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  • 椎管內(nèi)囊腫病例:藏在脊柱中的惡魔

    CCTV-4《中華醫(yī)藥》

  • 突出的腫瘤-腦膜瘤

    CCTV10《走進科學》

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COBB綜合征合并嚴重脊柱側(cè)彎

2017-10-17 14:45 作者:三博腦科醫(yī)院

范濤 王寅千 趙新崗 梁聰 蓋起飛

首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 脊髓脊柱中心

病史

患者青年女性,10余年前因午后高熱,于當?shù)蒯t(yī)院考慮肺結(jié)核,結(jié)核性胸膜炎,入院治療時行X線檢查發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎,自訴當時C O B B 角20度左右。結(jié)核治愈后佩戴半年支具,后放棄。此后側(cè)彎程度逐漸加重,2年開始偶感背痛,伴呼吸困難,左下肢無力,麻木感。左足冷熱過敏。尿頻尿急。于當?shù)蒯t(yī)院骨科住院,行核磁檢查發(fā)現(xiàn)T2- 4水平髓內(nèi)異常信號,相應節(jié)段皮下組織,椎旁異常信號,血管瘤可能性大。認為矯正側(cè)彎風險大。后就診于北京某醫(yī)院骨科及神經(jīng)外科,建議患者先行放療。入院前兩月患者行局部放療10次,髓內(nèi)病變稍有縮小。

體格檢查

神清精神可,生命體征平穩(wěn),身高152cm ,體重47kg 。步態(tài)對稱,自主體位,站立位時雙肩等高,脊柱胸段右偏,右肩胛骨冠狀面高于左側(cè)3cm ,形成右側(cè)剃刀背。雙側(cè)髂嵴高度等高。頸椎,腰椎活動度可。背部皮下色素沉著,突出皮膚,直徑約25cm ,暗紅色,質(zhì)地軟,散在出血點,皮溫稍高。左下肢肌力V- ,左小腿圍較右側(cè)小2cm ,左足溫度覺過敏,左膝腱反射,跟腱反射亢進。

輔助檢查

圖1 脊柱正側(cè)位全長片提示患者胸段脊柱側(cè)彎畸形,COBB角約85度

圖2 X光提示右下肺陳舊性胸膜炎改變,心臟位置右移,頸椎代償性左偏

圖3 核磁共振掃描提示,A 脊髓內(nèi),脊髓外硬膜下存在不規(guī)則強化信號 B 皮下軟組織及肌肉間隙內(nèi)遍布血竇樣改變 C 椎旁可見巨大畸形血管影 D 椎體可見血管瘤樣強化

患者直立位時,可見胸段脊柱右凸,右側(cè)肩胛骨形成剃刀背樣改變。背部皮膚分布大面積色素沉著,其上散在出血點

圖5 胸椎三維CT重建可見T6,7椎體部分融合

臨床決策

患者輾轉(zhuǎn)當?shù)丶氨本┒嗉裔t(yī)院骨科,神經(jīng)外科,因手術(shù)風險及費用問題均未行手術(shù)治療。母親身患多種疾病,父親因肺結(jié)核失聰,家庭極為困難。來我科后,一方面聯(lián)合神經(jīng)外科,胸外科,神經(jīng)介入科,IC U ,麻醉科等多學科討論會診。另一方面我科作為“中國夢”,至善基金會脊梁工程定點合作科室,積極幫助患者聯(lián)系基金會申請援助。

經(jīng)討論后認為患者診斷為C obb綜合癥合并脊柱側(cè)彎,直接行脊柱側(cè)彎矯正手術(shù),出血風險大。擬先行脊髓血管造影,明確病變血供情況,栓塞部分畸形血管,減少矯正手術(shù)時出血。因患者目前神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并不嚴重,且放療后椎管內(nèi)外病變較前有所縮小,患者本身對外形有較大需求。固一期先行脊柱側(cè)彎矯正術(shù),暫不處理椎管內(nèi)病變。

治療經(jīng)過

患者先由我院神經(jīng)介入科劉加春主任行脊髓血管造影,術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)T5- 10胸節(jié)段皮下軟組織血管畸形改變,主要由左側(cè)胸背動脈供血,用PVA500及300顆?;旌显谙♂屧煊皠┲兴ㄈ畏种а堋2-3椎管內(nèi)可見動靜脈瘺,主要由右側(cè)T3- 4肋間動脈供血。左T4-6椎體旁巨大血管畸形改變,近段

擴張明顯,散布畸形分支血管,混合顆粒栓塞至畸形血管團消失,應用球囊將擴張的T4,T5左側(cè)畸形肋間動脈主干閉塞,過程順利。

圖6 造影發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)脊髓表面動靜脈瘺,背部皮下組織及椎旁遍布畸形分支血管。左下圖顯示椎旁擴張畸形的肋間動脈發(fā)出分支血管,右下圖顯示顆粒栓塞及放置球囊后分支血管消失

圖7 術(shù)前根據(jù)三維CT結(jié)果,應用3D打印技術(shù),制作該患者1:1等大小模型,并消毒好釘?shù)缹О逍g(shù)中備用

圖8 進手術(shù)室前準備手術(shù)提綱,提醒術(shù)者及助手,理清思路

術(shù)中患者麻醉完畢后,連接雙下肢體感電位及肢體運動誘發(fā)電位。患者取俯臥位,常規(guī)消毒鋪巾。切開皮膚后,見皮下組織遍布細小血竇,棘突旁肌肉散在畸形增粗血管。逐節(jié)段嚴密止血。顯露T2-11棘突及兩側(cè)椎板。根據(jù)軸位C T及3D 打印釘?shù)缹О澹来沃冕?。截斷部分T6- 7椎骨矯正側(cè)彎。矯正過程中,每五分鐘監(jiān)測一次運動誘發(fā)電位,并密切注意患者血壓心率變化。


