亚洲香蕉视频,色鬼综合,国产精品无码久久夕久久,中文字幕精品久久久久人妻红杏1

導(dǎo)讀

近日，國(guó)家衛(wèi)生健康委發(fā)布《關(guān)于進(jìn)一步擴(kuò)大兒 童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍的通知》，提出 將 12 個(gè)病種納入兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種 范圍。顱咽管瘤作為一種治療后極易復(fù)發(fā)的中樞神經(jīng) 系統(tǒng)腫瘤位列其中。

首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱咽管瘤專業(yè)組的 周忠清主任在國(guó)家衛(wèi)健委員會(huì)主管的健康報(bào)上發(fā)表署 名文章，對(duì)顱咽管瘤的治療難點(diǎn)及診治經(jīng)驗(yàn)作介紹和 分享。 三博

顱咽管瘤是一種“慢病”。雖然顱咽管瘤最重要 的治療方法是手術(shù)切除，但是患者在經(jīng)過手術(shù)治療后， 治療過程還遠(yuǎn)未結(jié)束，后續(xù)的治療還是漫長(zhǎng)的，仍需 要定期復(fù)查。同時(shí)，很多患兒需要長(zhǎng)期口服激素治療。 有相當(dāng)多的患兒需要注射生長(zhǎng)激素來促進(jìn)長(zhǎng)高，或者 需要用藥物促進(jìn)青春期發(fā)育。以往，顱咽管瘤常常被 當(dāng)成先天性腫瘤，很多保險(xiǎn)公司不予理賠。在我國(guó)的 多數(shù)地區(qū)，顱咽管瘤患者在門診的就醫(yī)費(fèi)用，基本醫(yī) 療保險(xiǎn)也不予以報(bào)銷。此次國(guó)家衛(wèi)生健康委發(fā)布的《關(guān) 于進(jìn)一步擴(kuò)大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍 的通知》對(duì)于兒童顱咽管瘤患者家庭來說是個(gè)好消息。 新政策有望減輕顱咽管瘤患兒的醫(yī)療負(fù)擔(dān)，讓患兒得 到更好的治療。

01. 發(fā)病不局限于兒童

在顱咽管瘤發(fā)病高峰年齡方面，兒童是 6 歲～ 10 歲，成人是 26 歲～ 30 歲和 41 歲～ 45 歲。

顱咽管瘤發(fā)病年齡跨度很大，從新生兒到 70 多 歲老人均可發(fā)病。盡管兒童是顱咽管瘤的高發(fā)人群， 但是兒童顱咽管瘤患者在顱咽管瘤總患者數(shù)中所占 比例小于 50%。根據(jù)首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱 咽管瘤組數(shù)據(jù)顯示，兒童顱咽管瘤的高峰年齡為 6 歲～ 10 歲，成人中兩個(gè)高峰年齡分別為 26 歲～ 30 歲、 41 歲～ 45 歲。男性患者稍多于女性患者。

02. 癥狀多樣且難以辨別

孩子視力差、男孩青春期不發(fā)育、男性性功能 障礙、女性月經(jīng)不規(guī)律……這些均是顱咽管瘤的可 能癥狀。

顱咽管瘤一般生長(zhǎng)較緩慢，病史較長(zhǎng)，比較常見 的癥狀有以下幾種。

一是頭痛。腫瘤如果阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成 腦積水、顱高壓，就會(huì)出現(xiàn)劇烈頭痛伴嘔吐。有的患 者表現(xiàn)為慢性頭痛，不劇烈，不伴嘔吐。

二是視力下降、視野缺損。顱咽管瘤長(zhǎng)到一定的 體積會(huì)壓迫視神經(jīng)、視交叉或視束，造成視力下降， 或者視野缺損。對(duì)于 3 歲以下的小孩子，由于語(yǔ)言表 述能力不足，常常嚴(yán)重到幾乎失明的程度，家長(zhǎng)才能 發(fā)現(xiàn)孩子的視力“不好了”。對(duì)于學(xué)齡期兒童，初期的 視力下降常常被誤認(rèn)為是 " 近視 "。而老年人出現(xiàn)視 力下降時(shí)有時(shí)被誤診為老花眼、白內(nèi)障。這幾種情況 均可能延誤了顱咽管瘤患者的早期正確診斷，甚至錯(cuò) 失了最佳治療時(shí)機(jī)。

三是與垂體 - 下丘腦的內(nèi)分泌癥狀。兒童可表 現(xiàn)為身高增長(zhǎng)緩慢，甚至不增長(zhǎng)。少年可能表現(xiàn)為青 春期不發(fā)育或者青春期已經(jīng)發(fā)育者，又出現(xiàn)“倒退”現(xiàn) 象。成年男性常常表現(xiàn)為性功能障礙，經(jīng)常按“腎虛” 治療無(wú)效。成年女性常常表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)律、停經(jīng)、 不孕不育。無(wú)論是兒童或者是成人，均有可能出現(xiàn)肥 胖、消瘦、體溫異常、多睡、多飲、多尿癥狀。 四是非特異性癥狀。包括頭暈、體力差等癥狀。

03. 治療上首選手術(shù)

