亚洲香蕉视频,色鬼综合,国产精品无码久久夕久久,中文字幕精品久久久久人妻红杏1

病理科 / 齊雪嶺 姚坤 段澤君 胡澤良 邊宇

一、非神經性上皮性囊腫 1、Rathke裂囊腫

定義：Rathke裂囊腫是鞍內或鞍上含黏液的囊腫，大部分內襯纖毛柱狀上皮或杯狀細胞，偶爾也可內襯產生垂體激素的細胞。傳統(tǒng)的組織發(fā)生學說認為垂體的前后兩葉是由原始口凹和漏斗部分別上嵌和下突而構成的。原始口凹上嵌所形成的Rathke袋和下部(即顱咽管)于胚胎早期即封閉，但其尖端則仍保持到出生后，即垂前葉體和后葉之間裂隙，有時就這樣可以保持到成年期，當此裂隙腔因分泌物增加而輕度擴大時，雖肉眼已可以見到，但仍可以不產生臨床癥狀;如進一步擴大，可突破鞍隔而向鞍上發(fā)展，此時必然會引起垂體和下丘腦受壓的臨床癥狀。

臨床特點：好發(fā)于成年人，常在尸檢時偶爾發(fā)現(xiàn)。直徑約l cm。較大的囊腫可產生頭痛、視力障礙和丘腦/垂體功能障礙等癥狀。

巨檢：囊腫壁薄，需多處取材尋找具有診斷意義的上皮。有時上皮可脫至黏液狀內容物中或呈稀條紋狀物粘在垂體組織上。

鏡檢：囊壁內襯分化良好的纖毛柱狀上皮(圖1)、杯狀細胞或無特征細胞，也可見少數(shù)分泌垂體激素的內分泌細胞。有時上皮可發(fā)生鱗狀上皮化生和明顯的黃色瘤樣變性，有時看不到內襯上皮細胞。

免疫組化：內襯細胞細胞角蛋白、CK8、CK20和上皮膜抗原陽性。有些報道指出CEA也陽性。一些散在的內分泌細胞嗜鉻粒蛋白和垂體激素陽性。GFAP有些細胞也可出現(xiàn)陽性 。

電鏡：可見高度分化的纖毛和杯狀細胞。細胞間有橋粒和頂端連接復合體;也可見深層的基底細胞和相對未分化細胞、含有內分泌顆粒的淡細胞以 及具有張力絲囊橋粒的化生鱗狀上皮。

鑒別診斷：當鱗狀上皮化生十分明顯時，注意和乳頭狀顱咽管瘤鑒別。 2、腸源性囊腫

定義：腸源性囊腫又稱內胚層囊腫可能為內襯內胚層起源的柱狀上皮的囊腫

同義詞：內胚層囊腫。

臨床特點：腸源性囊腫是一種少見的先天發(fā)育性囊腫。為胚胎發(fā)育時期部分內胚層組織異常向后移位嵌入神經管所致。本病好發(fā)于青少年，男性多見。>90%的內胚層囊腫位于髓外硬膜下，且多位于脊髓腹側正中，少數(shù)位于硬膜外或髓內。好發(fā)于頸及上胸段，腰骶段少見。常伴有先天性脊柱畸形(如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎體、皮膚瘺)、腸管移位、消化道憩室等。胚胎時期，神經外胚層和內胚層緊緊相依，隨著發(fā)育，二者逐漸分開，并由—腸索帶鑲嵌。當發(fā)育障礙時，則出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)內和胃腸系統(tǒng)上的畸形，形成憩室或囊腫，神經腸索帶萎縮消失。中樞神經內的腸源性囊腫位于索帶的神經段，遠離胃腸系統(tǒng)。

