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三博腦科醫(yī)院神外三病區(qū) 張永力 石祥恩 孫玉明 劉方軍

腦動靜脈畸形是青少年出血性腦血管病的重要原因之一，大型、結(jié)構(gòu)復(fù)雜的腦AVM的治療由于風(fēng)險大、并發(fā)癥發(fā)生率高等原因，一直是困擾神經(jīng)外科醫(yī)生的難題。自2004年8月至2011年8月，三博腦科醫(yī)院神外三病區(qū)采用顯微神經(jīng)外科手術(shù)共治療18例大型腦AVM(畸形團大徑>6cm)，占同期58例AVM的31%，取得了良好的手術(shù)效果，現(xiàn)結(jié)合文獻對大型腦AVM的治療問題進行探討。

資料和方法

1. 臨床表現(xiàn)：男性11例，女性7例，年齡10~28歲，平均21.4歲。腦出血8例，占44%(8/18)，其中腦內(nèi)血腫7例，5例破入腦室;1例頭皮AVM合并腦干旁AVM，發(fā)生SAH及頭皮出血。均伴有昏迷，7例恢復(fù)，1例持續(xù)昏迷。5例行血腫及腦室外引流，1例行去骨瓣減壓、血腫清除。出血年齡10~24歲，平均17歲，3例合并癲癇大發(fā)作。長期癲癇6例，占33%(6/18)，病史9個月~10年。其中4例為大發(fā)作，1例為復(fù)雜局限性發(fā)作，均伴有意識喪失;1例為感覺性發(fā)作。反復(fù)頭暈嘔吐2例。1例巨大顳頂枕+深部AVM頭暈伴一側(cè)肢體無力并合并心功能不全，1例患者反復(fù)劇烈頭痛。

2. AVM形態(tài)學(xué)：術(shù)前均行全腦血管造影及磁共振檢查，鄰近功能區(qū)AVM行功能磁共振。右側(cè)10例，左側(cè)8例。額葉6例，頂葉5例，顳頂枕1例，顳頂枕+基底節(jié)丘腦1例，枕葉深部1例，枕葉及顳葉內(nèi)側(cè)1例，顳葉及其深部2例，頭皮巨大AVM合并后顱窩AVM1例。均緊鄰功能區(qū)?；螆F大徑6~15cm，平均8.3cm。14例為團塊型，4例為彌漫幼稚型。均為多系統(tǒng)供血，包括大腦前動脈、大腦中動脈及大腦后動脈皮層支，部分有深穿支及脈絡(luò)膜動脈供血。淺靜脈引流9例，深靜脈引流4例，深淺靜脈同時引流4例，頭皮靜脈引流1例。Spetzler-Martin分級：Ⅲ級1例(頭皮巨大AVM)，Ⅳ級10例，Ⅴ級6例，Ⅵ級1例。

3. 手術(shù)方法：3例曾在外院多次栓塞治療，2例在我院行手術(shù)前栓塞，栓塞部分畸形團。1例術(shù)前行腦室穿刺外引流術(shù)。按照MRI及DSA確定畸形團部位和邊界，按畸形團及供血動脈部位采取不同的手術(shù)入路。頂部開顱3例，頂枕開顱3例，額頂開顱5例，單額開顱1例，額顳開顱2例，顳頂開顱2例，顳部開顱1例，額顳+顳頂枕開顱1例。均行AVM切除術(shù)，3例行分次手術(shù)，其中1例為頭皮巨大AVM，首次切除后復(fù)查有少量畸形殘留，再次行畸形切除及切口成型;2例為近半球巨大AVM，分兩期手術(shù)切除大部分AVM。

4. 術(shù)后處理：術(shù)后給予積極補液，調(diào)整凝血功能，積極控制血壓使血壓維持在正常較低水平，給予抗癲癇藥物。術(shù)后常規(guī)行CT檢查。術(shù)后神經(jīng)功能障礙者行高壓氧艙及康復(fù)治療。

結(jié) 果

1. 臨床結(jié)果：無死亡病例，除1例術(shù)前持續(xù)昏迷術(shù)后輕度改善，余病例均恢復(fù)良好。2例術(shù)前偏癱者術(shù)后肌力改善。1例偏癱，1例遺留輕度肌力下降，10例術(shù)后一過性肌力下降，逐漸恢復(fù)正常(3周內(nèi))。偏盲4例。2例術(shù)區(qū)腦內(nèi)積液，引流后恢復(fù)。腦積水1例，行腦室腹腔分流術(shù)。2例頭皮愈合不良。2例癲癇。

