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寰枕畸形是枕骨、寰椎(頸椎的第一節(jié))及樞椎(頸椎第二節(jié))部位的骨、神經(jīng)組織和血管的畸形統(tǒng)稱,該病通常合并神經(jīng)系統(tǒng)及軟組織的發(fā)育異常,寰枕畸形通常包括:扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形。
枕頸畸形可以直接壓迫血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu),也不同程度地影響椎間關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動(dòng)范圍,引起椎間關(guān)節(jié)脫位或不穩(wěn)定。
先天發(fā)育異常、后天創(chuàng)傷、感染、腫瘤和代謝疾病都是枕頸畸形的常見病因。
癥狀主要是腦干、小腦和脊髓受壓,脊髓空洞產(chǎn)生的脊髓損害以及腦脊液循環(huán)異常產(chǎn)生的表現(xiàn)。
關(guān)于治療,要綜合考慮年齡、發(fā)病時(shí)間和嚴(yán)重程度等因素,選擇保守治療或手術(shù)治療。
腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致長期枕頸部疼痛不適會(huì)影響生活和工作。壓迫脊髓神經(jīng)可導(dǎo)致?lián)p傷平面以下感覺運(yùn)動(dòng)障礙甚至截癱。
預(yù)后取決于畸形程度和治療是否及時(shí)、規(guī)范。
寰枕畸形表現(xiàn)的癥狀主要是腦干、小腦和脊髓受壓,脊髓空洞產(chǎn)生的脊髓損害以及腦脊液循環(huán)異常產(chǎn)生的表現(xiàn)。
1.腦脊液循環(huán)異常
81%的患者有枕部頭痛,呈沉重壓榨感,向頭頂和眼后放散,或向頸肩部放散,或呈“砰砰”狀跳痛,其特點(diǎn)是在身體用力時(shí)、Valsalva動(dòng)作和突然改變姿勢(shì)時(shí)加重。女性患者在月經(jīng)期前1周疼痛加重。78%的患者有眼部癥狀??艉筇弁?、眼前漂浮物、畏光、視物模糊、復(fù)視和視野缺失。所有這些癥狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。眼科學(xué)檢查很少發(fā)現(xiàn)客觀體征。74%的患者有耳部癥狀。眩暈、平衡失調(diào)、耳鳴、耳內(nèi)壓迫感、聽力下降和聽覺過敏。所有這些癥狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。除眼球震顫外很少檢查出客觀體征。
2.壓迫癥狀
枕頸區(qū)神經(jīng)組織受壓,脊髓空洞使脊髓受到牽張、缺血、和壓迫或心動(dòng)周期腦脊液壓力波刺激脊髓均可產(chǎn)生臨床表現(xiàn)。腦干和低位顱神經(jīng)受壓時(shí)產(chǎn)生吞咽困難,聲嘶,睡眠呼吸暫停,心悸,構(gòu)音困難,協(xié)調(diào)性差和震顫等。脊髓損害表現(xiàn)為四肢無力,痙攣,感覺過敏或障礙,燒灼感和位置覺障礙等。
醫(yī)生診斷該病,主要依據(jù)病史、典型癥狀和影像學(xué)檢查。
有外傷史或枕頸部畸形病史。
有腦脊液循環(huán)障礙和頸脊髓受壓迫癥狀,如:枕部頭痛,呈沉重壓榨感;眶后疼痛、眼前漂浮物、畏光、視物模糊、復(fù)視和視野缺失等癥狀。
影像學(xué)檢查為確診主要依據(jù),X線片,CT和MRI。由于骨結(jié)構(gòu)標(biāo)記點(diǎn)的位置高,確定困難,X線片測(cè)量的準(zhǔn)確性不足。最理想的是做CT和MRI。CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的類型和原因,如有無齒狀突的畸形缺陷,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,先天性分隔不全等。
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