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首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 周忠清 石祥恩 孫玉明 劉方軍 錢海 楊揚

【摘要】 目的：探討小兒原發(fā)顱咽管瘤和復發(fā)顱咽管瘤積極手術(shù)切除后的療效。方法：回顧性分析2008.4 至 2014.12 期間 172 例小兒顱咽管瘤的臨床資料。病人年齡 1-15 歲，中位年齡為 8 歲。病人分成兩組，原發(fā)手術(shù)組 99 例，復發(fā)手術(shù)組 73 例，全部病人采用積極手術(shù)切除的策略治療。原發(fā)手術(shù)組中 81 例病人隨訪，復發(fā)腫瘤組中 53 人隨訪，隨訪時間 1-107 個月，中位隨訪時間 48 個月。統(tǒng)計分析兩組病人的腫瘤全切除率、圍手術(shù)期死亡率、隨訪期內(nèi)腫瘤復發(fā)率及病死率。結(jié)果：總體腫瘤全切除率 93.6%，次全切除率6.4%，圍手術(shù)期死亡率 1.16%；原發(fā)手術(shù)組腫瘤全切除率為 97.9%，圍手術(shù)期死亡率為 1.0%；復發(fā)手術(shù)組腫瘤全切除率 87.7%，圍手術(shù)期死亡率為 1.3%。兩組中腫瘤全切除率有統(tǒng)計學差異（卡方檢驗，ｐ<0.01），圍手術(shù)期死亡率無統(tǒng)計學差異（卡方檢驗，ｐ>0.05）。隨訪期間原發(fā)手術(shù)組腫瘤復發(fā)率為 12.3%，病死率為2.5%；復發(fā)手術(shù)組腫瘤復發(fā)率為35.8%；病死率為15.0%；腫瘤復發(fā)率及病死率均有統(tǒng)計學差異 （卡方檢驗，ｐ<0.01）。47.7% 的病人有明顯的生長發(fā)育遲緩，37.3% 的病人需要口服彌凝控制尿崩癥。結(jié)論：小兒顱咽管瘤采用積極手術(shù)切除可以取得滿意的療效，次手術(shù)應(yīng)爭取達到完全切除腫瘤。下丘腦 - 垂體功能障礙的恢復治療仍然是個難題。
【關(guān)鍵詞】  顱咽管瘤 切除 復發(fā)

Outcome of aggressive resection of primary and recurrent craniopharyngiomas - acomparative study of 172 children

Zhou Zhongqing, Shi Xiang'en, Sun Yumin, Liu Fangjun, Qian hai, Yang Yang

Objective: to compare the difference of the long-term outcome of aggressive resection of the craniopharyngioma in pediatric patients who underwent primary surgery and secondary surgery respectively. Method: The clinical data of 172 cases of pediatric craniopharygngiomas from Apr. 2008 to Dec. 2014 was retrospectively analyzed. These patients was divided into two groups: the Primary Surgery Group and the Secondary Surgery Group. All the patients underwent aggressive resection of the tumors. 81 patients in the Primary Surgery Group and 53 in the Secondary Group were followed from 1 month to 107 months, and the median following period was 48 months. We analyzed statistically the difference of the rate of total removal of the tumor and the perioperative mortality between the two groups, and also analyzed that of the tumor recurrence and patients' fatality during the following period by Chi-square Test. Result: Total removal of the tumor was achieved in 161 of the 172 patients(93.6%), and subtotal removal was achieved in 11(6.4%). The perioperative mortality was 1.16%. Total removal of the tumor was achieved in 97 of the 99 patients in the Primary Surgery Group, while 64 of the 73 patients in the Secondary Surgery Group(p<0.01.chi- square="" .="" the="" perioperative="" mortality="" was="" in="" primary="" surgery="" group="" while="" secondary="" p="">0.05. Chi- square Test). The tumor recurrence rate in the Primary Surgery Group was 12.3%,and the fatality rate was 2.5% during the following period. In the Secondary Surgery Group the tumor recurrence rate was 35.8%, and the fatality rate was 15.0%(p<0.01 respectively. Chi-square Test). During the following period 64 of the 134 patients showed obvious growth retardation and delayed puberty, and 50 needed Desmopressin to treat diabetes insipidus. Conclusion: Our study has shown that aggressive resection of craniopharyngiomas might result in good outcome in pediatric patients, and total removal of the tumor should be achieved in the primary surgery. The treatment of the hypothalamic-pituitary deficiency is still a challenge for neurosurgeons and neuroendocrinologists.

顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的 2.5%-4%，屬罕見腫瘤。 但是在小兒鞍區(qū)腫瘤中顱咽管瘤卻是常見的。目前顱咽管瘤尚無標準化的治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，越來越多的人主張用積極手術(shù)切除的方法治療顱咽管瘤，手術(shù)死亡率已經(jīng)降到2% 左右。但是積極手術(shù)切除后腫瘤復發(fā)率仍然高達7%-34%。為了對比研究小兒原發(fā)顱咽管瘤和復發(fā)顱咽管瘤積極手術(shù)切除后的效果，我們回顧性總結(jié)了2008.4-2014.12 期間 172 例小兒顱咽管瘤臨床資料。

材料與方法

1. 一般資料 : 172 例小兒顱咽管瘤占同期顱咽管瘤病人總數(shù)的31.5%， 其中男性97例， 女性 75例。年齡 1 歲至 15 歲，中位年齡 8 歲。按手術(shù)是否為原發(fā)治療方式將病人分成兩組：原發(fā)手術(shù)組，99 例，復發(fā)手術(shù)組 73 例。原發(fā)手術(shù)組年齡高峰年齡在 4-6歲，復發(fā)手術(shù)組高峰年齡為 7-9 歲。兩組病人詳細年齡分布見表 1。

2. 臨床首發(fā)癥狀： 原發(fā)手術(shù)組病人常見的首發(fā)癥狀是頭痛，而復發(fā)顱咽管瘤組常見的癥狀是視力下降或視野缺損。在復發(fā)手術(shù)組中有 25 例病人并無特殊癥狀，因常規(guī)復查發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，在原發(fā)手術(shù)組中 7 例病人因頭外傷后體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤。兩組病人臨床首發(fā)癥狀對比見表 2。

3. 影像學檢查： 所有病人在手術(shù)前后均行 CT及 MRI 檢查。根據(jù)影像學資料按位置將腫瘤分為四型：鞍隔下型、鞍上型、鞍上 - 第三腦室型、其它位置型。兩組病人中各型腫瘤分布對比見表 3;顱咽管瘤的 CT 特征較 MRI 更有定性鑒別價值，根據(jù)CT 掃描中腫瘤的鈣化和囊性變特點將腫瘤分為囊性鈣化、囊實性鈣化、實性鈣化、囊性無鈣化四型。兩組中腫瘤鈣化與囊變特征對比見表 4.

4. 手術(shù)方式： 根據(jù)腫瘤位置及大小分別選擇佳的手術(shù)入路，以期完全切除腫瘤。兩組病人手術(shù)入路選擇對比見表 5，常用的手術(shù)入路是額底縱裂入路，占 86.6%(圖 1)。為了在直視下完全切除鞍底腫瘤和侵入視神經(jīng)管內(nèi)腫瘤，48 例病人磨除了鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)，2 例病人磨除了前床突及視神經(jīng)管骨質(zhì)。

5. 隨訪： 原發(fā)組 99 例病人隨訪 81 例(占81.8%)，81 例全部為腫瘤完全切除者;復發(fā)組 73例病人中隨訪 53 例(占 72.6%)，其中完全切除者中隨訪 44 例，次全切除者中隨訪 9 例。隨訪時間1-107 個月，中位隨訪時間 48 個月。

6. 統(tǒng)計方法： 采用SPSS16.0軟件，卡方檢驗。結(jié)果1.172 例病人病理結(jié)果全部為釉質(zhì)瘤型顱咽管瘤。 總體腫瘤全切除率為 93.6%(161/172)，次全切除率為 6.4%;圍手術(shù)期死亡率 1.16%(2/172);其中原發(fā)手術(shù)組腫瘤全切除率為 97.9%(97/99)，圍手術(shù)期死亡率為 1.0%(1/99);復發(fā)手術(shù)組腫瘤全切除率為 87.7%(64/73)，圍手術(shù)期死亡率為 1.3%(1/73)。經(jīng)卡方檢驗，兩組之間腫瘤全切除率有統(tǒng)計學差異(p<0.01);圍手術(shù)期死亡率無統(tǒng)計學差異(p>0.05)。

