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神經(jīng)外科一病區(qū) 欒偉 關(guān)宇光 趙萌 劉長青 周健 欒國明

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是一種罕見的先天性腦發(fā)育異常，常導(dǎo)致癲癇發(fā)作及性早熟，三腦室內(nèi)生長的下垂腦錯(cuò)構(gòu)瘤外科切除后可獲得較好的癲癇控制效果。今年我科治療兩例腦室內(nèi)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤患者，報(bào)道如下：

病例資料

病例一：男，14歲，癲癇病史13年。生后5個(gè)月出現(xiàn)發(fā)作，表現(xiàn)：發(fā)笑，持續(xù)數(shù)十秒后出現(xiàn)大哭，頻率：1-2次/日;3歲時(shí)在上述發(fā)作基礎(chǔ)上繼之出現(xiàn)左側(cè)旋轉(zhuǎn)，頻率基本同前。至患者5歲發(fā)作改變?yōu)椋恒渡?面部潮紅，口角右歪-雙上肢前伸僵直-全身僵直向前跌倒，頻率同前，患者發(fā)病以來口服多種抗癲癇藥物， 效果不佳。查體：全身多處摔傷導(dǎo)致的瘢痕，智力較同齡人稍差，余無特殊陽性體征。入院后行頭部MRI檢查提示：右側(cè)下丘腦區(qū)結(jié)節(jié)影，呈稍長T1稍長T2信號(hào)，F(xiàn)lair稍高信號(hào)，直徑約10mm，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。視頻腦電圖(V-EEG)：間歇期 ⑴ 慢波活動(dòng)，彌漫性，右側(cè)半球著，⑵ 癲癇樣放電，①全部性 ② 右側(cè)半球，右顳著;發(fā)作期 ⑴ 臨床 強(qiáng)直發(fā)作(軸肢帶型)，⑵ EEG 發(fā)作型，全部性。診斷：癥狀性癲癇，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤。行右額開顱經(jīng)胼胝體穹窿間入路錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)，術(shù)中分開穹窿進(jìn)入三腦室可見腫瘤位于三腦室右側(cè)壁，類圓形，直徑約10mm，色灰白，質(zhì)軟，血供一般，腫瘤與三腦室右側(cè)壁及底部分界不清，自上而下近全切除腫瘤，病理報(bào)：下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤。

病例二：男，5歲，癲癇病史1年?；颊?年前出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，表現(xiàn)為：大笑-雙眼右側(cè)凝視-口咽自動(dòng)，頻率：約1-2次/日。有時(shí)發(fā)作前訴腹痛，口服多種藥物效果不佳，3月前外院行頭部MRI檢查提示下垂腦錯(cuò)構(gòu)瘤。行右額開顱經(jīng)額底縱裂下丘腦病變切除。術(shù)后發(fā)作無明顯緩解。入我院查體：前額部冠狀切口瘢痕，智力發(fā)育較同齡人差，余無明顯陽性體征。復(fù)查頭部MRI，頭部MRI檢查提示右側(cè)丘腦區(qū)小結(jié)節(jié)影，大小約10×8×10mm，呈等T1等T2信號(hào)，F(xiàn)lair呈等信號(hào)，無明顯強(qiáng)化，同患者次術(shù)前影像對比發(fā)現(xiàn)腫瘤大部殘留。VEEG：間歇期 ⑴慢波活動(dòng)，彌漫性，⑵ 癲癇樣放電，腦區(qū)性，雙側(cè)后頭部，右著; 發(fā)作期：⑴ 臨床 發(fā)笑-植物神經(jīng)癥狀-復(fù)雜運(yùn)動(dòng) ⑵ EEG 發(fā)作型，無側(cè)向性;EEG發(fā)作：發(fā)作型，左側(cè)半球。診斷：癥狀性癲癇，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤。行右額開顱經(jīng)胼胝體穹窿間入路錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于三腦室右側(cè)壁，類圓形，直徑約10mm，余情況與前例病例基本相同，術(shù)中近全切除腫瘤，病理結(jié)果：下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤。

結(jié)果

病例一：患者下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤近全切除，術(shù)后早期有過數(shù)次短暫性全身強(qiáng)直樣發(fā)作，一周后該癥狀消失;術(shù)后出現(xiàn)皮質(zhì)醇、甲狀腺相關(guān)激素水平一過性下降，尿量增多，予垂體后葉素及彌寧針對尿量增多對癥治療，術(shù)后第10天尿量及激素水平恢復(fù)正常。目前患者術(shù)后4個(gè)月，出院至今無癲癇發(fā)作，術(shù)后患者訴飲食欠佳。

病例二：患者下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤近全切除，術(shù)后出現(xiàn)一過性高熱、多飲多尿，激素水平輕度下降，對癥治療術(shù)后十七天體溫、尿量恢復(fù)至正常范圍，激素水平基本恢復(fù)。目前患者術(shù)后3月，術(shù)后至今無癲癇發(fā)作，思維、性格較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。

