8例，回顧性分析患者的臨床、影像、病理學資料和療效。結果 8例患者中1例以間斷頭暈起病，7例以癲癇起病;腫瘤MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI等、高信號。部分患者的CT顯示有鈣化;病理特點:WHO分級I-II級。腫瘤細胞呈雙極、圓形、卵圓形或梭形，圍繞毛細血管生長，瘤細胞表達神經(jīng)膠質纖維酸性蛋白(GFAP)等神經(jīng)膠質細胞標記物，同時部分表達神經(jīng)元核抗原(NeuN)、突觸素(Syn)等神經(jīng)元的標記物。手術治療后MRI顯示8例患者瘤體均全切除，隨訪6-47個月患者無癲癇發(fā)作、無腫瘤復發(fā)及死亡。結論 血管中心性膠質瘤是一種青少年起病的低度惡性腫瘤，可能是起源于放射狀膠質細胞的一種神經(jīng)-膠質細胞腫瘤。手術治療效果較好。

[關鍵詞]血管中心性膠質瘤腫瘤組織學影像學

[Abstrat] Objective To investigate the clinical,imaging,pathological characters of angiocentric glioma (AG) in Chinese patients, and provide opinions for the diagnosis and treatment of the disease. Methods Clinical, imaging, and pathological data of AG confirmed by histology in Capital Medical UniversitySanbo Brain Hospital were retrospectively analyzed. Results We collected data on 8 AG patients?(male-female?ratio, 3:5; mean age, 16.5 years; age range, 7.5-43 years; mean age of onset, 13 years, age range, 1.5-27 years). Radiological imaging: a?hypo or iso intense T1 and hyperintense T2? lesion was seen in MRI Image.?CT scan showed calcification in 3 patients. Pathology: All?8 tumors? were?diagnosed as?AG,WHO?grade?I-II. Neoplastic cells were bipolar, round, oval or spindle shaped around capillary, and they expressed both of glial and neuronal markers. Conclusion AG was a low-grade glioma in children or young adults.And it may be a mixed?neuronal-glial neoplasm originating from radial glia.

[Key word] Angiocentric glioma;Histology; Radiological imaging

Wang等和Lellouch-Tubiana等于2005年提出了血管中心性膠質瘤的概念。根據(jù)既往關于26例患者的臨床病理學資料的研究，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類正式收錄了這一新的獨立的腫瘤實體，將血管中心性膠質瘤定義為一類新型的神經(jīng)上皮腫瘤，因腫瘤起源不明確，將血管中心性膠質瘤歸屬于“其他神經(jīng)上皮腫瘤”，WHO分級定為I級。血管中心性膠質瘤是一種罕見的、低度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)實體性腫瘤，常發(fā)生于兒童及年輕患者，常累及幕上皮質淺層。臨床表現(xiàn)多為反復發(fā)作的難治性癲癇。其病理特征是腫瘤細胞圍繞血管生長，沿血管長軸和(或)血管周圍單層或多層袖套樣排列，形成室管膜瘤樣的假菊形團狀結構。目前國際、國內文獻中關于血管中心性膠質瘤的報道較少，組織學起源尚未闡明?；诖?，本研究回顧性分析8例血管中心性膠質瘤患者的臨床資料和療效，內容如下：

資料與方法

一、研究對象

首都醫(yī)科大學三搏腦科醫(yī)院神經(jīng)外科自 2011 年1 月1 日至2015 年3 月31 日收治、經(jīng)病理確診的血管中心性膠質瘤患者8 例。其中男3 例，女5 例; 年齡7.5-43 歲，中位年齡16.5 歲;起病年齡1.5-27 歲，平均起病中位年齡13 歲; 大于14 歲的患者有4 例(50%)。從發(fā)病到就診的時間長為15 年。

二、研究方法

回顧性分析患者的臨床資料包括性別、年齡、病程、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、臨床診斷、病理學資料以及影像學資料等。

三、統(tǒng)計學處理

計量資料以均數(shù)± 標準差(x±s) 表示，不服從正態(tài)分布的采用“中位數(shù)”表示。計數(shù)資料采用“百分數(shù)”表示。

結果

一、臨床特點

8例血管中心性膠質瘤患者中，1例以間斷頭暈起病，其他7例以癲癇起病(2例為部分性發(fā)作，5例為全身性發(fā)作)。所有的癲癇患者經(jīng)過正規(guī)、系統(tǒng)藥物治療后均無效。入院后行腫瘤切除術，術后72h內MRI檢查提示8例患者瘤體均得以全切除，所有的患者均順利出院，隨訪(隨訪時間6-47個月)顯示所有患者術后均無癲癇發(fā)作(Engle's評分I級)，無腫瘤復發(fā)以及死亡(表1)。

二、影像學特點

8例患者中，術前MRI檢查顯示處于皮層、單發(fā)邊界清楚的腫塊，直徑在8-50mm;周邊水腫不明顯;其中3例患者病灶有不同程度強化表現(xiàn)。腫瘤部位:3例顳葉，2例額葉，1例頂葉，1例胼胝體，1例累及多個部位:包括顳葉、基底節(jié)和鞍區(qū)。T1WI為低信號，T2WI為等信號至高信號。3(37.5%)例患者的CT顯示有鈣化，其中病例3的影像學資料見圖1。

