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首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 神外五病區(qū) 梁聰 范濤 徐濱 滿韋韜 吳錕 蓋起飛

關鍵詞：室管膜瘤，超長節(jié)段，全切腫瘤

患者李某某，男性，31歲。因“胸背部疼痛2年半，頸部疼痛伴進行性四肢無力、麻木2年”入院?；颊?年半前無明顯誘因出現(xiàn)跳躍后胸背部放電樣疼痛，未向他處放射，持續(xù)數(shù)秒可緩解，可耐受，當時無明顯肢體麻木、無力、行走不穩(wěn)，無發(fā)熱，未予重視，2年前自覺胸背部疼痛自行緩解，無明顯誘因出現(xiàn)頸部持續(xù)性脹痛，右側較重，未向他處放射，偶需自行口服止疼藥(不詳)方可緩解，伴左上肢麻木，并逐漸加重，至當?shù)蒯t(yī)院就診，行頸椎C T后診斷為“椎間盤突出(具體不詳)”，予藥物(不詳)、針灸治療約1月后自覺頸部疼痛略緩解，1年前相繼出現(xiàn)左上肢無力、雙下肢無力、麻木，走路不穩(wěn)，3月前走路不穩(wěn)明顯加重，2月前自覺排尿費力、大便秘結，1月前出現(xiàn)右上肢麻木、左胸部束縛感，至當?shù)蒯t(yī)院就診，行頸椎、胸椎平掃示“延髓- T6水平胸髓內異常信號，考慮腫瘤性病變可能性大(星形膠質細胞瘤?)”，診斷為“椎管內占位性病變”，建議至上級醫(yī)院就診，現(xiàn)患者為進一步治療至我院，門診以“椎管內占位性病變”收入我科，自起病以來，患者睡眠、精神、飲食可，二便如上所述，1年半前體重在2月內減輕約12kg。既往：無特殊病史。查體：步態(tài)異常，步幅小，伸舌居中，咽反射正常，四肢淺感覺減退，左側較重，左側軀干劍突水平以下淺感覺減退，右側軀干淺感覺正常，肢體深感覺正常，左上肢遠端肌力IV級，余肢體肌力V級，輕偏癱試驗左下肢陽性，四肢肌張力正常，雙側肱二頭肌肌腱反射、肱三頭肌肌腱反射、橈骨膜反射減弱，雙側膝反射活躍，左側踝反射活躍，右側踝反射正常，雙側巴氏征陽性，閉目難立征睜眼陰性，閉眼陽性，指鼻試驗左側欠穩(wěn)準，右側正常，快速輪替試驗左側笨拙，右側正常，跟膝脛試驗陰性。腦膜刺激征陰性。余神經(jīng)系統(tǒng)查體較前未見特殊異常。

術前MRI影像

術前診斷：1.椎管內占位性病變(延髓-T6)

室管膜瘤?星形細胞瘤?脊髓炎?

2.頸椎間盤突出(C5-6)

手術方案：左側俯臥位頸胸部后正中入路椎管內占位切除術

術中情況：全麻成功后，病人左側俯臥位，頭架固定，取頸部及胸背部后正中直切口長約34cm ，常規(guī)碘酒酒精消毒、鋪無菌巾，逐層切開皮膚、皮下，分離兩側肌肉，向兩側牽開皮膚肌瓣，顯露C 1-T4棘突及兩側椎板，銑刀銑下C 2- T4兩側椎板，咬除C 1后弓，顯露硬膜，兩側懸吊后，正中剪開硬膜，顯露脊髓，見脊髓腫脹增粗，確認脊髓后正中溝，鏡下切開脊髓，見腫瘤位于髓內，呈暗灰色，質地韌，血供豐富，邊界尚清，部分與周圍組織粘連，術中取少量病變組織冰凍病理報：室管膜瘤，鏡下切除腫瘤大小約1.5*1*30cm 。腫瘤切除后，脊髓及兩側神經(jīng)根保護完好。徹底止血，生理鹽水沖洗清亮，無活動性出血，清點器械、物品無誤后，嚴密縫合硬膜，硬膜外鋪明膠海綿，C 2- T4椎板用20枚鈦連接片40枚鈦釘固定復位，頸部及胸部分別留置15號皮下引流管1根，另行小切口引出，逐層縫合肌肉、皮下及皮膚。

術中照片

術中腫瘤切除后大體像

術中椎板復位后影像
術后MRI：

術后狀況：神清、語利、精神可，咳嗽、吞咽有力，四肢淺、深感覺減退，右上肢較重，左上肢近端肌力IV級，遠端肌力III級，左下肢肌力II級，右上肢近端肌力II級，遠端肌力IV級，右下肢肌力III級，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力減低，雙側巴氏征陽性。

討論：脊髓脊柱腫瘤中，脊髓內腫瘤占16% 。脊髓內腫瘤并不多見，只占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2% -4% 。室管膜瘤是頸髓常見的髓內腫瘤之一，臨床上常見的是M cC orm i cⅢ～Ⅳ級的患者，但對于Ⅰ級的患者，他們沒有明顯的臨床癥狀和體征，大多是無意發(fā)現(xiàn)，平時生活和工作均沒有受到明顯影響，特別是瘤體長達多個節(jié)段者，手術面臨著較大的風險。Peker等報道室管膜瘤與脊髓直徑比值大于0.8，則意味著預后不良。大多數(shù)室管膜瘤可以被手術全切除。在一個93例患者的研究中，9例患者術后1年神經(jīng)功能改善，14例出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，剩余病例沒有出現(xiàn)變化。髓內室管膜瘤看完全切除后預后較好，因此腫瘤一旦確診應當建議手術切除。

切除腫瘤時因腫瘤粗細不均，且有些部位伴有旋轉，因此要嚴格保證從后正中切開是很困難的。盡量一次性切開脊髓，以兩側神經(jīng)后根及脊髓背側中央靜脈為參考，切口與脊髓縱軸盡量平行。同時要力求避免損傷脊髓后動脈。注意保留腫瘤邊界的清晰完整，以免遺留腫瘤組織形成種植轉移或復發(fā)。髓內室管膜瘤血供豐富，多存有腹側供血，分離時一定要注意保護前方脊髓前動脈的供應血管。腫瘤上下存在的脊髓空洞對分辨脊髓腫瘤界面很有幫助。術中用電生理監(jiān)測盡可能保護神經(jīng)功能。目前國內外文獻報道長節(jié)段室管膜瘤長度為29cm ，該病例腫瘤長度約30cm ，術后神經(jīng)功能無加重，且1月后神經(jīng)功能明顯改善，為長節(jié)段髓內腫瘤治療提供了較好的資料，早發(fā)現(xiàn)早治療，盡可能做到全切及術中神經(jīng)功能保護等手段能夠大程度上改善患者愈后。目前該手術是文獻手術成功全切除的長節(jié)段室管膜瘤，術后患者神經(jīng)功能恢復良好，無需進一步放化療。