圖9 中圖為術(shù)中應用3D打印釘?shù)缹О遢o助指導進釘方向。左右圖可見術(shù)后皮下血管瘤顏色變淺,范圍變小。上下圖顯示直視下矯正前后脊柱側(cè)彎情況終手術(shù)時間7小時25分,術(shù)中出血1600m l ,輸自體回收血750m l,異體紅細胞2單位,血漿400m l 。電生理監(jiān)測提示雙下肢體感電位及肢體運動誘發(fā)電位基本同術(shù)前?;颊弋斖眄樌喂埽w活動自如。

圖10 矯正前后胸椎CT對比

該患者診斷考慮為脊柱側(cè)彎畸形合并C O BB 綜合征。病史長, 手術(shù)風險大, 需完善充分的術(shù)前準備,多學科密切配合,才可做到減少手術(shù)風險,保障患者安全。該患者術(shù)前輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,除了手術(shù)風險問題,還有費用問題。在我科的積極申請下,至善基金會終援助了高額度的 5 萬元善款。

C obb 綜合征即脊柱節(jié)段性血管瘤病,是一種復雜的血管畸形,表現(xiàn)為在特定的脊髓皮節(jié)內(nèi) 2 種以上組織出現(xiàn)血管畸形。 該患者脊髓、 椎管內(nèi)、椎體、脊柱旁軟組織、 肌肉、皮下組織以及脊柱相同節(jié)段對應的皮膚均受累。單純的 C O BB 綜合征較為罕見,根治性手術(shù)極為困難,大多采用針對癥狀的靶向栓塞治療。合并 C obb 綜合征的脊柱側(cè)彎治療過程更為棘手,術(shù)前影像學資料提示,部分椎體旁存在巨大畸形血管。置釘過程中方向稍有偏移,即存在大出血可能。術(shù)前脊髓血管造影是必須的。不但可以全面顯示畸形血管的部位,體積,流速,供血動脈和引流靜脈。還可以同時行栓塞治療,減少側(cè)彎矯正手術(shù)術(shù)中出血。本患者經(jīng)介入栓塞后 1 周皮膚血管瘤范圍有所縮小,大直徑縮小約 3cm ,但即便如此,術(shù)中顯露進釘點的過程中仍發(fā)現(xiàn)大量 畸形血竇及血管。置釘時除了完善三維 C T 檢查,將軸位片每一個脊椎標記節(jié)段。我們還聯(lián)系廠家制作了 3D 打印模型和術(shù)中用釘?shù)缹О?。重度脊柱?cè)彎患者因椎弓根發(fā)育畸形,旋轉(zhuǎn)等因素,置釘本身十分困難,3D 打印術(shù)前模擬手術(shù)過程,制定手術(shù)計劃和方案,術(shù)中應用釘?shù)缹О遢o助置釘,可以降低手術(shù)風險,縮短手術(shù)時間,提高手術(shù)??紤]到椎體旁存在巨大畸形血管,我院又為神經(jīng)外科 ??漆t(yī)院,手術(shù)當天還聯(lián)系 309醫(yī)院胸外科鄭夢利主任在臺下準備,以防出現(xiàn)血胸,氣胸等嚴重并發(fā)癥。

術(shù)后除了常規(guī)的治療,營養(yǎng)支持非常重要,側(cè)彎患者因為存在釘棒,縫合時不可避免的會遺留殘腔,且手術(shù)創(chuàng)面大,滲出多,患者大多會出現(xiàn)貧血,低蛋白情況。必要時給予輸血及蛋白治療。

該例脊柱側(cè)彎畸形合并C O BB綜合征的成功治療,有一下幾點經(jīng)驗分享和總結(jié):1. 該病例的手術(shù)不單是一個脊柱側(cè)彎矯正的問題。詳細術(shù)前檢查和評估,特別是術(shù)前血管介入造影和術(shù)前栓塞,對椎體及椎旁血管畸形的治療既減少了手術(shù)區(qū)出血,又預防了椎弓根置釘時椎體大出血及傷及椎旁巨大血管畸形,是該病例手術(shù)成功的前提和保證。

2. 脊柱3D 打印模擬手術(shù), 制訂手術(shù)計劃和方案術(shù)中使用1:1的的模具和導板,保證了椎弓根置釘?shù)臏蚀_與安全,大大減低了手術(shù)風險,縮短手術(shù)時間,提高手術(shù)。

3. 術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測,脊髓體感誘發(fā)電位和脊髓運動誘發(fā)電位的監(jiān)測,可以實時監(jiān)測和判斷手術(shù)對脊髓功能的影響,根據(jù)脊髓電生理變化,及時調(diào)整手術(shù)節(jié)奏和方案,大限度的減少了手術(shù)對脊髓功能的影響。

4. 該例患者側(cè)彎程度重需要截骨矯正,由于患者合并嚴重的胸腔及椎旁血管畸形,在截骨時,可能會導致胸腔內(nèi)大出血,所以,手術(shù)中與麻醉科和胸外科的多學科協(xié)作,又進一步保證了手術(shù)的成功實施。


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