巨檢：囊壁薄，內含灰白色黏液狀物，絕大部分病變位于硬膜內髓外，個別病變位于髓內。

鏡檢：單層低立方到柱狀上皮下可見一薄層纖維結締組織。上皮纖毛量多少不一(圖2)，許多細胞含黏液，可見鱗狀上皮化生。有些內胚層囊腫很像呼吸道和消化道結構，支氣管樣結構中可見軟骨板圍繞在假復層纖毛柱狀上皮和杯狀細胞周圍;胃腸樣結構中不僅可見胃腸黏膜上皮，甚至可見到完整的黏膜肌層(圖3)。脊髓后部的內胚層囊腫常伴有脊柱裂綜合征。

免疫組化：上皮細胞細胞CK、上皮膜抗原和CEA陽性。有些細胞s-100蛋白陽性。柱狀上皮，胞漿積滿粘液，PAS陽性反應。

電鏡：可見纖毛細胞、無纖毛的杯狀細胞、神經內分泌細胞(Kulchitsky細胞)和軟骨，表面覆蓋顆粒纖維物。纖毛細胞的纖毛末端可見爪樣突起。

鑒別診斷：①室管膜囊腫：有GFAP陽性細胞;②脈絡叢囊腫S-100、角蛋白和vimentin陽性。

3、表皮樣和皮樣囊腫

定義：表皮樣囊腫是內襯良性角化鱗狀上皮的囊腫。皮樣囊腫不僅有良性角化鱗狀上皮，還含皮膚附件。

同義詞：珍珠瘤;膽脂瘤。

臨床特點：表皮樣囊腫可見于整個神經軸，但常見于小腦橋腦角，也可見于顱骨板障，表現(xiàn)為溶骨性缺損、周圍硬化。大部分皮樣囊腫見于兒童，常位于中線，如囟門、第四腦室和椎管。

巨檢：表皮樣囊腫呈珍珠樣外觀;皮樣囊腫質地油膩?？梢娒l(fā)。

鏡檢：表皮樣囊腫內表面為數(shù)層無核鱗狀上皮，其下為薄層分化良好的鱗狀細胞，可見角質透明蛋白的顆粒;腔內含角化物質(圖4)。皮樣囊腫壁厚薄不等，含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺和纖維脂肪組織(圖5)，有些病例可見成熟骨，偶見異物肉芽腫反應。

免疫組化：內襯上皮細胞細胞CK和EMA陽性。

鑒別診斷:表皮樣囊腫有鱗狀上皮存在可以區(qū)別于其他囊腫。皮樣囊腫須與畸胎瘤鑒別，皮樣囊腫無內胚層成分和高度分化的間葉成分(如肌肉)，可以與畸胎瘤鑒別。

預后:大部分囊腫全切后治愈，少數(shù)可復發(fā)，極少數(shù)良性表皮樣或皮樣囊腫可惡變成鱗狀細胞癌。

4、蛛網(wǎng)膜囊腫

定義:蛛網(wǎng)膜囊腫是由非瘤性蛛網(wǎng)膜折疊產生的囊腫，內含腦脊液。

同義詞：囊性粘連性蛛網(wǎng)膜炎：蛛網(wǎng)膜下囊腫;囊性增生性蛛網(wǎng)膜病;腦膜囊腫。

臨床特點：蛛網(wǎng)膜囊腫可發(fā)生在顱內的任何部位，好發(fā)于腦底的各個腦池如視神經交叉池、大腦外側裂池、小腦延髓池、小腦橋腦池等。但顳葉蛛網(wǎng)膜下腔是好發(fā)部位。兒童則好發(fā)于后顱凹?；颊呖捎蓄^暈、耳鳴和聽力喪失，也可無癥狀。非典型結核性腦膜炎、創(chuàng)傷，如出生時顱腦的損傷、手術創(chuàng)傷，先天性畸形等是引起蛛網(wǎng)膜囊腫的因素。