2. 隨 訪 期 間 總 體 腫 瘤 復 發(fā) 率 為 21.6%(29/134)，病死率為 7.4%(10/134)。 10 例死亡病人中 5 例是因為腫瘤復發(fā)導致死亡，2 例死于的電解質(zhì)紊亂，2 人死于慢性身體衰竭，1 例病人為猝死，推測死亡原因為急性肺栓塞。原發(fā)手術(shù)組中腫瘤復發(fā)率為 12.3%(10/81)，病死率為 2.5%(2/81);復發(fā)手術(shù)組中腫瘤復發(fā)率為 35.8%(19/53);病死率為 15.0%(8/53);經(jīng)卡方檢驗，兩組之間腫瘤復發(fā)率及病死率均有統(tǒng)計學差異(p值均小于 0.01)。

3. 在復發(fā)手術(shù)組中腫瘤完全切除者隨訪 44例， 腫 瘤 復 發(fā) 率 為 29.5% (13/44)， 病 死 率13.6% (6/44);腫瘤次全切除者中隨訪 9 例，復發(fā)率為66.7% (6/9) 例， 病死率為22.2% (2/9) 。經(jīng)卡方檢驗，二者在腫瘤復發(fā)率上有統(tǒng)計學差異(p<0.05)，而病死率無統(tǒng)計學差異(p>0.05)。

4. 隨訪期內(nèi)，病人的下丘腦 - 垂體功能障礙普遍存在。 64 例病人 ( 占 47.7%) 有明顯的生長發(fā)育遲緩癥狀，50 例病人(占 37.3%)需要口服彌凝控制尿崩癥。其中原發(fā)手術(shù)組中 38 人有明顯的生長發(fā)育遲緩，26 人需要口服抗尿崩藥物，6 人有顯著肥胖癥狀，1 人并發(fā)糖尿病;復發(fā)手術(shù)組中 26 人有明顯的生長發(fā)育遲緩，24 人需口服抗尿崩藥物，2人并發(fā)肺栓塞，1 人有顯著肥胖，1 人因股骨頭壞死行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

討論

一般認為，顱咽管瘤起源于胚胎時期 Rathke囊的殘余細胞，腫瘤發(fā)生的位置幾乎都與下丘腦 -垂體有密切關(guān)系，并與視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈等重要結(jié)構(gòu)相毗鄰。手術(shù)切除顱咽管瘤后導致的下丘腦 - 垂體功能障礙以及腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)的粘連常常是妨礙腫瘤完全切除的主要原因。殘留的顱咽管瘤幾乎都會復發(fā)，終會危及病人的健康和生命。隨著激素替代治療的進步和顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，顱咽管瘤完全切除技術(shù)才逐漸推廣。 Matson 早在1969 年以及 Yasargil 在 1990 年均報告顱咽管瘤全切除率達 90%。國內(nèi)在顱咽管瘤顯微外科切除領(lǐng)域起步較晚，正在追趕發(fā)達國家，已經(jīng)積累了大量的病例和經(jīng)驗。近幾年 100 例以上的大宗的顱咽管瘤報告中，腫瘤全切除率為 71.8%-89.6%，圍手術(shù)期死亡率 2.1%-2.6%。其中 Shi XE 報告了世界上例數(shù)多的臨床研究，達 1054 例，腫瘤全切除率達89.6%，圍手術(shù)期死亡率為 2.2%。本文的資料是這1054 例中的一部分，腫瘤全切除率為 93.6%，圍手術(shù)期死亡率為 1.16%。

