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癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)
2019-11-26 14:33 作者:醫(yī)助小雨
癲癇具有刻板性、反復(fù)性、發(fā)作性等特點(diǎn),癲癇病的臨床癥狀表現(xiàn)不同類型的癲癇在發(fā)作時(shí)表現(xiàn)也不同。癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)和腦電圖分類:
(一) 部分(局灶、局限)發(fā)作
一般說(shuō)來(lái),部分發(fā)作是首先從臨床和腦電圖改變提示限于一側(cè)大腦半球的部分神經(jīng)元開(kāi)始活化而致的發(fā)作。部分發(fā)作主要按發(fā)作時(shí)有無(wú)意識(shí)障礙分類。無(wú)意識(shí)障礙時(shí)為單純部分發(fā)和;有意識(shí)障礙時(shí)為復(fù)雜部分發(fā)作。意識(shí)障礙可能是發(fā)作一開(kāi)始即有,或由單純部分發(fā)作發(fā)展為有意識(shí)障礙的復(fù)雜部分發(fā)作。意識(shí)障礙的患者可能產(chǎn)生行為異常(自動(dòng)癥)。部分發(fā)作可以不終止而發(fā)展為全身運(yùn)動(dòng)發(fā)作。意識(shí)障礙的定義由于了解/或反應(yīng)的變化而對(duì)外源性刺激不能正常地反應(yīng)。
有肯定證據(jù)說(shuō)明單純部分發(fā)作常有一側(cè)半球受損,僅極少數(shù)為雙側(cè)半球受累。但復(fù)雜部分常有雙側(cè)半球損害。
部分發(fā)作可分為下列3組:
1. 簡(jiǎn)單部分發(fā)作
2. 復(fù)雜部分發(fā)作
(1) 簡(jiǎn)單部分發(fā)作開(kāi)始,繼之以意識(shí)障礙。
(2) 起病即有意識(shí)障礙。
3. 部分發(fā)作發(fā)展到全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作
(1) 簡(jiǎn)單部分發(fā)作發(fā)展到強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。
(2) 復(fù)雜部分發(fā)作發(fā)展到強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。
(二) 全身性發(fā)作(驚厥或非驚厥)
全身性發(fā)作的臨床改變主要表現(xiàn)為大腦兩半球同時(shí)受累的發(fā)作。意識(shí)可能受損并可為首先表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為雙側(cè),發(fā)作性腦電圖一開(kāi)始就是雙側(cè)的,因而推測(cè)有大腦兩半球廣泛的神經(jīng)元放電。
(三) 不能分類的癲癇發(fā)作
包括資料不當(dāng)或不完整,不能分類的所有發(fā)作和不能歸入現(xiàn)有分類的發(fā)作。包括某些新生兒期的發(fā)作,如節(jié)律性眼運(yùn)動(dòng)、咀嚼和游泳運(yùn)動(dòng)。
(四) 附錄
不同環(huán)境發(fā)生的反復(fù)的癲癇發(fā)作
1.偶爾的發(fā)作 突然發(fā)生而沒(méi)有任何明顯誘因。
2.周期性發(fā)作 長(zhǎng)或短有規(guī)律的間隙如月經(jīng)環(huán)、睡眠-覺(jué)醒環(huán)。
3. 發(fā)作有刺激引起 有時(shí)稱反射性發(fā)作。
(1) 非感覺(jué)因素:疲勞、酒精、情緒等。
(2) 感覺(jué)因素:持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的癲癇狀態(tài) 癲癇狀態(tài)系指每次發(fā)作總是持續(xù)相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間,或常重復(fù)相當(dāng)時(shí)間,發(fā)作間隙意識(shí)沒(méi)有恢復(fù)。癲癇狀態(tài)可分為部分性或全身性,全身性癲癇狀態(tài)又可分為失神狀態(tài)和強(qiáng)直一陣攣狀態(tài)。當(dāng)部分癲癇狀態(tài)很局限時(shí),則稱為部分癲癇持續(xù)狀態(tài)。