巨檢：囊腫壁很薄，通過透明的膜可見囊內的液體，當囊腫被針刺破后囊壁粘在腦組織上則不易發(fā)現(xiàn)。

鏡檢：蛛網(wǎng)膜囊腫壁由纖細的纖維結締組織構成，表面襯一薄層腦膜皮細胞。囊腫處的軟腦膜增厚，蛛網(wǎng)膜皮細胞和腦膜的纖維細胞增生(圖6)，有時可見有砂粒小體。一些病例尚可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤，異常有大吞噬細胞出現(xiàn)

免疫組化：腦膜皮細胞EMA陽性。

預后:手術廣泛切開囊腫和腦底有關腦池后，大部分病例可以治愈。

二、神經上皮性囊腫

1、第三腦室膠樣囊腫

定義：第三腦室膠樣囊腫是位于第三腦室前的上皮囊腫，內含粘液，囊壁內襯上皮細胞。

同義詞：神經上皮性囊腫;旁突體囊腫;室間孔囊腫。

臨床特點：腫瘤發(fā)生于年輕-中年人，任何年齡均可見到，但10~50歲比較多見，當腫瘤突然堵住Monro孔時會影響腦脊液的流動，患者可出現(xiàn)頭痛、一過性下肢癱瘓、尿便失禁、個性改變和偶爾癡呆等癥狀。

巨檢：囊腫輕輕粘在第三腦室穹窿和Monro孔區(qū)甚至脈絡叢上。第三腦室的囊腫內容物，大多為膠凍狀，囊腫的大小頗不一致，小者不引起癥狀，偶見于尸檢，大部分囊腫呈圓形，外表光滑，囊壁薄，多半有纖維性包膜。

鏡檢：囊壁內襯單層纖毛柱狀上皮或杯狀細胞，二者可因受壓而呈扁平狀，不發(fā)生鱗狀上皮化生。囊腫內涵物大部分無結構，稀松的細胞影子，似退變的核蛋白樣的絲狀物很像霉菌絲。病史較長病例囊內可見黃色肉芽腫，因此稱之為第三腦室黃色肉芽腫。

免疫組化：囊壁內襯細胞表達細胞CK和EMA抗原。散在的Clara細胞特異性抗原陽性。有些病例CEA和局部S-100蛋白陽性。發(fā)現(xiàn)襯里上皮細胞對GFAP、Vim、NSE和NF多為陰性反應.

電鏡：如同光鏡，電鏡下也見到襯里細胞為混合上皮細胞，柱狀上皮細胞具有分泌功能，胞質內有粘液分泌顆粒，基底部鑲有基底膜，細胞側面有連接復合體，共可見6種細胞：纖毛細胞、表面有微絨毛的無纖毛細胞、杯狀細胞、基底細胞、含有神經內分泌顆粒的Kulchitsky細胞和無分化特征的小細胞。這些細胞“坐”在充分分化的基底膜上。鱗狀細間胞有橋粒和頂端連接復合體。

鑒別診斷：囊腫表面有時可見脈絡叢上皮，鵝卵石外形，無纖毛，不產生粘液，不要將其誤認為腫瘤。

2、脈絡叢囊腫

定義:脈絡叢囊腫是發(fā)生于側腦室脈絡叢內充滿腦脊液的假性囊腫。

臨床特點：脈絡叢囊腫常在超聲檢查時發(fā)現(xiàn)，見于14～24周胎兒發(fā)育中的側腦室脈絡叢。脈絡叢上皮由腦室頂部神經上皮分化而來，與其他間充質一起突入腦室形成脈絡叢，在胚胎發(fā)育過程中，內襯于原始腦室內的神經上皮發(fā)生折疊、內卷或外翻，形成一袋狀囊腫凸向腦室內，從而形成囊腫。囊袋頸可離斷而使囊腫與腦室分隔，囊腫可在腦室內任何部位發(fā)展，但以三角區(qū)多見?；純撼Ｓ?8三體染色體異常。

