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脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。脊髓在正常人體內(nèi)像人的手指一樣粗，非常細 但是它承載著很多功能、大腦發(fā)出來的指令 通過四肢來完成、中間的必經(jīng)途徑就是脊髓。脊髓雖然細小，但是它承載的功能是上傳下達、或者類似于一個交通要道的作用、這是一個正常脊髓、給我們?nèi)梭w帶來的一些功能、那如果脊髓發(fā)生了阻塞就是出現(xiàn)脊髓空洞了。

脊髓空洞一般緩慢起病，逐漸加重，癥狀與病變部位、范圍有關，患者就診往往首先表現(xiàn)為相應支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)疼痛，逐漸出現(xiàn)痛溫覺喪失導致燙傷而不知、肌無力、肌萎縮，尤其在手部，還會出現(xiàn)泌汗異常、下肢痙攣、大小便異常、進行性脊柱側(cè)凸等，少數(shù)患者有復視、跌倒發(fā)作現(xiàn)象。

如果存在相關的Chiari畸形，患者也可能會抱怨枕部頭痛(由咳嗽、噴嚏等引起)、頸部疼痛、小腦共濟失調(diào)、頭暈、聲音嘶啞、吞咽困難、睡眠障礙等。

脊髓空洞有什么樣的癥狀表現(xiàn)?

1.一個大腦的指令不能正確傳遞、或者大腦的指令不能很好的傳遞、大腦出現(xiàn)了一定的梗阻，接收信息的速度會變慢。甚至會接受不到這樣一個信息。

2.脊髓是連接大腦 是我們?nèi)梭w主要動作、都是要靠脊髓里的神經(jīng)反射來完成、包括我們正常的活動 我們抬抬手、我們走路 包括我們大小便功能、周圍神經(jīng)都是靠脊髓來支配的、自主和不自主的神經(jīng)運動、好多原因可以導致脊髓空洞。例如、高段的脊髓空洞 可以引起上肢的麻木、甚至肌肉萎縮、但有的空洞也有可能是腫瘤引起的、或者外傷引起的 靠下面的、這個臨床的癥狀和這個部位有關系、它的病因有關系。

3.根據(jù)每個病人的情況個體化，它有60多種病可以導致脊髓空洞。這60多種病發(fā)病的原因部位 、發(fā)病的情況都不一樣，主要看脊髓空洞累及那個階段。

典型癥狀

1、感覺癥狀

首先比較常見的是感覺異常或感覺過敏，其次是非根性節(jié)段性疼痛，即出現(xiàn)上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蟻行等感覺。

常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，觸覺及深感覺存在，后期可累及脊髓丘腦束和后索，即出現(xiàn)對側(cè)病變平面以下痛覺和溫覺缺失的傳導束型感覺障礙及深感覺障礙。患者往往抱怨發(fā)現(xiàn)對水溫的感覺不一樣，甚至會燙傷而不知。

2、運動癥狀

當脊髓空洞累及脊髓前角，往往出現(xiàn)單側(cè)上肢肌力下降、肌肉萎縮及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨間肌、魚際肌及前臂尺側(cè)肌萎縮，出現(xiàn)動作不靈活，逐漸影響上肢、肩胛帶及胸部的其他肌肉，嚴重者可出現(xiàn)爪型手畸形。

當空洞擴大累及側(cè)索，病變平面以下表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進，病理征陽性。當出現(xiàn)進行性脊柱側(cè)凸時，一般是由支配椎旁軸向肌肉組織的前角細胞損傷引起。

3、自主神經(jīng)損害癥狀

部分患者可出現(xiàn)關節(jié)腫大，但無痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關節(jié)損害，即Charcot關節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)泌汗異常現(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。

當累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角的交感神經(jīng)脊髓中樞，可出現(xiàn)Horner綜合征。晚期患者會出現(xiàn)大小便障礙和反復性泌尿系感染。

4、延髓癥狀

往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要臨床表現(xiàn)為延髓麻痹導致的癥狀，包括構(gòu)音障礙、吞咽困難、復視、眼瞼下垂、舌肌萎縮、眼球震顫，一側(cè)性面部向心性洋蔥皮樣痛覺與溫覺障礙，而觸覺保留。少數(shù)會累及呼吸、循環(huán)危及生命。

5、與Chiari畸形直接相關的臨床特征

主要為咳嗽枕下性頭痛和頸部疼痛，同時伴有的癥狀還包括：

下組顱神經(jīng)或腦干癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、吞咽咳嗽。

視覺障礙：復視、眼球震顫。

聽覺障礙：耳鳴、聽力下降。

小腦共濟失調(diào)：四肢動作不協(xié)調(diào)。

腦干壓迫：暈厥、打鼾，睡眠呼吸暫停和心悸。

由于顱頸交界區(qū)畸形、腫瘤或局部節(jié)段損傷而導致的脊髓空洞，會出現(xiàn)相應癥狀和體征。