討論

一、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤與癲癇

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是一種罕見的腦發(fā)育異常，由大小不同、灰質(zhì)樣異位腦組織構(gòu)成，常起源于灰結(jié)節(jié)和乳頭體。病變一般不會(huì)隨著年齡的增長而增大。常見臨床表現(xiàn)主要為：性早熟、癲癇發(fā)作、智力減退及行為異常。其具有特征性的發(fā)作形式為癡笑發(fā)作，多在嬰幼兒及兒童早期發(fā)病，除癡笑發(fā)作以外多數(shù)患者同時(shí)伴有其它的發(fā)作形式，如復(fù)雜運(yùn)動(dòng)、失神、強(qiáng)直發(fā)作、陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣等。致癇機(jī)制尚不明確，一種理論為錯(cuò)構(gòu)瘤的異位神經(jīng)元與相鄰的邊緣系統(tǒng)形成異常的神經(jīng)傳導(dǎo)環(huán)路，異位神經(jīng)元的異常放電導(dǎo)致癲癇發(fā)作。此外尚有人提出錯(cuò)構(gòu)瘤對于臨近間腦及邊緣系統(tǒng)的壓迫、錯(cuò)構(gòu)瘤的內(nèi)分泌異常也對癲癇發(fā)作起作用。目前研究傾向于錯(cuò)構(gòu)瘤本身為原始致癇灶，有研究表明深部電極電刺激下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤可導(dǎo)致癲癇發(fā)作，在發(fā)作間期及發(fā)作期錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)均存在異常放電。本組報(bào)道的2例病人病史中均有癡笑樣癲癇發(fā)作，無明確性早熟表現(xiàn)及明顯激素異常，其腦電圖發(fā)作間期及發(fā)作期表現(xiàn)為一側(cè)、雙側(cè)、全部性等多樣的形式，考慮致癇灶(錯(cuò)構(gòu)瘤)位于腦中線區(qū)深部，癲癇放電傳導(dǎo)路徑及環(huán)路不同其頭皮腦電圖可表現(xiàn)為不同類型，因此，頭皮腦電圖對下垂腦錯(cuò)構(gòu)瘤的癲癇灶定位診斷意義欠佳。

二、手術(shù)治療

對于單純表現(xiàn)為性早熟的患者可采用促性腺激素釋放激素類藥物治療，效果肯定。伴有或僅表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的患者常手術(shù)治療，而錯(cuò)構(gòu)瘤的伽瑪?shù)丁⒘Ⅲw定向射頻毀損也可作為治療選擇。

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤有多種分型，常見的分為I型和II型，其中I型較小，常有蒂與下丘腦相連，主要表現(xiàn)為性早熟，Ia型蒂附于灰結(jié)節(jié)上，Ib型蒂附于乳頭體上，II型為無蒂型，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，有時(shí)伴有性早熟，IIa附著于灰結(jié)節(jié)或乳頭體，使三腦室底輕度變形，IIb型常突入三腦室內(nèi)使其明顯變形。根據(jù)病變的類型及位置有多種手術(shù)入路選擇，對于I型(常為腦室旁型)常選擇翼點(diǎn)入路，對于II型(常為腦室內(nèi)型)常選擇經(jīng)胼胝體穹窿間入路切除，也有人選擇經(jīng)終板入路。本文報(bào)道的兩病例錯(cuò)構(gòu)瘤主要位于三腦室內(nèi)，我們采用經(jīng)胼胝體穹窿間入路切除病變， 術(shù)中切開胼胝體約2 c m進(jìn)入透明隔間腔，切開穹窿間聯(lián)合進(jìn)入三腦室后可見到病變突出于三腦室側(cè)壁上，術(shù)中暴露病變充分，能夠更好的確定病變的邊界，切除腫瘤較完全，該手術(shù)入路對周圍的腦組織損傷輕。

三、術(shù)后并發(fā)癥

對于經(jīng)胼胝體穹窿間入路術(shù)后并發(fā)癥主要有：術(shù)后高熱、多飲多尿、電解質(zhì)紊亂、相關(guān)激素水平下降，多為一過性，本例2名患者均在1-3周內(nèi)恢復(fù)。例患者術(shù)后出現(xiàn)輕度的反應(yīng)能力下降，飲食不佳，第二例患者術(shù)后思維、性格較術(shù)前好轉(zhuǎn)。手術(shù)嚴(yán)格按中線切開胼胝體及穹窿，患者術(shù)后并未出現(xiàn)穹窿損傷后的記憶障礙及胼胝體切開后的失聯(lián)合綜合征樣表現(xiàn)。

對于以向三腦室內(nèi)生長為主的下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，胼胝體穹窿間入路可以作為優(yōu)先手術(shù)入路選擇。