巨檢：側腦室內散在直徑≥3mm的小囊腫。

鏡檢：脈絡叢囊腫內襯立方、柱狀上皮或結締組織(圖7)。

免疫組化：上皮細胞CK、vimentin、Syn、S-100蛋白和GFAP陽性。

3、松果體的囊腫

定義：松果體囊腫是松果體內非腫瘤性膠質囊腫。

臨床特點：松果體囊腫比較少見.可發(fā)生于任何年齡，正常成年人的松果體，往往在中央部出現(xiàn)小囊腫，大多數(shù)是在MRI檢查時無意中發(fā)現(xiàn)，僅少數(shù)患者有癥狀。故稱為癥狀性松果體囊腫。患者可出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛伴有凝視障礙、慢性頭痛伴凝視障礙和急性腦積水癥狀。

巨檢：松果體囊腫內壁光滑，松果體可以是囊內的一個結節(jié)，也可變薄成囊狀。

鏡檢：可見囊壁內襯致密的膠質纖維，細胞成分少，紅染胡蘿卜狀Rosenthal纖維或顆粒小體常散布在這一層中。罕見情況下，也可內襯室管膜細胞。纖維層外是松果體實質組織，可偏心性或彌漫分布，外層不完全包繞一層纖細的結締組織。

免疫組化：囊壁膠質成分GFAP陽性，殘留的松果體組織Syn和嗜鉻粒蛋白A陽性。

4、透明隔囊腫

定義：通常腦的兩片菲薄的透明隔之間并貼比較緊密，不留空隙，如果生前自然分離，則形成一個非常狹窄的間隙，當這一狹窄間隙作囊性擴大時，則稱為透明隔囊腫。

臨床特點：很少產生占位性病變的作用。

巨檢：囊腫內面光滑，囊腫常與腦室系統(tǒng)交通。

鏡檢：囊腫內面襯以單層的室管膜上皮細胞，或受壓萎縮消失。

5、室管膜(膠質室管膜)囊腫

定義：室管膜囊腫是內襯室管膜細胞的囊腫。

臨床特點：室管膜囊腫少見。起源于胚胎時期異位室管膜，多見于額、顳葉及近中線旁大腦皮質內，少數(shù)可位于蛛網(wǎng)膜下腔。

巨檢：室管膜囊腫位于腦室旁。囊腫大而光滑，囊壁薄，內含蛋白含量增高的清亮液體，囊腫與腦室不交通。

鏡檢：囊壁內襯柱狀上皮，上皮下是腦組織或星形膠質層，無基底膜或結締組織(圖8)。顱內或脊柱內含單純纖毛和杯狀細胞的囊腫是內胚層囊腫而不是室管膜囊腫。

免疫組化：內襯上皮GFAP和S-100陽性。

6、腦室的憩室

定義：亦被認為是發(fā)育異常，多發(fā)生在腦室的尖端。

臨床特點：多半無病理重要意義。

鏡檢：憩室內面襯有室管膜上皮。

7、神經根囊腫

定義：發(fā)生于脊髓神經根的非瘤性腦膜憩室。

同義詞：Tarlov囊腫;神經束膜囊腫;神經根鞘膜囊腫;神經根疝;外周神經囊腫(perineuralcyst)臨床特點：好發(fā)于成年人，囊腫可發(fā)生于椎管內任何節(jié)段的神經根，以骶椎多，腰椎次之，頸、胸段少見。

鏡檢：神經根囊腫在囊壁或囊腔內含有神經纖維或神經節(jié)細胞。

8、脊柱滑膜囊腫

同義詞：神經節(jié)囊腫。

臨床特點：常位于L4-L5段髓內/髓外。同時伴有脊柱關節(jié)變性。該囊腫也可發(fā)生于頸段。

巨檢：可見纖維組織包膜內含膠凍樣液體。

鏡檢：囊壁為纖維結締組織，無內襯上皮，也可內襯柱狀上皮。