為了達到地完全切除顱咽管瘤，我們強調(diào)三個方面：1. 顯微神經(jīng)外科技術(shù)的培訓，其重要性不再贅述。分離腫瘤與下丘腦、動脈血管、視神經(jīng)、動眼神經(jīng)的粘連宜采用銳性分離技術(shù)，減少對下丘腦或視神經(jīng)、動眼神經(jīng)的損傷。對于起源于前交通動脈的細小血管要極力保護，避免雙極電凝的電灼損傷。對于侵入腳間池內(nèi)的腫瘤，尤其是復發(fā)者，可能與大腦后動脈的丘腦后穿動脈粘連，應(yīng)避免損傷這些細小動脈;2. 選擇合適的“無創(chuàng)性”手術(shù)入路。手術(shù)入路的設(shè)計要充分考慮到在直視下切除腫瘤的起源點和鈣化。只有在直視下完全切除腫瘤才是可靠的“完全”切除。本組中共有 50 例病人在手術(shù)中磨除鞍結(jié)節(jié)、前床突、視神經(jīng)管骨質(zhì)，目的是在直視下完全切除鞍底腫瘤和視神經(jīng)管內(nèi)腫瘤。磨除鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)后，要避免出現(xiàn)腦脊液鼻漏，本組中 5 例病人出現(xiàn)腦脊液鼻漏，其中 1 例病人行腦脊液鼻漏修補術(shù)，另外 4 例病人經(jīng)保守治療治愈;

3. 術(shù)中對于顱咽管瘤的碎片和細小鈣化斑要清除干凈。顱咽管瘤碎片或鈣化斑如果留置于顱內(nèi)，可以造成腫瘤異位復發(fā)。盡管采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)可以提高腫瘤的全切除率，但是顱咽管瘤的復發(fā)率仍然很高，隨著隨訪時間的延長而呈增高趨勢。Yasargil1990 年報告為 7%，Hoffman 1992 年報告高達 34%。秦尚振、秦至臻分別報告小兒和成人混合組病例，腫瘤復發(fā)率分別 19.7% 和 14%。周良學報告 112 例兒童顱咽管瘤，腫瘤全切除率 86%，經(jīng)過平均 58 個月隨訪，腫瘤復發(fā)率為 19.6%。本組中總體上腫瘤復發(fā)率為21.6%，稍高于國內(nèi)文獻的數(shù)據(jù)，可能與病例中復發(fā)顱咽管瘤所占比例較大(占 42.4%)有關(guān)。鑒于顱咽管瘤易復發(fā)的特點，病人在手術(shù)后定期復查是很有必要的。對于釉質(zhì)瘤型顱咽管瘤單單復查磁共振(平掃+強化)是不夠的，因為磁共振對腫瘤鈣化難以分辨。我們主張還要作三維CT掃描，以便于及早發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化灶， 確認腫瘤是否有殘留或者復發(fā)，本組研究中復發(fā)手術(shù)組在腫瘤全切除率及隨訪期腫瘤復發(fā)率、病死率均顯著高于原發(fā)手術(shù)組，提示在顱咽管瘤的次手術(shù)中，爭取完全切除腫瘤是至關(guān)重要的。對于殘余顱咽管瘤的治療方法仍存有爭議，我們主張密切觀察，待腫瘤復發(fā)后再次行積極的切除手術(shù);如果腫瘤因為與大血管粘連而殘留，復發(fā)后建議行放射外科治療。本組中 1 例病人行伽馬刀治療后，三年內(nèi)腫瘤無明顯進展。有人主張行腫瘤次全切除 + 放療這一治療策略，Clark 通過系統(tǒng)回顧分析，認為腫瘤次全切除 + 外放療與腫瘤完全切除在腫瘤遠期控制率方面無統(tǒng)計學差別?？紤]到放射治療對兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，一般不主張把放射治療作為常規(guī)治療。

小兒顱咽管瘤在積極手術(shù)切除后下丘腦 - 垂體功能障礙幾乎不能避免，常見的是生長緩慢、青春期發(fā)育停滯、尿崩癥、代謝障礙等，顱咽管瘤兒童在生長發(fā)育過程中常常伴隨認知功能障礙、社會心理功能障礙。如何恢復病人的下丘腦 - 垂體的功能，讓病人成為一個比較健康的社會人，這是一個比單單完全切除腫瘤更艱難的難題，需要神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)分泌科、生殖醫(yī)學、精神心理學等多學科密切合作才有可能實現(xiàn)。

(參考文獻略)