2. 影像結(jié)果：手術(shù)結(jié)果14例全切，4例少量殘留。術(shù)后均行CT，2例巨大AVM畸形團部分切除、去骨瓣減壓后血腫，再次手術(shù)清除血腫及畸形團;1例術(shù)腔少量積血，逐漸自行吸收;余病例均無出血。DSA復(fù)查13例，8例AVM完全消失，4例大部分消失，少量殘留。4例殘留中，2例巨大AVM分2次手術(shù)后殘留小部分畸形團;1例額葉幼稚型AVM殘留少量AVM，并有小量再出血，后行伽馬刀治療;1例顳頂枕大型AVM術(shù)后殘留少量腦室內(nèi)畸形團，行伽馬刀治療。1例MRI及MRA顯示畸形消失。

3. 隨訪：隨訪至今，1例術(shù)前昏迷病例肌張力下降，意識稍好轉(zhuǎn)。2例遺留輕偏癱。余病例恢復(fù)良好。

圖1-2 男，22歲。癲癇大發(fā)作2年半。CT/CTA及MRI發(fā)現(xiàn)右額葉后部大型AVM。顯示術(shù)前術(shù)后DSA及MRI影像。

討 論

1. 手術(shù)方式及手術(shù)要點：

(1)手術(shù)入路的設(shè)計及準備：為了充分的暴露周圍供血動脈，避免手術(shù)進入畸形血管團，一般采用較大的骨瓣成形術(shù)開顱。骨瓣的設(shè)計應(yīng)該以畸形團為中心，周邊擴大2cm。大型AVM體積較大，多數(shù)累及多個腦葉和深部，多系統(tǒng)供血，因此要將供血動脈主干包括在骨瓣內(nèi)，以利臨時阻斷，控制出血。如大腦中動脈供血要顯露側(cè)裂甚至頸內(nèi)動脈，大腦前動脈供血要顯露縱裂內(nèi)畸形團前后的大腦前動脈主干，大腦后動脈供血要顯露顳底的P2段分支，后顱窩AVM要顯露同側(cè)的椎動脈。開顱過程中要注意避開靜脈竇及粗大皮層引流靜脈，避免提前損傷這些靜脈，導(dǎo)致大量失血，使手術(shù)無法進行。應(yīng)多鉆骨孔，銑刀開顱，必要時分多塊骨瓣開顱。對硬膜的供血動脈要充分電凝后切斷，掀起硬膜時注意保護皮層引流靜脈，并防止損傷靜脈竇。