三、病理學發(fā)現(xiàn)

8例患者在術后均由同一病理團隊進行病理學檢查，結果均顯示血管中心性膠質瘤，WHO分級:WHOI級6例，WHOI-II級1例，WHOII級1例(部分呈血管中心性膠質瘤結構，少數(shù)腫瘤細胞核異型性明顯，表達CD68，呈多形性黃色星形細胞瘤結構)。鏡下觀察腫瘤細胞呈圓形，卵圓形或者梭形，圍繞毛細血管生長。腫瘤標記物的表達情況:所有患者的神經(jīng)膠質纖維酸性蛋白(GFAP)

表達陽性;7例波形蛋白(Vimentin)表達陽性;7例少突膠質細胞轉錄因子2(Olig-2)表達陽性;5例神經(jīng)元核抗原(NeuN)表達陽性;3例突觸素(Synaptophysin，Syn)表達陽性;3例微管相關蛋白2(Map-2)表達陽性;1例巢蛋白(Nestin)表達陽性;所有病例神經(jīng)絲蛋白(NF)和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)均表達陰性。6例患者上皮膜抗原(EMA)表達陽性或弱陽性;2例患者淋巴管特異性標志物(D2-40)陽性;8例患者增殖細胞核抗原(Ki-67)增殖指數(shù)0%-3%(圖2、表2)。

表2中添加nestin結果，文字描述中添加CD34結果。

GFAP:神經(jīng)膠質纖維酸性蛋白;Vimentin:波形蛋白;Olig-2:少突膠質細胞轉錄因子2;NeuN:神經(jīng)元核抗原;Syn:突觸素;Map-2:微管相關蛋白2;D2-40:抗腫瘤胚胎性抗原單克隆抗體;EMA:上皮膜抗原;Ki-67:增殖細胞核抗原。

A:CT顯示有鈣化B:MRIT1WI為等信號C:MRI液體反轉恢復成像為高信號D:MRIT1強化像示腫瘤顯著強化

圖1血管中心性膠質瘤患者的CT和MRI圖片F(xiàn)ig.1

A:神經(jīng)膠質纖維酸性蛋白表達陽性B:微管相關蛋白2表達陽性C:神經(jīng)元核抗原局部表達陽性D:突觸素表達陽性E:神經(jīng)絲蛋白表達陰性F:CD34表達陽性

圖2血管中心性腫瘤組織的免疫組織化學染色(x200)Fig.2

討論

血管中心性膠質瘤是一類少見的低級別膠質瘤，其預后較好，但血管中心性膠質瘤發(fā)病罕見，目前全球可見文獻報道的臨床病例不足80例，對其組織學起源、臨床轉歸的認識尚存明顯不足。血管中心性膠質瘤發(fā)病年齡多為兒童及青少年，Matthias等收集的患者發(fā)生癲癇癥狀的時間均為兒童(小于14歲)。Sophia等收集的3例病例發(fā)病年齡也均小于13歲。但是本組8例患者中，有4例(50%)發(fā)病年齡大于14歲，大發(fā)病年齡為27歲，因此筆者認為血管中心性膠質瘤是一種兒童和青少年起病的神經(jīng)上皮腫瘤，而不僅限于兒童。

此外，血管中心性膠質瘤缺乏特異性的影像學表現(xiàn)，病灶多位于淺表皮質，可以浸潤至白質纖維，MRI表現(xiàn)多為T1WI低信號，T2WI等信號至高信號，多為實性且核磁強化少見，本組8例患者影像學表現(xiàn)多樣，其中2例(25%)患者病變并不處于淺表皮層，1例位于扣帶回、胼胝體，1例位于顳下回深部且向基底節(jié)、鞍區(qū)浸潤;3例(37.5%)患者有不同程度瘤體囊性變表現(xiàn);3例(37.5%)患者增強核磁有不同程度瘤體注藥強化表現(xiàn)。有學者認為血管中心性膠質瘤鈣化罕見，但是在本組病例中，有37.5%(3/8)的病例有散在明顯鈣化，說明血管中心性膠質瘤的鈣化并不少見。Lellouch-Tubiana等與Preusser等首先發(fā)現(xiàn)部分血管中心性膠質瘤患者MRI上見病灶皮質邊緣(rim-like)呈T1WI高信號，同時發(fā)現(xiàn)T2WI上腫瘤可通過蒂狀結構(stalk-like)延伸至臨近腦室，學者們認為這可能是血管中心性膠質瘤的特征性影像改變，具有診斷意義。但在本組8例患者影像學表現(xiàn)并未發(fā)現(xiàn)與鄰近腦室相關聯(lián)，且未發(fā)現(xiàn)明顯“stalk-like”征象。由此可見血管中心性膠質瘤的影像學特點并不單一，難以通過影像學表現(xiàn)與其他類型腫瘤，尤其是其他類型低級別膠質瘤作鑒別。

