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前言

脊髓空洞(syringomyelia，SM)是由多種原因引起的慢性、進展性的脊髓退行性病變，它可以單獨存在，也可合并于其他疾病，如Chiari畸形、顱底凹陷、脊髓腫瘤、脊髓栓系、脊髓創(chuàng)傷后粘連、脊柱側(cè)彎畸形以及脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。目前，人們普遍認為，由于脊髓空洞腔內(nèi)液體的積累，從髓內(nèi)開始逐漸對脊髓神經(jīng)組織產(chǎn)生壓迫，導(dǎo)致相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，由于產(chǎn)生脊髓空洞的病因不同，其外科治療方法也不盡相同。但是目前所有手術(shù)方案的目的均是為了縮小空洞囊腔，同時穩(wěn)定或改善癥狀，延緩或阻止病情的進展。

通過對脊髓空洞的病理生理機制認識的不斷進步，外科手術(shù)干預(yù)脊髓空洞的最終目標是恢復(fù)腦脊液流體動力學(xué)，這可以通過減壓，重建脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，或空洞內(nèi)腦脊液的分流。在各種不同的有效的外科治療方法中，對于chiari畸形的后顱窩減壓手術(shù)，脊髓栓系松解術(shù)，或在原手術(shù)部位或創(chuàng)傷后椎體水平進行脊髓蛛網(wǎng)膜下腔粘連松解，這些手術(shù)都是為了恢復(fù)腦脊液流動動力學(xué)，然而，一旦術(shù)后沒有改善，直接的空洞分流就被認為是減少空洞的大小和防止腦脊液在脊髓內(nèi)進一步積累的有效方法。可以選擇進行空洞-蛛網(wǎng)膜下腔、空洞-腹腔、空洞-胸腔分流，文獻對這些分流的報告卻很少，雖然有研究報道，從脊髓空洞直接分流的不斷改進，但是不同分流方法的效果值得懷疑并且存在爭議。

在過去的4年里，我們已經(jīng)治療了160例脊髓空洞癥相關(guān)的患者。個性化的分析和評估每個病人的臨床檢查和MRI檢查后，我們選擇了26例以空洞-胸腔分流作為一種脊髓空洞癥的治療。報告和討論其適應(yīng)癥，技術(shù)要點，臨床結(jié)果，和患者的預(yù)后。

材料和方法

1、病例信息

從2008年到2013年，我們在160例脊髓空洞癥患者中選擇了26例進行了胸腔分流術(shù)(SPS)，男16例，女10例，年齡18～61歲，平均41.5歲。所有這些患者進行術(shù)前檢查，進行體格檢查和MRI成像研究。當原來旨在針對病因的手術(shù)失敗后，或者不能進行蛛網(wǎng)膜下腔重建手術(shù)，脊髓空洞-胸腔分流手術(shù)就成為了腦脊液從空洞腔分流的更好的選擇。

這些病例包括ChiariI畸形伴脊髓空洞癥(以前的后顱窩減壓手術(shù)失敗)7例，創(chuàng)傷后或術(shù)后粘連6例，脊柱側(cè)凸合并脊髓空洞癥5例，腦膜炎5例，特發(fā)性(沒有明確病因)3例。患者的主要癥狀是在經(jīng)典的脊髓空洞癥神經(jīng)癥狀一致，如疼痛或麻木，感覺減退，乏力。

2、手術(shù)方式

脊髓空洞胸腔分流裝置使用的是2件腦脊液腰腹膜管并聯(lián)單元，0.7毫米的內(nèi)徑和1.5毫米外徑，近端(空洞側(cè))是一個長8cm、帶有57孔的螺旋形T管，遠端是帶有多空的管子，放置于胸腔內(nèi)。

根據(jù)術(shù)前MRI評價，患者在左側(cè)臥位，脊髓空洞最明顯的部位分流，位于上胸或中胸部進行脊髓正中切開，對于脊髓空洞涉及到整個脊髓時候，通常在T1-T2或T2-T3水平選擇進行脊髓切開，并且放置分流管，對于節(jié)段性的脊髓空洞，一般選擇在空洞最大處和脊髓最薄處切開脊髓。