(2)確定AVM邊界，切斷供血動脈：手術(shù)從較易顯露、止血的部位及非功能區(qū)開始，并避開主要引流靜脈，從確定的AVM范圍切開皮層表面蛛網(wǎng)膜，將表面供血動脈完全游離，電凝后切斷，逐漸向深方白質(zhì)分離，逐漸找到畸形團周圍的膠質(zhì)增生帶，和畸形團保持一定的距離，逐漸電凝切斷供血動脈，分離后填入明膠海綿棉片或其他材料，將畸形團和周圍腦組織逐漸隔離。分離過程中要不斷修正畸形團的邊界，尤其是不規(guī)則、多巢畸形團，以免進入畸形團，導(dǎo)致出血無法控制。位于腦裂附近的AVM，要注意保留供血動脈主干，防止損傷過路的大動脈，如側(cè)裂附近AVM、縱裂AVM，要保護大腦中動脈和大腦前動脈主干，防止出現(xiàn)遠端腦梗塞。對于占據(jù)整個腦葉的AVM，如功能磁共振顯示已萎縮且無重要神經(jīng)功能，可沿腦葉邊界切除整個腦葉，自蛛網(wǎng)膜外分離切斷供血動脈，可以不破壞畸形團結(jié)構(gòu)，大大減少出血和手術(shù)難度。一般畸形團均以腦溝腦裂為邊界，占據(jù)一個或多個腦回，因此切除時應(yīng)該首先按腦回確定畸形團占據(jù)的范圍，估計深部畸形團的大小。而膠質(zhì)增生帶是確定邊界的關(guān)鍵所在。一般膠質(zhì)增生帶會有輕度黃染或無黃染，無明顯結(jié)構(gòu)，供血動脈自周圍穿入，內(nèi)側(cè)畸形團表面為多個突起的血管袢組成，色鮮紅，而外側(cè)為散在的叢狀供血動脈，按照供血動脈的來源位于不同方向，并可見主要的粗大供血動脈，而引流靜脈更加粗大，數(shù)量較少，應(yīng)予保留，后處理。采用無創(chuàng)管頭的吸引器吸除、分離膠質(zhì)增生帶，吸引力不要過大，以免吸破血管，分離出供血動脈后再逐一電凝切斷，逐漸擴大分離范圍，循序漸進。不要直接采用雙極電凝進行電凝分離，以免燒破畸形血管團。分離中逐漸顯露供血動脈，顯露較長血管后以低功率滴水雙極電凝鑷反復(fù)逐漸電凝使血管皺縮、閉塞，然后切斷。AVM供血動脈多數(shù)已喪失正常結(jié)構(gòu)，電凝后皺縮緩慢，需要反復(fù)逐漸電凝，雙極電凝鑷尖端要留有一定間隙，分次電凝，逐漸使血管直徑縮小，后使供血動脈完全閉塞后剪斷。電凝期間要反復(fù)以生理鹽水沖洗鑷尖，防止和動脈粘連而導(dǎo)致血管破裂出血。粗大的供血動脈應(yīng)以動脈瘤夾臨時夾閉后電凝動脈瘤夾兩側(cè)血管，電凝完全后剪斷血管，將動脈瘤夾取下。供血動脈多呈叢狀結(jié)構(gòu)，可由眾多細小動脈形成，因此電凝止血時要將這些小動脈分次或一起處理，完全電凝使其閉塞后再行剪斷，要注意防止將深部小動脈劃傷出血。術(shù)中要防止對畸形團的過度牽拉壓迫，造成畸形團內(nèi)壓力增高，引流不暢而導(dǎo)致出血。

(3)切斷引流靜脈，摘除畸形血管團：待畸形團大部分分離，供血動脈逐漸完全切斷后，畸形團體積明顯縮小，引流靜脈顏色改變。多支引流情況下，可以首先切斷較細小的次要引流靜脈，臨時夾閉主引流靜脈，如畸形團無腫脹，可于畸形團邊緣電凝主引流靜脈使閉塞，必要時夾閉粗大引流靜脈，切斷后將畸形團完全摘除。對于深靜脈引流，多數(shù)為脈絡(luò)叢動脈供血，應(yīng)將脈絡(luò)叢電凝后切除，電凝切斷全部供血動脈后將引流靜脈起始端電凝封閉，必要時以動脈瘤夾夾閉引流靜脈。但要防止切除過長引流靜脈，導(dǎo)致靜脈內(nèi)血栓蔓延進入正常深靜脈如大腦大靜脈，造成術(shù)后嚴重腦水腫。腦室開放后，腦室深部要以棉片填塞，防止血液流入腦室系統(tǒng)無法清除，導(dǎo)致術(shù)后腦積水。

2.手術(shù)并發(fā)癥及其影響因素：

(1)術(shù)中發(fā)生災(zāi)難性大出血、休克、死亡：是手術(shù)的大危險。因此要有效地減少出血，一方面要控制出血，緩慢漸進地進行供血動脈的切斷，嚴格按照畸形團的邊界進行分離。術(shù)前血管內(nèi)介入栓塞治療如Onyx、NBCA等液體栓塞劑的使用，不僅能夠大大減少出血，而且可以使畸形團邊界清楚，易于分離。但栓塞可能導(dǎo)致栓塞并發(fā)癥，使畸形團不能皺縮，電凝后血管不能收縮，給手術(shù)止血帶來困難。另一方面要備好血液回吸收和充足的血源。大量的輸入回收血和壓積紅細胞，容易導(dǎo)致凝血因子和血小板的缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙，使止血更加困難，因此要定期檢查凝血功能，及時補充凝血因子和血小板，這需要麻醉醫(yī)生及時配合手術(shù)醫(yī)生，維持病人的正常生理灌注。由于大量出血，休克，導(dǎo)致全身多臟器的功能損害，尤其是腎功能損害，可能導(dǎo)致多器官功能衰竭，因此術(shù)后ICU的全面監(jiān)護處理十分重要，需要有一支高水平的ICU隊伍，給予患者全面充分的支持治療，才能獲得終的良好療效。