附:名詞解釋
1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會(huì)對(duì)癲癇名詞作如下解釋。
一、 部分發(fā)作
單純部分發(fā)作和復(fù)雜部分發(fā)作之間的根本區(qū)別為整個(gè)意識(shí)狀態(tài)的存在和損害。意識(shí)的定義:人們把握其知覺(jué)范圍的總體整合活動(dòng)。意識(shí)常與其經(jīng)驗(yàn)有關(guān),而具體反映在患者對(duì)外部刺激的了解和/或反應(yīng)的程度。反應(yīng)指完成簡(jiǎn)單命令或患者活動(dòng)的能力;而了解指的是詢問(wèn)患者時(shí),或與事件接觸中的應(yīng)答。一個(gè)清醒而無(wú)反應(yīng)的人能敘述一次發(fā)和中發(fā)生的事件,但不能通過(guò)運(yùn)動(dòng)或言語(yǔ)來(lái)反應(yīng)。
部分發(fā)作又分以下幾種:
(一) 具體運(yùn)動(dòng)癥狀
身體某一部分受累取決于發(fā)作開(kāi)始的部位是否在運(yùn)動(dòng)帶中。賈克森發(fā)作系指局部運(yùn)動(dòng)發(fā)作進(jìn)行性發(fā)展與此相應(yīng)異常放電。也由運(yùn)動(dòng)區(qū)某處向鄰近皮層區(qū)域傳布。這些發(fā)作通常意識(shí)存在。其它的局部運(yùn)動(dòng)發(fā)作可能表現(xiàn)頭一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng),通常轉(zhuǎn)向放電的對(duì)側(cè)。如果言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)受累,可表現(xiàn)為短暫失語(yǔ)或發(fā)出聲音。偶爾見(jiàn)到有部分言語(yǔ)困難,表現(xiàn)為不自由地重復(fù)一個(gè)音節(jié)或短語(yǔ),這種情況又稱為癲癇性復(fù)語(yǔ)癥。局限性運(yùn)動(dòng)發(fā)作之后,最先受累的部位可產(chǎn)生局部性癱瘓,這種癱瘓可能持續(xù)數(shù)分鐘至幾小時(shí)。當(dāng)局部運(yùn)動(dòng)發(fā)作為連續(xù)的,則稱為部分性持續(xù)性癲癇。
(二) 具有植物神經(jīng)癥狀的發(fā)作
如嘔吐、面色蒼白、皮膚潮紅、出汗、豎毛、瞳孔擴(kuò)大、腸鳴和尿失禁等。
(三) 具有軀體感覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀
軀體感覺(jué)發(fā)作由與感覺(jué)有關(guān)的皮質(zhì)區(qū)域引起,可為針刺感或麻麻木感,偶爾可有本體感覺(jué)或空間感障礙。象運(yùn)動(dòng)發(fā)作一樣,軀體感覺(jué)發(fā)和也可以進(jìn)行性發(fā)展,還可由感覺(jué)發(fā)展到運(yùn)動(dòng)區(qū),再形成復(fù)雜部分發(fā)作或全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。
特殊感覺(jué)發(fā)出包括變化復(fù)雜的視覺(jué)發(fā)作,取決于視覺(jué)發(fā)作原發(fā)或聯(lián)合區(qū)域是否受累,從閃光到視幻覺(jué),包括人物、景物等。聽(tīng)覺(jué)發(fā)作可從粗糙的聽(tīng)覺(jué)到音樂(lè)等聽(tīng)覺(jué)發(fā)作,嗅覺(jué)常表現(xiàn)發(fā)作性討厭的氣味。味的感覺(jué)可能是令人愉快的或令人厭惡的。它的性質(zhì)由粗糙的(或咸、酸、甜、苦)到難以辨別的味覺(jué)。出現(xiàn)金屬味也不太少見(jiàn)。眩暈癥狀包括從空間下落的感覺(jué)、漂浮感,以主水平或盤(pán)直移動(dòng)性眩暈。
(四) 精神癥狀(高級(jí)腦功能障礙)
