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導(dǎo)讀

近日，國家衛(wèi)生健康委發(fā)布《關(guān)于進(jìn)一步擴大兒 童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍的通知》，提出 將 12 個病種納入兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種 范圍。顱咽管瘤作為一種治療后極易復(fù)發(fā)的中樞神經(jīng) 系統(tǒng)腫瘤位列其中。

首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱咽管瘤專業(yè)組的 周忠清主任在國家衛(wèi)健委員會主管的健康報上發(fā)表署 名文章，對顱咽管瘤的治療難點及診治經(jīng)驗作介紹和 分享。 三博

顱咽管瘤是一種“慢病”。雖然顱咽管瘤最重要 的治療方法是手術(shù)切除，但是患者在經(jīng)過手術(shù)治療后， 治療過程還遠(yuǎn)未結(jié)束，后續(xù)的治療還是漫長的，仍需 要定期復(fù)查。同時，很多患兒需要長期口服激素治療。 有相當(dāng)多的患兒需要注射生長激素來促進(jìn)長高，或者 需要用藥物促進(jìn)青春期發(fā)育。以往，顱咽管瘤常常被 當(dāng)成先天性腫瘤，很多保險公司不予理賠。在我國的 多數(shù)地區(qū)，顱咽管瘤患者在門診的就醫(yī)費用，基本醫(yī) 療保險也不予以報銷。此次國家衛(wèi)生健康委發(fā)布的《關(guān) 于進(jìn)一步擴大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍 的通知》對于兒童顱咽管瘤患者家庭來說是個好消息。 新政策有望減輕顱咽管瘤患兒的醫(yī)療負(fù)擔(dān)，讓患兒得 到更好的治療。

01. 發(fā)病不局限于兒童

在顱咽管瘤發(fā)病高峰年齡方面，兒童是 6 歲～ 10 歲，成人是 26 歲～ 30 歲和 41 歲～ 45 歲。

顱咽管瘤發(fā)病年齡跨度很大，從新生兒到 70 多 歲老人均可發(fā)病。盡管兒童是顱咽管瘤的高發(fā)人群， 但是兒童顱咽管瘤患者在顱咽管瘤總患者數(shù)中所占 比例小于 50%。根據(jù)首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院顱 咽管瘤組數(shù)據(jù)顯示，兒童顱咽管瘤的高峰年齡為 6 歲～ 10 歲，成人中兩個高峰年齡分別為 26 歲～ 30 歲、 41 歲～ 45 歲。男性患者稍多于女性患者。

02. 癥狀多樣且難以辨別

孩子視力差、男孩青春期不發(fā)育、男性性功能 障礙、女性月經(jīng)不規(guī)律……這些均是顱咽管瘤的可 能癥狀。

顱咽管瘤一般生長較緩慢，病史較長，比較常見 的癥狀有以下幾種。

一是頭痛。腫瘤如果阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成 腦積水、顱高壓，就會出現(xiàn)劇烈頭痛伴嘔吐。有的患 者表現(xiàn)為慢性頭痛，不劇烈，不伴嘔吐。

二是視力下降、視野缺損。顱咽管瘤長到一定的 體積會壓迫視神經(jīng)、視交叉或視束，造成視力下降， 或者視野缺損。對于 3 歲以下的小孩子，由于語言表 述能力不足，常常嚴(yán)重到幾乎失明的程度，家長才能 發(fā)現(xiàn)孩子的視力“不好了”。對于學(xué)齡期兒童，初期的 視力下降常常被誤認(rèn)為是 " 近視 "。而老年人出現(xiàn)視 力下降時有時被誤診為老花眼、白內(nèi)障。這幾種情況 均可能延誤了顱咽管瘤患者的早期正確診斷，甚至錯 失了最佳治療時機。

三是與垂體 - 下丘腦的內(nèi)分泌癥狀。兒童可表 現(xiàn)為身高增長緩慢，甚至不增長。少年可能表現(xiàn)為青 春期不發(fā)育或者青春期已經(jīng)發(fā)育者，又出現(xiàn)“倒退”現(xiàn) 象。成年男性常常表現(xiàn)為性功能障礙，經(jīng)常按“腎虛” 治療無效。成年女性常常表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)律、停經(jīng)、 不孕不育。無論是兒童或者是成人，均有可能出現(xiàn)肥 胖、消瘦、體溫異常、多睡、多飲、多尿癥狀。 四是非特異性癥狀。包括頭暈、體力差等癥狀。

03. 治療上首選手術(shù)

顱咽管瘤對放射治療不敏感，手術(shù)切除是其首選 的治療方法。

手術(shù)切除、放射治療、藥物治療都是顱咽管瘤的 治療方法。但目前神經(jīng)外科醫(yī)生基本認(rèn)為，手術(shù)切除 是顱咽管瘤的首選治療方法。一般認(rèn)為，顱咽管瘤對 放射治療不敏感，同時放射治療有相應(yīng)的副作用。選 擇放射治療時要嚴(yán)格掌握指征。目前藥物治療在顱咽 管瘤的治療中所占比重很低，值得關(guān)注的是針對伴有 BRAF 基因 V600E 突變的乳頭型顱咽管瘤，有研究 者正嘗試使用靶向藥物治療。