關于血管中心性膠質瘤腫瘤細胞的起源目前還充滿爭議。有學者根據(jù)其電鏡超微結構和免疫組化標記物的表達，認為血管中心性膠質瘤起源于室管膜細胞。Wang等認為血管中心性膠質瘤的血管中心性生長特點，EMA染色微腔結構點狀強化(目前，其他文獻僅有4例報道EMA染色陰性)及超微結構特征，高度提示其室管膜分化本質。但是本組病例大多發(fā)生于皮質淺層，與腦室無關聯(lián)，EMA染色2例(25%)陰性，2例(25%)弱陽性;并且據(jù)文獻報道，在室管膜細胞起源的腫瘤中，NeuN陽性比例為6.5%，而本組病理NeuN陽性比例高達62.5%(5/8)。因此從本組病例組織學記影像學而言，并不支持血管中心性膠質瘤起源于室管膜細胞學說。

不同學者報道的病例其免疫組化標記物的表達差異較大。本組病例膠質細胞的標記物，GFAP在所有的病例中均為陽性，Vimentin和Olig-2也在7例患者中陽性，這和其他文獻較為一致。關于本組病例中神經(jīng)元方向的標記物，如NeuN、Syn、NF、Map-2等在部分病例中為陽性，而在部分病例中為陰性。我們對病理切片進行了細致的觀察后，認為NeuN陽性的細胞不是被腫瘤包裹的正常神經(jīng)元細胞。Lellouch-Tubiana等在2005年報道了10例血管中心性膠質瘤的病例中，NeuN、Syn、NF、NSE等神經(jīng)元的標記物在所有的病例中全部是陽性的，因此作者推斷這種血管中心性的腫瘤是神經(jīng)上皮起源的。但是在另外兩項研究中，NeuN表達全部為陰性。這種標記物表達差異的原因還需要更多的病理學研究進行驗證。

綜上所述，血管中心性膠質瘤瘤細胞多生長在皮質淺層，顯微結構為雙極星形的形狀，同時表達神經(jīng)元和膠質細胞的標記物，筆者認為血管中心性膠質瘤瘤細胞可能是雙極放射狀膠質細胞，在發(fā)育早期作為干細胞產(chǎn)生神經(jīng)元和膠質細胞，是一種能雙向分化的神經(jīng)祖細胞。而且，筆者認為，血管中心性膠質瘤分類應歸屬于“神經(jīng)-膠質混合腫瘤”，而不是被WHO歸于“其他的神經(jīng)上皮腫瘤”，后者默認為腫瘤細胞不表達神經(jīng)元標記物。關于血管中心性膠質瘤的組織來源需要進一步探討。

血管中心性膠質瘤患者的預后良好。在本組病例中年齡大的一例患者，其發(fā)病年齡為27歲，按原發(fā)性癲癇治療，癥狀難以控制，經(jīng)過15年后就診，病理學證實仍為WHOI級，并且本組所有的患者Ki-67增殖指數(shù)均在3%以內，因此提示血管中心性膠質瘤是一種進展緩慢的腫瘤。本組病例在隨訪期間均無復發(fā)以及死亡，符合既往青少年患者以癲癇起病的膠質瘤一般為低級別膠質瘤的經(jīng)驗。盡管如此，Wang等報道的8例血管中心性膠質瘤中，其中一例患者在腫瘤切除術后復發(fā)，并導致患者死亡，究其原因，可能是混合神經(jīng)-膠質細胞腫瘤其惡性成分來自于膠質細胞，存在惡化的可能。血管中心性膠質瘤uilar等報道的病例術后病理鏡下見到較多的核分裂象、血管增生及局部壞死,認為血管中心性膠質瘤可能存在高級別(WHO分級在Ⅲ-Ⅳ級之間)變異型。本組病例中，1例患者瘤組織見多量膠質細胞增生，細胞呈卵圓形、梭形，圍繞血管排列，瘤細胞表達GFAP，CD2-40，WHOI-II級;另一例患者瘤細胞部分呈血管中心性膠質瘤結構，少數(shù)腫瘤細胞核異型性明顯，呈多形性黃色星形細胞瘤結構，WHOII級，提示部分腫瘤存在混合性細胞成分且具惡變傾向，對于此種現(xiàn)象應予以重視。有作者認為，手術切除的程度是血管中心性膠質瘤(特別是術后病理提示腫瘤增殖指數(shù)偏高且分裂活動增強)的重要預后影響因素之一。因此首次發(fā)現(xiàn)后積極手術并盡量全切除腫瘤以及術后定期復查是必要的。但是目前尚沒有證據(jù)表明血管中心性膠質瘤需要術后放療和化療。

綜上所述，血管中心性膠質瘤是一種青少年起病的低度惡性腫瘤，在影像學上表現(xiàn)為低T1，等、高T2信號。它表達GFAP等神經(jīng)膠質細胞標記物，同時部分表達NeuN、Syn等神經(jīng)元的標記物?？赡苁瞧鹪从诜派錉钅z質細胞的一種神經(jīng)-膠質細胞腫瘤。血管中心性膠質瘤手術治療效果顯著，預后良好。