在這個系列病例的早期3個病例中，在放置分流管的位置進行單個節(jié)段的全椎板切除。在接下來的23個病例中，進行改良的雙側(cè)部分半椎板切除和雙內(nèi)側(cè)椎板的去除，減少脊柱的連續(xù)性及穩(wěn)定性的破壞，在打開硬脊膜和暴露脊髓的背表面后，我們在手術(shù)顯微鏡輔助下在脊髓空洞處脊髓最薄處進行脊髓切開，在16例病例中在脊髓中線處切開脊髓，在剩余的10例病例中在脊髓背根進入脊髓處進行脊髓切開，T管的兩個短頭被修剪成8-15mm長，并且通過2-3mm的脊髓切口小心的放入脊髓空洞腔內(nèi)，硬脊膜嚴密縫合，T管導(dǎo)管連接到遠端管通過夾具夾固定于下位棘突，通過皮下隧道將分流管遠端置人胸膜腔內(nèi)。側(cè)方切口為右側(cè)腋中線與8～9肋間隙或第9肋上緣交界處，該切口選擇主要依據(jù)的是肺下界走形及胸膜腔的位置，導(dǎo)管的遠端刺入胸膜腔內(nèi)，胸膜腔導(dǎo)管的長度是約12厘米。

3、患者評估、隨訪和統(tǒng)計學(xué)分析

在脊髓空洞-胸腔分流術(shù)前、術(shù)后2周和最后一次隨訪記錄患者的臨床癥狀和體征，隨訪16～53個月，平均隨訪時間27.3個月。隨訪過程中記錄術(shù)前癥狀的變化，同時也會復(fù)查MRI T1和T2像及腦脊液電影，來觀察空洞大小的變化。為了達到最大限度的準確性和一致性，對所有患者神經(jīng)功能的評估采用改良的日本骨科協(xié)會評定量表法。統(tǒng)計學(xué)方法采用雙側(cè)Wilcoxon符號秩和檢驗(SPSS13.0)，術(shù)前和術(shù)后2周組之間，術(shù)后2周與末次隨訪組。P<0.01，有統(tǒng)計學(xué)意義。

在接受脊髓空洞-胸腔分流的26例患者中，特發(fā)性脊髓空洞癥(3例)，腦膜炎后脊髓空洞癥(5例)，Chiari畸形合并脊髓空洞在經(jīng)過后顱窩減壓失敗(臨床癥狀和空洞大小)(7例)，創(chuàng)傷或手術(shù)造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連繼發(fā)脊髓空洞(6例)，脊柱側(cè)彎合并脊髓空洞(5例)，患者的一般臨床資料、mJOA評分總結(jié)在表1中。因出現(xiàn)雙下肢肌力的進行性減退等神經(jīng)系統(tǒng)功能惡化的癥狀，1例患者在接受脊髓空洞-胸腔分流術(shù)后1個月行二次探查手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)在硬膜外“T”型管周圍存在炎性變，術(shù)中在沒有打開硬膜的情況下給予其行硬膜外沖洗，術(shù)后MRI檢查發(fā)現(xiàn)其空洞大小較術(shù)前減少了50%，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能的惡化得到改善，但是仍然沒有恢復(fù)到分流術(shù)前的狀態(tài)。1例患者既往有“胸膜炎”病史，在術(shù)前詢問病史的時候患者并沒有透露，術(shù)中發(fā)現(xiàn)其胸膜增厚、粘連，引流管置人相對困難，患者術(shù)后癥狀改善不佳，術(shù)后復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)其脊髓空洞較術(shù)前變化不大，這是僅有的一例在分流術(shù)后脊髓空洞大小變化不明顯的病例。在其他的24例病例中，患者的脊髓空洞明顯減小(空洞至少減少50%)或幾乎消失，同時患者的臨床癥狀明顯緩解。

術(shù)后2周和最后一次隨訪的時候給予患者復(fù)查MRI，在術(shù)后2周復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)在24例患者的脊髓空洞明顯縮小。一例既往有胸膜炎的患者術(shù)后脊髓空洞大小較術(shù)前沒有變化，一例因術(shù)后感染行二次手術(shù)的患者的脊髓空洞較術(shù)前略有變化。在最后的隨訪中，在14例患者中脊髓空洞幾乎完全消失，10例患者脊髓空洞較術(shù)前顯著減小，2例患者術(shù)后脊髓空洞沒有改善或改善很小。

在這一組病例中沒有出現(xiàn)死亡或者中樞系統(tǒng)感染的病例，大多數(shù)患者術(shù)后會出現(xiàn)短暫的輕微的胸痛或者放置引流管置入胸膜腔一側(cè)的不適，這些癥狀大多會在術(shù)后3-7天完全緩解。部分患者術(shù)后有少量胸腔積液，但無癥狀者，無需任何治療。3例患者新發(fā)肢體麻木，在這一組病例中沒有出現(xiàn)近端分流管從空洞內(nèi)脫出或者分流管入口出現(xiàn)脊髓拴系，術(shù)前的mJOA得分10.7±1.7(平均值±標準差)，在SPS手術(shù)后2周，mJOA得分增加到12.8±2.1(平均值±標準差)。在最后的隨訪時間mJOA得分為12.6±2.4(平均值±標準差)。雙側(cè)的Wilcoxon符號秩檢驗(SPSS13.0)在術(shù)前和術(shù)后2周組(P<0.001)，術(shù)后2周組和最后隨訪組(p=0.48)，因此術(shù)前組和術(shù)后兩周組有統(tǒng)計學(xué)意義，術(shù)后2周組和最后隨訪組沒有統(tǒng)計學(xué)意義。

