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作者檔案：張俊平 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤化療科主任，腫瘤學(xué)博士，國內(nèi)神經(jīng)腫瘤化療博士后，哈佛大學(xué)神經(jīng)腫瘤化療臨床fellow

一、概述

髓母細胞瘤是發(fā)生于小腦的惡性侵襲性胚胎性腫瘤，好發(fā)于兒童，易通過腦脊液途徑播散。髓母細胞瘤約占兒童顱內(nèi)腫瘤的20% ，占兒童后顱窩腫瘤的40% ，發(fā)病高峰年齡為6-9歲。至少75% 兒童髓母細胞瘤起源于小腦蚓部并突入第四腦室，隨著年齡增長，越來越多的病例累及小腦半球。由于髓母細胞瘤容易播散復(fù)發(fā)的特性，化療必不可少。手術(shù)加標準劑量全中樞放療治療標危髓母細胞瘤的5年無進展生存率為50% -65% ，而手術(shù)加低劑量全中樞放療加化療治療標危髓母細胞瘤的5年無進展生存率達81% 。

二、臨床表現(xiàn)

髓母細胞瘤的病程較短，病情發(fā)展迅速。首發(fā)癥狀通常為頭痛、嘔吐、嗜睡，導(dǎo)致大多數(shù)患兒誤診為胃腸道疾病。也常出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、頸強直、斜頸等表現(xiàn)。腫瘤細胞可沿腦脊液播散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它部位，椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致腰腿疼等神經(jīng)根受累表現(xiàn)。極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，如發(fā)生骨轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致骨痛。

三、治療

1、標危髓母細胞瘤的治療：標危髓母細胞瘤的常規(guī)治療是手術(shù)+降低劑量放療(全中樞放療劑量從36G y降低至23. 4G y )+化療，5年無進展生存率達81% 。較不進行化療的手術(shù)+標準劑量放療(全中樞36G y)的5年無進展生存率(50% -65% )明顯提高。

2、三歲以上高危髓母細胞瘤的治療：三歲以上高危髓母細胞瘤的標準治療是：手術(shù)+標準劑量放療+大劑量化療。高危和標?；颊叩闹委煵呗圆煌绻凑諛宋Ｋ枘讣毎龅闹委?，高危髓母細胞瘤的5年生存率<55% 。

3、三歲以下高危髓母細胞瘤的治療：由于放療對這些患兒的腦組織損傷大，應(yīng)避免和推遲放療。手術(shù)+高強度化療可使小于3歲髓母細胞瘤患兒5年生存率達到66%。

4、進行臨床試驗探索新的化療方案：優(yōu)化的化療方案以及新抗癌藥物的臨床研究正在進行，試圖改善高?；颊咭约皬?fù)發(fā)患者的生存率。

5、髓母細胞瘤哪些情況下術(shù)后先化療：

⑴三歲以下髓母細胞瘤術(shù)后行化療，放療推遲進行。

⑵部分髓母細胞瘤診斷時已經(jīng)廣泛播散的患者，術(shù)后可先化療2-4周期，腫瘤縮小減少后再放療，放療后繼續(xù)完成化療。

⑶有些髓母細胞瘤術(shù)后出現(xiàn)緘默癥、煩躁等，不能配合放療者，可先行化療，待緘默癥等好轉(zhuǎn)后再放療，放療后繼續(xù)完成化療。

⑷復(fù)發(fā)患者，尤其是多處復(fù)發(fā)者。