常有意識(shí)障礙,為復(fù)雜部分發(fā)作。
1. 言語(yǔ)困難 出現(xiàn)在較早期。
2. 記憶障礙 記憶體驗(yàn)的歪曲可表現(xiàn)為時(shí)間感知的歪曲、夢(mèng)樣狀態(tài)、閃念或好象以前體驗(yàn)過(guò)的感覺(jué),即似曾相識(shí)癥;或?qū)κ煜な录a(chǎn)生以往沒(méi)有體驗(yàn)過(guò)的感覺(jué)。這種感覺(jué)涉及到聽(tīng)覺(jué)體驗(yàn)時(shí),稱為似曾聽(tīng)見(jiàn)癥或聽(tīng)覺(jué)陌生感。偶爾象強(qiáng)迫觀念一樣。患者可能經(jīng)受一次過(guò)去生活片斷的快速回憶,即全景視象。
3. 識(shí)別障礙 包括夢(mèng)樣狀態(tài)、時(shí)間感知的歪曲、不真實(shí)感、分離狀態(tài)或人格解體。
4. 情感性癥狀 在發(fā)作中,可能體驗(yàn)到非常愉快或不愉快的感覺(jué),帶有自卑和被遺棄感的強(qiáng)烈抑郁。這種抑郁不像精神病的抑郁,癥狀發(fā)作只數(shù)分鐘。也不像發(fā)脾氣,癲癇性憤怒是無(wú)緣無(wú)故的,并迅速地消失。伴隨恐怖常有植物神經(jīng)征象,包括瞳孔散大、面色蒼白、潮紅、豎毛、心悸和高血壓。
癲癇發(fā)作性笑,嚴(yán)格說(shuō)來(lái)不應(yīng)歸類于情感性癥狀,因?yàn)橥ǔ2⒎怄i相應(yīng)的情感體驗(yàn),與其它病理發(fā)笑一樣,它通常不伴有真正的欣快。
5.錯(cuò)覺(jué) 錯(cuò)覺(jué)的定義是對(duì)客觀事物感知的歪曲。視物多象性錯(cuò)覺(jué),如單眼復(fù)視、大小(視物顯大或視物顯小),或距離的變形均可發(fā)生。同樣,聲音變形,包括聲覺(jué)顯小或聲覺(jué)顯大。也可出現(xiàn)肢體大小和重量的歪曲。
6.結(jié)構(gòu)性幻覺(jué) 幻覺(jué)為沒(méi)有相應(yīng)的外界刺激的表象或感知??捎绊戃|體感覺(jué),視、聽(tīng)、嗅、味等感覺(jué)。如果發(fā)作從原始感受區(qū)開(kāi)始,這種幻覺(jué)相當(dāng)原始,視覺(jué)可能看見(jiàn)閃光,聽(tīng)覺(jué)可為撞擊聲,更復(fù)雜的幻覺(jué)則可為既往情景,人物、語(yǔ)言或者音樂(lè)的重現(xiàn)。
二、 具有復(fù)雜癥狀的部分發(fā)作
(一) 自動(dòng)癥
部分發(fā)作或全身發(fā)作都可發(fā)生自動(dòng)癥。癲癇詞典中自動(dòng)癥的定義為:癲癇發(fā)作期間或以后,意識(shí)處于混濁狀態(tài)中,產(chǎn)生或多或少協(xié)調(diào)的適應(yīng)的(正常機(jī)能或異常機(jī)能)不自主的運(yùn)動(dòng),并常繼以事件的遺忘。當(dāng)發(fā)作發(fā)生時(shí),自動(dòng)癥可以是正在進(jìn)行的、活動(dòng)的、連續(xù)的,或是意識(shí)障礙同時(shí)出現(xiàn)的一種新的活動(dòng)。通常這種活動(dòng)是常見(jiàn)的事,由患者的環(huán)境,或發(fā)作中的感受引起的。偶爾出現(xiàn)片斷的、原始的、幼稚的、孤僻的行為。
從癥狀的觀點(diǎn)又將自動(dòng)癥分為以下幾種:
1.進(jìn)食或口咽自動(dòng)癥 表現(xiàn)咀嚼、吞咽、流涎等。
2.疑態(tài)自動(dòng)癥 發(fā)作時(shí)表現(xiàn)患者的情感狀態(tài),常為害怕。
3.姿勢(shì)自動(dòng)癥 原始的或復(fù)雜的姿勢(shì),針對(duì)患者或是針對(duì)他的環(huán)境。
4. 行為自動(dòng)癥
5. 言語(yǔ)自動(dòng)癥 在全身或復(fù)雜部分發(fā)作時(shí)意識(shí)障礙,有自動(dòng)行為釋放,可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂自動(dòng)癥,可見(jiàn)于復(fù)雜部分發(fā)作和失神發(fā)作。發(fā)作后癲癇自動(dòng)癥可能伴隨嚴(yán)重的癲癇發(fā)作,特別是強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,且常們隨精神錯(cuò)亂。