(2)神經(jīng)功能缺失：如偏癱、偏盲、失語、感覺障礙等。大型AVM，多數(shù)累及功能區(qū)，而且部分畸形團較深，累及傳導(dǎo)束，容易產(chǎn)生術(shù)后神經(jīng)功能障礙。因此術(shù)前好行功能磁共振或腦磁圖等檢查，必要時行WADA試驗，以確定皮層功能情況及畸形團和功能區(qū)及傳導(dǎo)束的關(guān)系，制訂合理的手術(shù)入路。由于長期盜血，可能導(dǎo)致周圍皮層萎縮，使功能區(qū)發(fā)生轉(zhuǎn)移;患者年齡因素也是神經(jīng)功能恢復(fù)的影響因素之一，年齡越小完全康復(fù)的可能性越大，尤其是運動和語言功能。嚴格按照畸形團邊界分離，尤其是鄰近功能區(qū)部分，多數(shù)AVM切除后神經(jīng)功能是可以得到保留和恢復(fù)的。本組10例病例，術(shù)后出現(xiàn)一過性肌力下降，經(jīng)過2~3周的治療，肌力基本恢復(fù)正常。

(3)AVM殘留、再出血：大型AVM尤其是部位較深、不規(guī)則或分巢AVM，術(shù)中容易殘留，導(dǎo)致術(shù)后近期或遠期再出血?；螆F周圍擴張的小動脈也是術(shù)后再出血的重要原因之一，因此切除畸形團主體后，要徹底電凝切除膠質(zhì)增生帶周圍擴張的小動脈，才能完全防止發(fā)生術(shù)后血腫，同時檢查周圍有無殘留畸形團，要使畸形團殘腔周圍均呈白色白質(zhì)組織。術(shù)中超聲、DSA、熒光造影等，也可減少畸形團殘留，但需要特殊的檢測設(shè)備。術(shù)后控制血壓在較低水平，也是防止發(fā)生術(shù)后出血的重要手段之一，但青少年一般無高血壓病，因此不需要特殊控制血壓。對于殘留的畸形團，可行放射外科或栓塞治療，必要時再手術(shù)治療。

(4)局部積液，周圍神經(jīng)功能受損，腦積水：大型AVM切除后，局部殘腔容易形成包裹積液，尤其是和腦室相通不暢的殘腔。因此累及腦室的AVM應(yīng)將腦室充分和AVM殘腔相通，術(shù)后留置引流管時間延長，并適當抬高位置，減少術(shù)后腦室粘連的發(fā)生。局部積液可以穿刺外引流，部分可好轉(zhuǎn)，否則應(yīng)行囊腫腹腔分流術(shù)?；螆F切除后，腦血流動力學(xué)改變明顯，腦水腫消失緩慢，還可能導(dǎo)致周圍腦組織萎縮，造成腦室擴大，術(shù)后脫水藥要適當延長使用，并給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物。出血破入腦室，還可能導(dǎo)致梗阻性或交通性腦積水，術(shù)中以棉片阻擋腦室，防止出血流入腦室。嚴重的腦積水需要行側(cè)腦室腹腔分流術(shù)。

(5)癲癇：即使術(shù)前無癲癇的病例，術(shù)后也可能發(fā)生癲癇，術(shù)后應(yīng)該給予抗癲癇類藥物，因手術(shù)多數(shù)累及功能區(qū)，癲癇多表現(xiàn)為局灶運動型發(fā)作，卡馬西平、奧卡西平等藥物效果較好。晚期也可能因瘢痕產(chǎn)生癲癇，因此抗癲癇藥物要口服1~2年以上。

大型腦AVM由于手術(shù)中大出血等原因致死和致殘風(fēng)險較大，而某些患者臨床表現(xiàn)輕微，使這些患者得不到及時有效的治療。對于有手術(shù)指征的病人，術(shù)前充分了解畸形團構(gòu)筑及血流動力學(xué)特征、判斷周圍腦組織的功能，結(jié)合術(shù)前血管內(nèi)栓塞，掌握合理的手術(shù)方法，才能使大型AVM得到有效治療。