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漸凍人癥是肌萎縮側(c and)索硬化癥( ALS)的俗稱(chēng)，也稱(chēng)運(yùn)動(d orng)神經(jīng)元病。 漸凍人被老百姓熟知是因?y ton)楸疤魬?zh ton)，患此病者，肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，像冰雪凍住一樣，喪失任何行動(d orng)能力，但這個(g and)過(gu or)程不是迅速的，而是身體一部分、一部分地萎縮和無(wú)力，終呼吸衰竭。而且，隨著病情的發(fā)展并不影響患者的智力、記憶及感覺(ju and)，這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，讓患者清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過(gu or)程。漸凍人一般30歲之前不常見(ji ton)，通常在40—60歲發(fā)病，平均發(fā)病年齡55歲，男性較多，男女比例約為3：2，目前我國(gu or)約有20萬(w ton)“漸凍人”，科學(xu and)家霍金就是該病患者。

漸凍人癥與阿爾茨海默病 (AD)和帕金森病(PD)一樣，都屬于神經(jīng)變性疾病，是不明原因的不同部位的特定神經(jīng)元丟失。目前仍沒(m andi)有確切的病因，可能和環(hu ton)境、遺傳、金屬中毒、免疫等因素都可能造成運(yùn)動(d orng)神經(jīng)元損害。

患病早期，患者只是感到有一些無(wú)力、肉跳、容易疲勞等癥狀，而漸漸進(j then)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，后產(chǎn)生呼吸衰竭。一旦發(fā)病，從指尖、腳尖開(kāi)始全身的筋肉由下至上步步失靈，從無(wú)法走路到無(wú)法寫(xiě)字再到無(wú)法說(shuō)話、無(wú)法咀嚼、吞咽困難，后產(chǎn)生呼吸衰竭。

臨床上，患者的癥狀表現(xi ton)大致分兩大類(l andi)：

①、肢體起病型：首先是四肢肌肉某處開(kāi)始萎縮無(wú)力，然后向他處蔓延，后才產(chǎn)生呼吸衰竭，延髓肌肉麻痹。

②、以延髓肌肉麻痹開(kāi)始：在四肢動(d orng)作良好之時(sh the)，就出現(xi ton)吞咽、講話困難現(xi ton)象，很快進(j then)展成呼吸衰竭。

漸凍人癥雖然早期癥狀輕微，但是其病情發(fā)展迅速，從出現(xi ton)癥狀開(kāi)始，平均壽命在2-5年之間，如有以上癥狀請(qǐng)盡快到醫(yī)院檢查。

肌電圖、感覺(ju and)及運(yùn)動(d orng)誘發(fā)電位、神經(jīng)傳導(dǎo)速度等是必做的項(xi tong)目，必須同時(sh the)均有上下運(yùn)動(d orng)神經(jīng)元的癥狀。

1.病史采集和神經(jīng)系統(tǒng)檢查

診斷過(gu or)程的個(g and)重要步驟，就是由神經(jīng)科醫(yī)生進(j then)行的臨床接診。進(j then)行包括詳細(x the)的現(xi ton)病史，家庭史，工作和環(hu ton)境接觸史的采集。接診過(gu or)程中，神經(jīng)科醫(yī)生將尋找肌萎縮側(c and)索硬化的典型表現(xi ton)：

（1）患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無(wú)力，以及聲音性質(zh the)的變化如含糊不清或言語(yǔ)遲緩。檢查要評(p theng)估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

（2）下運(yùn)動(d orng)神經(jīng)元（LMN）功能，如肌肉萎縮情況，肌肉力量或肌肉跳動(d orng)（稱(chēng)為肌束震顫）。

（3）上運(yùn)動(d orng)神經(jīng)元（UMN）功能，如腱反射亢進(j then)和肌肉痙攣（肌肉緊張和僵直的程度）

（4）情緒反應(yīng)失去控制，如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會(hu the)技能。檢查者也會(hu the)評(p theng)估患者言語(yǔ)流暢性及文字識(sh the)別能力。這些癥狀不常見(ji ton)，不容易引起重視。

（5）神經(jīng)科醫(yī)生還將詢(xún)問(w andn)如疼痛，感覺(ju and)喪失或錐體外系問(w andn)題（在帕金森病經(jīng)?？吹讲煌?l andi)型的肌肉強(qi tong)直）。

2.輔助檢查

診斷過(gu or)程的下一步往往是一系列的輔助檢查，如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI，EMG（肌電圖）、神經(jīng)傳導(dǎo)速度和血液化驗(y ton)。有時(sh the)會(hu the)做基因檢測(c and)或腰椎穿刺。

（1）磁共振成像（MRI） 是一種無(wú)痛、非侵入性的檢查，能非常詳細(x the)提供脊髓和環(hu ton)繞、保護(hù)脊髓的骨骼及結(ji and)締組織的結(ji and)構(g oru)。將有助于除外對(du the)脊髓或主要神經(jīng)的壓迫（如突出的椎間盤(p ton)）、多發(fā)性硬化、骨腫瘤壓迫神經(jīng)等異常、脊髓或腦中風(fēng)。