有人認(rèn)為,進(jìn)食或口咽自動(dòng)癥,是從杏仁核或腦島和蓋區(qū)產(chǎn)生的。這些運(yùn)動(dòng)偶爾見(jiàn)于全身性癲癇,特別是失神發(fā)作,而不能定位。疑態(tài)和姿勢(shì)自動(dòng)癥也一樣,在姿勢(shì)自動(dòng)癥中,摸索衣物、搔扒其它復(fù)雜動(dòng)作,在復(fù)雜部分發(fā)作和失神發(fā)作中都不能產(chǎn)生。偶爾見(jiàn)到言語(yǔ)自動(dòng)癥。行為自動(dòng)癥可發(fā)生兩種情況:或是象延長(zhǎng)的失神自動(dòng)癥,特別是失神狀態(tài);或者表現(xiàn)為復(fù)雜部分發(fā)作的自動(dòng)癥。后者,患者雖然可能違犯交通規(guī)則,但偶爾還可能駕駛汽車(chē)。
自動(dòng)癥無(wú)疑是癲癇的一種常見(jiàn)表現(xiàn),其本身不好用簡(jiǎn)單的解剖學(xué)解釋??赡苡幸环N涉及邊緣系統(tǒng)各個(gè)區(qū)域的異常放電。原始和復(fù)雜自動(dòng)癥的確可發(fā)生在失神和復(fù)雜部分發(fā)作的患者。意義更大的是確切描述發(fā)作歷史、病人年齡、先兆和發(fā)作后行為表現(xiàn),包括精神錯(cuò)亂的有無(wú)。腦電圖在定位方面具有重要意義。
(二) 昏睡或嗜睡
是指病人能喚醒并作一定運(yùn)動(dòng)和口頭應(yīng)答的睡眠狀態(tài)。木僵病人不能作某些自發(fā)運(yùn)動(dòng),疼前和強(qiáng)烈刺激能引起回避反應(yīng)。精神錯(cuò)亂病人對(duì)環(huán)境作出的反應(yīng)不恰當(dāng),對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、人物的定向不佳。
(三) 先兆
是癲癇發(fā)作中常用的術(shù)語(yǔ),這個(gè)術(shù)語(yǔ)Galen介紹,根據(jù)癲癇字典,描述了發(fā)作開(kāi)始前某些人感覺(jué)氣往上沖。另外先兆為意識(shí)喪失前的發(fā)作體驗(yàn)?;颊咄苡浀孟日装l(fā)作的情況,先兆是復(fù)雜部分發(fā)作的信號(hào)癥狀,意識(shí)喪失為先兆的結(jié)束。
三、 全身性發(fā)作有以下表現(xiàn)
(一) 失神發(fā)作
發(fā)作常突然開(kāi)始,正在進(jìn)行的活動(dòng)中斷、疑視、眼球短暫上轉(zhuǎn)。如果患者正在說(shuō)話,言語(yǔ)就變慢或中斷;如在走路就呆立不動(dòng);如在攝食,食物就停留在嘴邊;與人談話,患者突然沒(méi)有反應(yīng)。這種發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至半分鐘,象開(kāi)始一樣迅速消逝。
1.僅有意識(shí)障礙的失神 單純失神發(fā)作而發(fā)其它表現(xiàn)。
2.伴有輕微陣攣成份的失神 此種發(fā)作開(kāi)始與單純失神不能區(qū)別,但繼之出現(xiàn)陣攣運(yùn)動(dòng),發(fā)生在眼瞼、口角或肢體,輕則不易察覺(jué),重則全身陣攣,拿在手中的物體不能脫落。
3.伴有失張力成份的失神 維持姿勢(shì)和肢體的肌張力降低使頭下垂(稱點(diǎn)頭發(fā)作)。偶爾軀干傾跌,極少數(shù)患者全身肌張力降低,足以引起患者跌倒(稱跌倒發(fā)作)。影響肢體時(shí)有手臂下垂或握力松弛。
4.伴有強(qiáng)直成份的失神 此種發(fā)作中,可能發(fā)生強(qiáng)直性肌肉收縮,可能對(duì)稱或不對(duì)稱地影響伸肌或屈肌張力增加。如果患者站立,頭不能向后牽引而軀干后弓,也不能頭被強(qiáng)直地拉向一側(cè)或另一側(cè)。
5.伴有自動(dòng)癥的失神 失神發(fā)作中出現(xiàn)自動(dòng)癥,可為有目的或好象有目的運(yùn)動(dòng),舐唇、吞咽、無(wú)目的地走動(dòng)等。如與之說(shuō)話可能發(fā)生哼聲,好像在說(shuō)話,可出現(xiàn)搓揉動(dòng)作。其它幾種自動(dòng)癥也有出現(xiàn)?;蛏鲜鰩追N失神混合發(fā)生。