討 論

自從第一次描述脊髓空洞，各種方式手術(shù)治療通過縮小空洞腔，從脊髓內(nèi)部減少脊髓壓力，從而改善神經(jīng)功能或穩(wěn)定癥狀。隨著對脊髓空洞癥的病理生理機制的進一步理解，外科手術(shù)治療主要包括以下兩種方式：1、在顱頸交界區(qū)或者蛛網(wǎng)膜下腔梗阻部位恢復(fù)腦脊液的流體動力學(xué)，例如后顱窩減壓，經(jīng)口咽入路齒狀突切除，或者在梗阻部位行硬膜重建或粘連松解。2、另一種手術(shù)方式是從空洞腔建立腦脊液的引流系統(tǒng)，即所謂的分流。確定每個病人脊髓空洞發(fā)生的病因后決定手術(shù)治療方案，針對脊髓空洞病因的手術(shù)治療可使病人獲得長期的改善。最近的研究報告指出，無論采取哪種治療方案，最重要的是恢復(fù)腦脊液流體動力學(xué)。

當所有旨在恢復(fù)生理性腦脊液動力學(xué)的選擇不可行或者外科手術(shù)治療失敗后，分流手術(shù)就成為了最終的治療手段。許多作者報告了在經(jīng)過腦脊液從空洞腔分流的手術(shù)后患者的神經(jīng)功能得到了改善。分流手術(shù)的選擇包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔，脊髓空洞-腹腔分流和脊髓空洞-胸腔分流，這里有一項研究將胸腔分流和蛛網(wǎng)膜下腔分流效果對比，顯示將空洞進行胸腔分流取得更好的效果，上述三個分流系統(tǒng)的本質(zhì)性差異是壓力梯度產(chǎn)生的不同，主要對腦脊液引流的速率和動力，從而維持引流的通暢，正常情況下，胸膜腔內(nèi)壓低于大氣壓，根據(jù)呼吸循環(huán)，胸膜腔的壓力波動在-5cm水柱到-8cm水柱之間，胸膜腔的負壓似乎對空洞液體的引流是非常理想的，雖然脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔和空洞-腹腔分流術(shù)后仍然是其他可行的方案，脊髓或神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜下腔空間存在與脊髓空洞腔相當?shù)囊簤?，在大多?shù)時間里，腹膜腔相對于脊髓空洞腔是一個正壓，大網(wǎng)膜的存在增加了遠端導(dǎo)管阻塞率，基于以上原因，胸膜腔已成為放置空洞分流遠端導(dǎo)管最好的地方。

sik采用空洞分流治療了32例Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者，在我們的研究中，7例chiari畸形合并脊髓空洞患者在經(jīng)歷第一次減壓手術(shù)失敗后，由于擔(dān)心在二次手術(shù)操作在延髓區(qū)產(chǎn)生疤痕組織可能導(dǎo)致一些致命的并發(fā)癥，我們選擇SPS作為一種更安全的方法。其他脊髓空洞癥病例，對病人進行個體分析，找出引起脊髓空洞癥真正的病因，Ghobrial使用arachnolysis治療術(shù)后感染和創(chuàng)傷后脊髓空洞，在我們組，我們利用SPS治療脊髓空洞癥繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔粘連(包括手術(shù)及創(chuàng)傷后)6例，因為蛛網(wǎng)膜下腔溶解而對這些病人仔細評估后這，認為arachnolysis可能引起嚴重的并發(fā)癥，在這種情況下，我們選擇SPS控制與脊髓空洞相關(guān)癥狀惡化。在5例腦膜炎和3例特發(fā)性脊髓空洞患者中，考慮患者在整個神經(jīng)軸和椎管內(nèi)存在廣泛粘連和蛛網(wǎng)膜炎，這將促進脊髓空洞在進展，因此，僅有的手術(shù)選擇就是進行分流和減小脊髓空洞，所以進行了SPS。在5例脊柱側(cè)彎合并脊髓空洞的患者中，SPS可直接減小脊髓空洞。