（2）肌電圖（EMG） 是診斷過(gu or)程一個(g and)非常重要的部分。該檢查有時(sh the)不舒服，但有必要完成。部分通過(gu or)小型電極在特定部位發(fā)送刺激經(jīng)過(gu or)所檢測(c and)的神經(jīng)，在另一部位接受信號(h too)。根據(jù)所需時(sh the)間測(c and)定傳導(dǎo)速度以判斷是否有神經(jīng)損傷。第二部分測(c and)試選定肌肉的電活動(d orng)。通過(gu or)很細(x the)的針插入到選定的肌肉，并用它來(l toi)“聽(tīng)”這些肌肉的電活動(d orng)模式。

（3）血液、尿液和其他檢查 驗(y ton)血是為了篩查其他疾病，有些疾病癥狀類(l andi)似肌萎縮側(c and)索硬化早期跡象。這些檢查包括甲狀腺或甲狀旁腺疾病、維生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些類(l andi)型的癌癥。肌酸激酶（CK）是肌肉受傷或死亡釋放的酶，也常檢查。其他還包括自身免疫抗體、抗-GM1抗體檢測(c and)，尋找可能與某些癌癥有關(guān)的血液標(biāo)志物。根據(jù)患者工作和環(hu ton)境，也可能做重金屬檢測(c and)。如果家庭里其他成員患肌萎縮側(c and)索硬化應(yīng)該做肌萎縮側(c and)索硬化基因檢測(c and)。有時(sh the)可能需要腰穿。有些患者除無(wú)力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表現(xi ton)，可能需要肌肉活檢。

3.診斷

這些檢查完成后，有經(jīng)驗(y ton)的神經(jīng)科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側(c and)索硬化。有時(sh the)確診所需要的癥狀和檢查結(ji and)果并非都異常（尤其是在疾病的早階段）。在這種情況下，神經(jīng)科大夫會(hu the)檢查建議隨診，3個(g and)月后重復(fù)體檢和肌電圖。

對(du the)于漸凍人的飲食一定都有很多的疑問(w andn)，或者有一些完全想不到的要注意的細(x the)節(ji and)，而患者本人可能跟你交流也有一定的困難,不能直接告訴你。下面是通過(gu or)一個(g and)患者的"講述"而整理出來(l toi)的一些細(x the)節(ji and)問(w andn)題，方便大家更好的照顧漸凍人。

1、給患者易咀嚼易下咽的食物漸凍人由于口腔肌肉萎縮，咀嚼能力受到很大的限制，所以一定要給病人吃容易咀嚼的食物,以免給患者帶來(l toi)口腔及胃的負(fù)擔(dān)。

2、給患者喝水、吃飯時(sh the)速度、量要適中

一個(g and)正常人吃飯喝水急了，或者一次性喝過(gu or)多了都容易嗆到，何況是一個(g and)口腔肌肉萎縮的患者。此外，如果一次給患者量過(gu or)多的飯量，給患者的口腔肌肉咀嚼帶來(l toi)更多的負(fù)擔(dān)，更容易累，吃得更少。

3、及時(sh the)提供食物一是漸凍人咀嚼能力下降后,吃得自然就少了;二是消化系統(tǒng)能力下降，對(du the)吃進(j then)去的食物不能充分地吸收;三是患者很一個(g and)動(d orng)作都費(f andi)力氣，就像把嘴巴張開(kāi)都能耗費(f andi)患者很多的能量。這些原因?qū)е禄颊吆苋菀拙陀叙囸I感。所以給患者的吃飯時(sh the)間要準(zhǔn)時(sh the)，如果食物無(wú)法及時(sh the)供應(yīng)，可以給患者吃一個(g and)糖(如果患者吃不了硬糖可以吃點(diǎn)白砂糖。

4、不怕胖，怕不胖漸凍人隨著病情的發(fā)展，肌肉越來(l toi)越萎縮，直到看不到肌肉的存在，所以當(dāng)病人能吃的時(sh the)候就讓病人盡可能的多吃，還要挑營(y theng)養(yǎng)高的吃?？梢越o患者多吃肉，牛肉，魚(yú)肉，雞蛋，牛奶等高蛋白的食物都是不錯(cu or)的選擇，另外如果患者可以接受，可以給患者找來(l toi)一些胎盤(p ton)煲湯或者做成肉丸。

5、用邊沿向外展的杯及碗后期的漸凍人不能像正常人可以伸長(zhǎng)嘴唇去夠到杯子或者碗的邊沿去喝水或者喝湯，所以給患者用的杯子以及碗都要是邊沿向外伸展的，以減少患者飲食的困難。

6、給患者一個(g and)能專(zhuān)注的飲食環(hu ton)境漸凍人口腔肌肉萎縮，不單單咀嚼會(hu the)有困難，下咽也有難度?；颊咭徊恍⌒臅?hu the)吞到氣管而嗆到，嚴(y ton)重的時(sh the)候還要開(kāi)氣管。所以給患者喂食時(sh the)，要在一個(g and)患者能集中精力的地方。給患者喂食所需的環(hu ton)境視患者的病情而定,嚴(y ton)重的患者就連有人在前面走過(gu or)都會(hu the)因?y ton)樽⒁饬Σ粔蚣?而導(dǎo)致嗆到。如果病情嚴(y ton)重，就要到書(shū)房或者一個(g and)沒(m andi)人打擾的房間里再進(j then)行喂食。