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脊髓脊膜膨出是一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，由于先天性椎板發(fā)育不全，同時存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。全球發(fā)病率約0.05%一0.1%,是新生兒致殘和致死重要原因之一，保守估計每年有300,000人發(fā)病，導致41,000人死亡和230,000人致殘。我國為高發(fā)區(qū)，發(fā)病率大約0.1%一1.0%,嚴重損害我國兒童身體健康并給其家庭帶來巨大的經(jīng)濟和精神上的負擔?；純涸诔錾蠹窗l(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退，所以很多家長在看到孩子腰骶部有小尾巴的時候，都是很擔心的，慌忙求醫(yī)，往往走了很多的彎路，對此第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院李維新教授針對該病的診斷給大家做出如下介紹：

脊膜脊髓膨出的癥狀與體態(tài)特征

首先詢問病史：詢問患兒是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。

其次進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經(jīng)影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。

然后進行。脊柱X線平片 了解椎骨的缺損部位和范圍。X線平片檢查 可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍。

有必要時可以進行MRI檢查： 能顯示囊內(nèi)的脊髓和神經(jīng)根，并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

在脊膜膨出的同時，椎管內(nèi)的脊 髓、神經(jīng)組織也膨出，在患兒出生后，于背部正中可以一個局限性、囊性包塊，一般以骶尾部最為常見，偶爾還可以見于頸部或者胸背部。包塊在患兒啼哭的時候有增大，張力也會明顯增高，當患兒安靜或者俯臥的時候，包塊的張力會降低，包塊變軟。大多數(shù)患兒都有明顯的神經(jīng) 系統(tǒng)癥狀，可有雙下肢無力，肌肉萎縮，小孩較晚才會走路，但步態(tài)跛行，患兒還會逐漸出現(xiàn)雙下肢的完全性或者不完全性的遲緩性癱瘓和感覺缺失、大小便失禁、便秘、尿潴留等。隨著脊柱的增長，65 % ~ 90 %的兒童引起腦積水。

脊髓脊膜膨出是常見的部分性脊柱裂，是指在脊柱裂的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)的脊膜和(或)脊髓神經(jīng)組織向椎管外膨出;若脊髓神經(jīng)組織與脊膜同時膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為脊膜脊髓膨出。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位，以腰骶段最為常見，少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經(jīng)由擴大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。脊膜膨出一般為單發(fā)，多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水并存。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者主要癥狀表現(xiàn)為局部包塊和神經(jīng)損害癥狀。除此之外，少數(shù)脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內(nèi)伸長，出現(xiàn)包塊及壓迫內(nèi)臟的癥狀。一部分脊膜膨出病兒合并腦積水和其他畸形，出現(xiàn)相應癥狀。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出檢查需借助影像學檢查，如脊椎平片、CT檢查及脊柱MRI檢查。其中脊椎X線平片是臨床最常用的檢查方法之一，可以顯示出脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變;CT、MRI、PET-CT掃描可以清晰的顯示出脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況，影像學檢查有助于幫助醫(yī)生明確患者病情，制定治療的方案。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨患者的治療，原則上均應采取手術(shù)治療，通常手術(shù)越早，則效果更好。

手術(shù)的主要目的在于：切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，緩解患者癥狀。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨手術(shù)后應用抗生素防止感染，并需預防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復手術(shù)的成功。

脊髓脊膜膨出患者術(shù)后飲食應遵循飲食均衡原則，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質(zhì)食品，注意飲食清淡，忌辛辣刺激性食物。

一，多吃一些高蛋白的食物，因為手術(shù)后病人的身體虛弱。需要快速補充體能。身體能夠快速吸收營養(yǎng)的物質(zhì)就是高蛋白食物，所以應該多吃一些蛋類，牛奶，豆類。

二，高熱量食物，多吃一些易消化的脂類，糖類如蜂蜜，蔗糖，植物油和一些半流食。

三，高維生素食物，特別是術(shù)后恢復期，在患者逐步恢復食欲的時候，應該補充體內(nèi)維生素。多吃一些新鮮的水果，內(nèi)含豐富的葉酸，有利于傷口的愈合。推薦食用含維生素C較高的水果都可以，像柑橘、櫻桃、獼猴桃等。