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小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。

小腦扁桃體下疝畸形常先出現(xiàn)頸枕部疼痛，而后隨著病情進展可出現(xiàn)延髓、上頸髓受壓癥狀，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀，小腦癥狀及慢性顱內(nèi)壓增高癥狀。

首發(fā)癥狀

頸枕部疼痛常是本病首先出現(xiàn)的癥狀。

伴有頸枕部壓痛及強迫體位，常保持一種特殊的姿勢。

延髓、上頸髓受壓癥狀

一側(cè)肢體癱瘓或四肢癱瘓。

感覺障礙，排尿、排便障礙。

還可出現(xiàn)痛、溫覺減退與消失，而深感覺(如位置覺、運動覺、關(guān)節(jié)覺等)保存感覺障礙。

還可出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等。

腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀

耳鳴、面部麻木、吞咽困難及構(gòu)音障礙。

手部麻木無力、手部肌肉萎縮及枕部疼痛。

小腦癥狀

眼球不自主、有規(guī)律的顫動。

走路時步態(tài)不穩(wěn)。

慢性顱內(nèi)壓增高癥狀

頭痛、嘔吐、視物模糊。

小腦扁桃體下疝畸形，對飲食并無特殊限制，這主要是因為小腦扁桃體下疝畸形，是一種先天性的畸形。我們吃各種食物對病變本身并沒有直接影響，但是從患者健康的角度，我們還是要遵守以下飲食原則：

1.多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律，避免暴飲暴食。

2.日常生活中要注意營養(yǎng)合理，食物盡量做到多樣化，多吃富含微量元素的低脂高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養(yǎng)平衡。

3.當然患者還要根據(jù)自己是否具有糖尿病和其他疾病來均衡考慮。

根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。

1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。

2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。

Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水(0%～40%)。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。

Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的“V”形而形成“U”形。