顱咽管瘤對(duì)放射治療不敏感，手術(shù)切除是其首選 的治療方法。

手術(shù)切除、放射治療、藥物治療都是顱咽管瘤的 治療方法。但目前神經(jīng)外科醫(yī)生基本認(rèn)為，手術(shù)切除 是顱咽管瘤的首選治療方法。一般認(rèn)為，顱咽管瘤對(duì) 放射治療不敏感，同時(shí)放射治療有相應(yīng)的副作用。選 擇放射治療時(shí)要嚴(yán)格掌握指征。目前藥物治療在顱咽 管瘤的治療中所占比重很低，值得關(guān)注的是針對(duì)伴有 BRAF 基因 V600E 突變的乳頭型顱咽管瘤，有研究 者正嘗試使用靶向藥物治療。

顱咽管瘤的手術(shù)切除難度大、風(fēng)險(xiǎn)大、并發(fā)癥多、 復(fù)發(fā)率高?？傮w的治療效果仍然不能令人滿意。對(duì)于 顱咽管瘤復(fù)發(fā)的原因，簡(jiǎn)單地講，就是因?yàn)槟[瘤沒有 得到根治性切除，沒有達(dá)到“斬草除根”效果。其原因 可以從兩個(gè)方面來分析。一是腫瘤自身方面的原因， 二是醫(yī)療技術(shù)相關(guān)的原因。

腫瘤自身原因 顱咽管瘤生長(zhǎng)的位置一般是在垂 體窩至下丘腦這一帶，位置深，手術(shù)中顯露腫瘤很有 難度。其周圍的毗鄰結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi) 動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈復(fù)合體、下丘腦等，都有非常重要 的功能。

在切除顱咽管瘤的過程中，如果損傷這些結(jié)構(gòu)， 很容易產(chǎn)生嚴(yán)重后果。例如，如果視神經(jīng)、視交叉 受損傷，可能出現(xiàn)視力下降、視野缺損，甚至雙目 失明 ; 如果頸內(nèi)動(dòng)脈或者大腦前動(dòng)脈復(fù)合體受損， 可能出現(xiàn)大出血、失血性休克、死亡，或者出現(xiàn)大 面積的腦梗死，造成顱內(nèi)高壓、昏迷不醒、偏癱、 失語(yǔ)等嚴(yán)重后果 ; 如果下丘腦受損嚴(yán)重，可能出現(xiàn) 中樞性高熱、體溫不升、尿崩癥、水鹽平衡紊亂、 高血糖、昏迷不醒，甚至死亡。所以，醫(yī)生在手術(shù) 中一定要保證在不損傷這些重要結(jié)構(gòu)的前提下切除 腫瘤，當(dāng)腫瘤與結(jié)構(gòu)粘連緊密的時(shí)候，為了避免出 現(xiàn)嚴(yán)重后果，寧愿保證患者的安全而留下一部分腫 瘤。顱咽管瘤自身的另一個(gè)特點(diǎn)也增加了腫瘤的復(fù) 發(fā)率。顱咽管瘤從組織學(xué)上看屬于“良性”腫瘤， 但是在臨床上，顱咽管瘤并不是一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的 " 良性 " 腫瘤。顱咽管瘤本身沒有包膜，其邊界看起來很清晰， 但是它可以和周圍結(jié)構(gòu)粘連很緊，甚至?xí)?rùn)到周 圍正常結(jié)構(gòu)中。因此，有時(shí)候在顯微鏡下認(rèn)為顱咽 管瘤得到完全切除，但事實(shí)上有很少的浸潤(rùn)到周圍 正常結(jié)構(gòu)當(dāng)中的腫瘤還是得以殘留了。殘留下來的 腫瘤，最終很有可能會(huì)復(fù)發(fā)。

醫(yī)療技術(shù)原因 如果手術(shù)醫(yī)生沒有選擇最合適的 手術(shù)入路，那么顱咽管瘤就可能得不到充分顯露，就 難以保證在直視下將腫瘤完全切除。醫(yī)生的手術(shù)技能、 經(jīng)驗(yàn)與腫瘤能否得到完全切除有直接關(guān)系。有豐富經(jīng) 驗(yàn)和高超手術(shù)技能的醫(yī)生通常會(huì)盡最大努力去分離腫 瘤與周圍結(jié)構(gòu)的粘連，爭(zhēng)取完全切除腫瘤，同時(shí)保護(hù) 下丘腦功能。

一般認(rèn)為，銳性分離腫瘤與下丘腦的粘連，盡量 避免使用雙極電凝燒灼下丘腦，保護(hù)來自前交通動(dòng)脈 的穿動(dòng)脈是保護(hù)下丘腦功能的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

而對(duì)于復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者，通常情況下，只要患 者身體條件許可，首選的方法還是手術(shù)切除。與原發(fā) 顱咽管瘤手術(shù)相比，雖然復(fù)發(fā)顱咽管瘤的再次手術(shù)難 度更大，遠(yuǎn)期效果不佳，但是也有治愈的機(jī)會(huì)，不應(yīng) 輕易放棄努力。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，顱咽管瘤最佳的治 愈機(jī)會(huì)是在第一次手術(shù)。外科醫(yī)生應(yīng)爭(zhēng)取在首次手術(shù) 時(shí)根除腫瘤。

典型案例

男性，16 歲。顱咽管瘤兩次手術(shù)后 4 年余，左眼視 力失明 10 天。2017 年 2 月 2 日 收住院。第一次、第二 次手術(shù)均在外院。第一次手術(shù)后右眼失明。入院查體∶ 雙目失明。

手術(shù)后當(dāng)天視力無(wú)改善。 24 小時(shí)后有左眼光亮感（右眼仍無(wú)光感） 隨后視力一天比一天好轉(zhuǎn)。 逐漸能看見人影、人的面相 出院時(shí)能看手機(jī)，能看書。