顱咽管瘤的手術(shù)切除難度大、風(fēng)險大、并發(fā)癥多、 復(fù)發(fā)率高。總體的治療效果仍然不能令人滿意。對于 顱咽管瘤復(fù)發(fā)的原因，簡單地講，就是因為腫瘤沒有 得到根治性切除，沒有達(dá)到“斬草除根”效果。其原因 可以從兩個方面來分析。一是腫瘤自身方面的原因， 二是醫(yī)療技術(shù)相關(guān)的原因。

腫瘤自身原因 顱咽管瘤生長的位置一般是在垂 體窩至下丘腦這一帶，位置深，手術(shù)中顯露腫瘤很有 難度。其周圍的毗鄰結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi) 動脈、大腦前動脈復(fù)合體、下丘腦等，都有非常重要 的功能。

在切除顱咽管瘤的過程中，如果損傷這些結(jié)構(gòu)， 很容易產(chǎn)生嚴(yán)重后果。例如，如果視神經(jīng)、視交叉 受損傷，可能出現(xiàn)視力下降、視野缺損，甚至雙目 失明 ; 如果頸內(nèi)動脈或者大腦前動脈復(fù)合體受損， 可能出現(xiàn)大出血、失血性休克、死亡，或者出現(xiàn)大 面積的腦梗死，造成顱內(nèi)高壓、昏迷不醒、偏癱、 失語等嚴(yán)重后果 ; 如果下丘腦受損嚴(yán)重，可能出現(xiàn) 中樞性高熱、體溫不升、尿崩癥、水鹽平衡紊亂、 高血糖、昏迷不醒，甚至死亡。所以，醫(yī)生在手術(shù) 中一定要保證在不損傷這些重要結(jié)構(gòu)的前提下切除 腫瘤，當(dāng)腫瘤與結(jié)構(gòu)粘連緊密的時候，為了避免出 現(xiàn)嚴(yán)重后果，寧愿保證患者的安全而留下一部分腫 瘤。顱咽管瘤自身的另一個特點也增加了腫瘤的復(fù) 發(fā)率。顱咽管瘤從組織學(xué)上看屬于“良性”腫瘤， 但是在臨床上，顱咽管瘤并不是一個標(biāo)準(zhǔn)的 " 良性 " 腫瘤。顱咽管瘤本身沒有包膜，其邊界看起來很清晰， 但是它可以和周圍結(jié)構(gòu)粘連很緊，甚至?xí)櫟街?圍正常結(jié)構(gòu)中。因此，有時候在顯微鏡下認(rèn)為顱咽 管瘤得到完全切除，但事實上有很少的浸潤到周圍 正常結(jié)構(gòu)當(dāng)中的腫瘤還是得以殘留了。殘留下來的 腫瘤，最終很有可能會復(fù)發(fā)。

醫(yī)療技術(shù)原因 如果手術(shù)醫(yī)生沒有選擇最合適的 手術(shù)入路，那么顱咽管瘤就可能得不到充分顯露，就 難以保證在直視下將腫瘤完全切除。醫(yī)生的手術(shù)技能、 經(jīng)驗與腫瘤能否得到完全切除有直接關(guān)系。有豐富經(jīng) 驗和高超手術(shù)技能的醫(yī)生通常會盡最大努力去分離腫 瘤與周圍結(jié)構(gòu)的粘連，爭取完全切除腫瘤，同時保護(hù) 下丘腦功能。

一般認(rèn)為，銳性分離腫瘤與下丘腦的粘連，盡量 避免使用雙極電凝燒灼下丘腦，保護(hù)來自前交通動脈 的穿動脈是保護(hù)下丘腦功能的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

而對于復(fù)發(fā)顱咽管瘤患者，通常情況下，只要患 者身體條件許可，首選的方法還是手術(shù)切除。與原發(fā) 顱咽管瘤手術(shù)相比，雖然復(fù)發(fā)顱咽管瘤的再次手術(shù)難 度更大，遠(yuǎn)期效果不佳，但是也有治愈的機會，不應(yīng) 輕易放棄努力。根據(jù)我們的經(jīng)驗，顱咽管瘤最佳的治 愈機會是在第一次手術(shù)。外科醫(yī)生應(yīng)爭取在首次手術(shù) 時根除腫瘤。

典型案例

男性，16 歲。顱咽管瘤兩次手術(shù)后 4 年余，左眼視 力失明 10 天。2017 年 2 月 2 日 收住院。第一次、第二 次手術(shù)均在外院。第一次手術(shù)后右眼失明。入院查體∶ 雙目失明。

手術(shù)后當(dāng)天視力無改善。 24 小時后有左眼光亮感（右眼仍無光感） 隨后視力一天比一天好轉(zhuǎn)。 逐漸能看見人影、人的面相 出院時能看手機，能看書。