(二) 強(qiáng)直一陣攣發(fā)作
最常見(jiàn)的全身體發(fā)作是全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,常稱為大發(fā)作。有的患者感受一種難以描述的先兆,大多意識(shí)喪失前無(wú)任何前驅(qū)癥狀。強(qiáng)直性肌收縮后繼之陣攣性運(yùn)動(dòng)。全身強(qiáng)直一陣攣性抽搐可能發(fā)生在兒童期和成年人,不如失神發(fā)作那樣頻繁,從1天1次到3個(gè)月1次,偶爾每數(shù)年1次。有時(shí)發(fā)作短暫而無(wú)發(fā)作后昏睡。
(三) 肌陣攣發(fā)作
肌陣攣抽動(dòng)(單次或多次)是突然的、短暫的顫動(dòng)樣收縮,這種收縮可能是全身性的或限于面部、軀干、一個(gè)或多個(gè)肢體,甚至個(gè)別的肌肉或肌群。肌陣攣抽動(dòng)可能是迅速地重復(fù)或單次的;可能主要發(fā)生在進(jìn)入睡眠或從睡眠醒來(lái)前后幾個(gè)小時(shí);可能因隨意運(yùn)動(dòng)而加重(動(dòng)作性肌攣);有時(shí)可能有規(guī)律地發(fā)生。
許多肌陣攣抽動(dòng)和動(dòng)作性肌陣攣不屬于癲癇發(fā)作,而可能為脊髓病變、肌陣攣性小腦共濟(jì)失調(diào)、皮質(zhì)下節(jié)段性肌陣攣、多發(fā)性類肌陣攣和斜視眼陣攣-肌陣攣綜合征等,肌陣攣抽動(dòng)癥與癲癇發(fā)作相鑒別。
(四) 陣攣性發(fā)作
全身抽搐發(fā)作偶爾沒(méi)有強(qiáng)直,只有重復(fù)的陣攣抽動(dòng)。當(dāng)頻率減少時(shí),抽動(dòng)幅度并不減少,發(fā)作后恢復(fù)較快,有的全身性驚厥發(fā)作從陣攣期開(kāi)始轉(zhuǎn)入強(qiáng)直期,形成陣攣-強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。
(五) 強(qiáng)直性發(fā)作
根據(jù)Gowers的看法,強(qiáng)直發(fā)作是一種僵硬的、激烈的肌肉收縮,使肌體固定在某種緊張的位置。常見(jiàn)眼和頭向一側(cè)偏斜,可能累及全身而使身體轉(zhuǎn)動(dòng),有時(shí)引起病人轉(zhuǎn)圈,甚至2次或3次。面容變形,面部顏色最初無(wú)變化,迅速變得蒼白、潮紅,最終因痙攣使呼吸停止而發(fā)紺。眼開(kāi)或閉合,結(jié)膜反射遲鈍,瞳孔散大。強(qiáng)直性發(fā)作時(shí),使身體姿勢(shì)改變,不同部位程度并不一致,可能產(chǎn)生頭、頸、軀干的伸性軸性強(qiáng)直性發(fā)作。
(六) 失張力發(fā)作
肌張力突然降低可能是節(jié)段性的,引起下頷松弛,頭下垂、肢體下垂或全身肌張力喪失而倒地。這些發(fā)作非常短暫,稱為跌倒發(fā)作。如有意識(shí)喪失也極短暫,跌倒時(shí)可能受傷,特別是頭面部。所謂跌倒發(fā)作只見(jiàn)于其它非癲癇情況。如腦干缺血、發(fā)作性睡病猝倒綜合征。
四、 不能分類的癲癇發(fā)作
(一) 包括由于資料不當(dāng)或不完全而不能分類的所有發(fā)作和不能歸入上述分類的發(fā)作。
發(fā)生于嬰兒的許多發(fā)作(如節(jié)律性眼運(yùn)動(dòng)、咀嚼、游泳動(dòng)作、顫抖和呼吸暫停)都?xì)w于這一類中,直到用磁帶錄像和腦電釁的特點(diǎn)給予特定的分類名稱為止。
(二) 部分癲癇持續(xù)發(fā)作
為局部運(yùn)動(dòng)性單純部分發(fā)作的病例,常為陣攣性抽動(dòng),一直限于發(fā)作開(kāi)始部位,可以很少或沒(méi)有間隙,持續(xù)發(fā)作幾小時(shí)或幾天。意識(shí)一直存在,但發(fā)作后軟弱明顯。
(三) 發(fā)作后癱瘓(Todd氏癱瘓)
指具有局部運(yùn)動(dòng)或軀體感覺(jué)癥狀的某些局限性癲癇發(fā)作后出現(xiàn)的一過(guò)性癱瘓。這種癱瘓,認(rèn)為由于放電病灶處代謝活動(dòng)增加引起神經(jīng)細(xì)胞衰竭所致,但也可由病灶區(qū)域抑制增加。