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　                                  神經(jīng)外科五病區(qū) / 孫鵬 趙新崗 尚國(guó)松 蓋起飛 范濤

　　【病史摘要】患者肖某某，女，19歲，入院前15天無明顯誘因突然出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛，呈鈍痛，無放射性，同時(shí)伴有左足發(fā)熱發(fā)麻感，上述癥狀20分鐘后出現(xiàn)雙下肢無力，不能行走，大小便失禁。外院胸椎增強(qiáng)MR發(fā)現(xiàn)T2-T8椎管后方髓外硬膜內(nèi)可見條狀強(qiáng)化影;給予甘露醇脫水、維生素B1、B2營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、激素等治療，雙下肢癥狀未見好轉(zhuǎn)，為求治療來我院。入院后復(fù)查胸椎MR可見T2-T8椎管內(nèi)條狀強(qiáng)化影;術(shù)前診斷：椎管內(nèi)占位性病變(T2-T8) 血管畸形?

　　【體格檢查】神清語利，輪椅推入病房，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5mm，對(duì)光反射靈敏，顱神經(jīng)查體未見異常，左側(cè)T12平面以下針刺覺消失，右側(cè)L3平面以下針刺覺消失，腹壁反射消失、肛門反射消失，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，左下肢肌力0級(jí)，肌張力低，右下肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0級(jí)，肌張力低。雙側(cè)膝腱、跟腱反射消失，巴彬斯基征未引出。

　　【術(shù)前討論】患者因椎管內(nèi)占位壓迫脊髓導(dǎo)致雙下肢無力、不能行走、大小便失禁，應(yīng)盡早手術(shù)，解除脊髓壓迫。按以往手術(shù)方式需要打開T2-T8椎板后弓和棘突，這給患者胸段脊柱的穩(wěn)定性帶來災(zāi)難性的后果。范濤主任及全科醫(yī)生查閱大量資料后，經(jīng)討論決定在全麻狀態(tài)下行間斷半椎板開窗椎管內(nèi)病損切除術(shù)。

術(shù)前MR：增強(qiáng)后可見T2-T8椎管內(nèi)硬脊膜外血管畸形高信號(hào)

　　手術(shù)情況

　　術(shù)中見病變位于硬膜外，硬脊膜表面血管迂曲圍繞，與相同節(jié)段靜脈叢相連，部分血管較粗大，直徑約5mm，壓迫脊髓，采用間斷半椎板開窗可完整地保留椎板后弓和部分棘突，充分利用椎板間隙切除畸形血管。病變切除后，硬脊膜囊減壓充分。

術(shù)中間斷半椎板開窗可見畸形血管，部分血管直徑約5mm。

　　畸形血管切除后，硬脊膜囊減壓充分。間斷開窗保留了每個(gè)節(jié)段的大部分棘突和椎板，維護(hù)了手術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。

　　術(shù)后及出院時(shí)情況

　　術(shù)后給予抗炎、甲強(qiáng)龍沖擊及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等治療，復(fù)查胸椎增強(qiáng)MR可見T2-T8椎管內(nèi)硬脊膜外強(qiáng)化影消失?；颊唠p下肢感覺、運(yùn)動(dòng)逐漸好轉(zhuǎn)，小便帶尿管間斷導(dǎo)尿，大便逐漸恢復(fù)正常，2周后患者出院。

　　術(shù)后病理

　　術(shù)后MR

　　術(shù)后MR：增強(qiáng)后可見T2-T8椎管內(nèi)硬脊膜外高信號(hào)影消失。

　　出院查體：神清語利，生命征平穩(wěn)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5mm，對(duì)光反射靈敏，顱神經(jīng)查體未見異常，淺反射正常存在，左側(cè)肢體T12平面以下針刺覺稍弱，右側(cè)肢體L3平面以下針刺覺稍弱，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，左下肢肌力3級(jí)，肌張力稍低，右下肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4+級(jí)，肌張力正常。雙側(cè)膝腱、跟腱反射弱，巴彬斯基征未引出。保留尿管，但夾閉尿管后能感下腹部憋脹，大便正常。出院后患者轉(zhuǎn)某醫(yī)院行康復(fù)治療。

　　術(shù)后隨訪

　　患者1個(gè)月后能下床行走，雙下肢肌力5級(jí)，肌張力正常，二便基本正常。神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5mm，對(duì)光反射靈敏，顱神經(jīng)查體未見異常，淺反射存在，雙上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，左側(cè)肢體髖關(guān)節(jié)平面以下針刺覺稍弱，左下肢肌力3級(jí)，肌張力稍低，右側(cè)肢體膝關(guān)節(jié)平面以下針刺覺稍弱，右下肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4+級(jí)，肌張力正常。雙側(cè)膝腱、跟腱反射稍弱，巴彬斯基征正常存在。

　　討 論

　　脊髓血管畸形是一類脊髓內(nèi)外先天性血管發(fā)育異常所形成的疾病, 致病機(jī)制主要為出血、動(dòng)脈盜血、占位效應(yīng)和椎管內(nèi)靜脈高壓。目前缺乏脊髓血管畸形發(fā)病率的準(zhǔn)確數(shù)據(jù),文獻(xiàn)報(bào)道約占椎管內(nèi)腫瘤的3.3%-4%，占脊髓腫瘤的3%-11%,男女比例約為9∶1，脊髓血管畸形的發(fā)病率與腦血管畸形發(fā)病率之比即脊髓和腦體積之比，約為1∶4-8，常見的發(fā)病年齡是20歲-60歲，常見的部位為胸段和腰段。

　　脊髓血管畸形的輔助檢查早期依靠脊髓X線攝影和CT檢查，陽(yáng)性檢出率低，目前主要依靠MRI、CTA和脊髓血管造影(DSA)。

　　脊髓血管畸形治療原則是去除畸形血管團(tuán)或徹底閉塞瘺口,不損傷正常脊髓的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，保護(hù)脊髓組織，減少脊髓損傷。早期診斷，早期合理治療，是治療脊髓血管畸形，提高患者的預(yù)后和生存質(zhì)量的關(guān)鍵。

　　本例患者病變考慮是畸形血管盜血，壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀。對(duì)于長(zhǎng)節(jié)段脊髓血管畸形，按照傳統(tǒng)手術(shù)方式，要去除多個(gè)節(jié)段椎板，從而導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)定，即使行椎板復(fù)位或椎弓根內(nèi)固定，一方面體內(nèi)要置入異物，另一方面增加住院費(fèi)用。本例患者采用間斷半椎板開窗方法治療硬脊膜外血管畸形，大程度上保護(hù)了脊柱的穩(wěn)定性，減輕患者痛苦，為臨床該類疾病提供一種方法。本方法比較適合顯微手術(shù)切除硬脊膜外血管性病變。

　　(參考文獻(xiàn)略)