關(guān)于分流術(shù)后的并發(fā)癥，包括分流管堵塞、脫落，脊髓拴系，肢體麻木或者疼痛已經(jīng)在以前的分流文章有過報道，在我們術(shù)后的長期隨訪過程中，我們沒有發(fā)現(xiàn)進一步脊髓損傷、分流失敗或其他致命的并發(fā)癥，只有一個年輕的病人術(shù)后4周出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能惡化，因為在分流管的位置出現(xiàn)了硬膜外感染，最常見的主訴是右側(cè)胸部的疼痛或不適，在術(shù)后持續(xù)3-7天。其他并發(fā)癥包括2例患者出現(xiàn)術(shù)后肢體麻木，在有些患者術(shù)后MRI檢查發(fā)現(xiàn)少量無癥狀的胸腔積液，無需特殊處理。

Prestor等通過對脊髓空洞分流手術(shù)電生理研究，這為其支持脊髓背根入髓區(qū)切開脊髓提供了強有力的證據(jù)，我們的經(jīng)驗表明，由于T型管插入所需只有3毫米切口，脊髓切開應(yīng)該基于在脊髓空洞背側(cè)壁最薄位置。有時候，空洞壁最薄處是半透明，就像一層蛛網(wǎng)膜，不應(yīng)該含有任何神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)，因此，無論行PML 還是DREZ，脊髓切開術(shù)應(yīng)該在這個位置進行。然而，如果在硬膜打開后不能找到這個薄壁，可以行PML，因為在外科顯微鏡的輔助下可以很精確的找到。理論上，在PML行脊髓切開是對脊髓內(nèi)神經(jīng)組織損傷很小，關(guān)鍵是要保持脊髓切開要小，以減少重要的脊髓結(jié)構(gòu)損傷，減少術(shù)后并發(fā)癥，如軀干麻木或疼痛，甚至可以防止腦脊液從空洞腔到胸腔的過度引流。進一步，我們沒有發(fā)現(xiàn)在分流管入口處出現(xiàn)脊髓拴系，這可能得益于大多數(shù)情況下一個3mm的脊髓切開和部分半椎板切除的小骨窗，使用微創(chuàng)手術(shù)可以進一步減少空洞分流過程相關(guān)的并發(fā)癥的發(fā)生。

雖然有一系列文獻報道不同脊髓空洞癥分流方式，如空洞-蛛網(wǎng)膜下腔，空洞-腹腔，空洞-胸腔分流，在每篇文獻相對較少的患者中，很難得出結(jié)論對于哪種分流手術(shù)是更合理，更有效，和并發(fā)癥少。自從菲利普斯等人在1981年首先描述了空洞-腹腔分流術(shù)治療脊髓空洞癥，倫德約翰森等人和KUNERT等人報道患者數(shù)量較少的系列手術(shù)。在腹腔內(nèi)的大網(wǎng)膜的存在可能增加分流導(dǎo)管遠端梗阻的發(fā)生，大部分時間內(nèi)，相對于空洞腔的生理正壓存在可能阻礙分流速率，小腸與腹壁的運動可能會增加腹膜導(dǎo)管移位的風(fēng)險，所有這些已被報告為空洞-腹腔分流手術(shù)的缺點。韋爾內(nèi)等人報道兩組患者，比較脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔和空洞-胸腔分流結(jié)果，在后一組找到一個有利的結(jié)果。蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的壓力與空洞內(nèi)腔壁類似，蛛網(wǎng)膜下腔的粘連可能發(fā)展為包繞遠端分流管的開口，可能縮短分流使用時間，這種分流系統(tǒng)的長期被懷疑。最近，越來越多的學(xué)者發(fā)現(xiàn)治療脊髓空洞癥脊髓空洞-胸腔分流技術(shù)更有利的結(jié)果。在我們這一系列病例中，SPS可使脊髓空洞極大的減小甚至消失，神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)，然而，術(shù)后2周與最后隨訪相比(27個月)沒有明顯改善，雖然我們無法設(shè)置另一個隨訪時間點在我們所有的患者中，基于我們對一些患者的觀察，沒有進一步的改善是術(shù)后2周和最后的隨訪之間。這可能是胸腔分流治療脊髓空洞的一個自然過程，我們的數(shù)據(jù)表明脊髓空洞的恢復(fù)在術(shù)后2周達到了一個高峰，雖然在27個月的隨訪中沒有發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的脊髓空洞，然而一個更長的隨訪可能會發(fā)現(xiàn)分流系統(tǒng)的故障。與許多分流系統(tǒng)應(yīng)用時間較短相比，我們的數(shù)據(jù)表明，一個成功的空洞-胸腔分流術(shù)至少2年內(nèi)可以不需要任何修改。