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韓松?楊作成?楊亞坤?劉寧?閆長(zhǎng)祥

【摘要】

目的 探討腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤診斷學(xué)特征和治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析 7 例腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤病例資料，病變部位：顳葉 2 例，額底、基底核區(qū) 1 例，基底核區(qū) 2 例，小腦蚓部 1 例，鞍區(qū) 1 例。結(jié)果 腫瘤全切除 6 例，部分切除 1 例。隨訪 5~134 個(gè)月，平均為(79.3±55.0)個(gè)月。死亡 2 例，其中 1 例全切腫瘤后因腦出血而死亡，1 例為部分切除后因腫瘤復(fù)發(fā)進(jìn)展而死亡。結(jié)論 腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤在影像學(xué)上診斷困難，最終依賴于病理學(xué)診斷。手術(shù)全切腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤能給病人帶來(lái)相對(duì)較好預(yù)后。對(duì)于部分切除腫瘤，術(shù)后放療可能提升病人的生存期和無(wú)進(jìn)展生存期。

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)細(xì)胞瘤，腦室外;疾病特征;神經(jīng)外科手術(shù)

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率為 0.25%~0.5%。腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤發(fā)病率更低，在組織學(xué)和影像學(xué)上，易被誤診為其他疾病。目前對(duì)腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)和預(yù)后分析甚少。2008 年 8 月— 2019 年 6 月首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院治療 7 例腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤，本研究對(duì)臨床數(shù)據(jù)進(jìn)行回顧，現(xiàn)報(bào)道如下。

1?對(duì)象與方法(表 1)

1.1 病例資料

納入 7 例腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤病人，均經(jīng)病理確診。其中男 4 例，女 3 例，男女比例為 1 ∶ 0.75;平均 年齡(38.3±18.1)歲。臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作、局灶體征 及顱高壓癥狀為主，其中癲癇起病 4 例，頭痛 1 例，左 上肢遠(yuǎn)端無(wú)力 1 例，視力下降 1 例。發(fā)病至就診時(shí)間 1~401.5 個(gè)月，中位數(shù) 24.3 個(gè)月。

1.2 影像學(xué)評(píng)價(jià)

病人均行顱腦 CT 檢查(Philips Brillian 6 CT 掃描系統(tǒng))以及 MRI 檢查(Philips Archeva 1.5T 超 導(dǎo)型 MRI SENSE8 通道相控陣頭線圈)。腫瘤位于顳 葉 2 例，額底、基底核 1 例，基底核區(qū) 2 例，小腦蚓部 1 例，鞍區(qū) 1 例。腫瘤直徑 13.50~44.20mm，平均體積 (13512.06±10203.93)mm3。腫 瘤 伴 囊 性 變 2 例， 伴鈣 2 例。

1.3 手術(shù)方法

根據(jù)不同病變部位，選擇不同手術(shù)入路。鞍區(qū)和 小腦蚓部的腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤，分別采用枕下后正中 入路和額下入路。對(duì)顳葉占位合并繼發(fā)癲癇的腦室外 神經(jīng)瘤采用額顳入路，由于需術(shù)中腦電監(jiān)測(cè)，骨瓣較 普通翼點(diǎn)入路稍偏大，依據(jù)發(fā)作形式、頻率及腦電監(jiān) 測(cè)結(jié)果，致癲灶切除或病灶 + 致癲灶 + 顳前葉及內(nèi)側(cè) 結(jié)構(gòu)切除。腫瘤質(zhì)地與中樞神經(jīng)細(xì)胞不同，有些腫瘤 表現(xiàn)為質(zhì)地韌，也有與周圍組織黏連，與正常腦組織 邊界不清等侵襲性表現(xiàn)。多數(shù)腫瘤血供豐富，部分病 例出血異常洶涌，對(duì)此建議先行瘤外分離并離斷血供， 不可瘤內(nèi)減壓切除。

1.4 非典型神經(jīng)細(xì)胞瘤的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

Ki-67 標(biāo)記指數(shù)大于 2% 和(或)伴腫瘤邊緣浸潤(rùn)、 核分裂像≥ 3(10HPF)、細(xì)胞核非典型、壞死或血管 增生。

1.5 免疫檢查方法

免疫組化染色采用 EnVision 兩步法，設(shè)立陽(yáng)性 和陰性對(duì)照。抗體包括 Neuronal nuclear antigen (NeuN)、Synaptophysin (Syn)、Neuron-speciic enolase (NSE)、Glial fibrillary acidic portein (GFAP)、Ki-67 及 oligodendrocyte ranscription factor-2(Olig-2)等。

1.6 統(tǒng)計(jì)觀察指標(biāo)

總生存期(overall survival，OS)為手術(shù)到病人 死亡或最后一次隨訪，無(wú)進(jìn)展生存期(progression free survival，PFS)為手術(shù)到腫瘤復(fù)發(fā)或最后一次 隨訪。

2?結(jié)果(圖 1)

2.1 免疫組化

神經(jīng)細(xì)胞瘤免疫組化表型特征是兩種主要神經(jīng) 元 標(biāo) 志 物 表 達(dá)：纖 維 背 景 下 Syn 和 NeuN。本 研 究 GFAP 陽(yáng)性 5 例，NeuN 陽(yáng)性 6 例。5 例病人行 Ki-67 檢測(cè)，平均為(2.40±1.02)%，范圍為 1%~4%，伴有血管增生、核分裂像≥ 3(10 HPF)腫瘤各 1 例。本組 3 例非典型神經(jīng)細(xì)胞瘤，4 例典型神經(jīng)細(xì)胞瘤。

2.2 手術(shù)切除

病人均接受手術(shù)治療，腫瘤全切 6 例，術(shù)后均未 接受放療。1 例鞍區(qū)腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤，由于術(shù)中腫瘤 出血較多，行部分切除，術(shù)后因個(gè)人因素未接受放射治 療。對(duì)于合并術(shù)前腦積水的 1 例鞍區(qū)神經(jīng)細(xì)胞瘤病人， 采用Ⅰ期手術(shù)治療，術(shù)后腦積水未得到明顯改善，給予 腦室 - 腹腔分流治療。

2.3 術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后并發(fā)運(yùn)動(dòng)障礙 3 例，病灶位于基底核區(qū);術(shù)后 癲癇 2 例，病灶位于顳葉或基底核區(qū)，積極給予抗癲癇 藥物治療后改善;顱內(nèi)感染 2 例，分別給予腰椎穿刺和 腰大池穿刺置管術(shù)，根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果和治療經(jīng)驗(yàn)，分 別給予鹽酸去甲萬(wàn)古霉素和磺胺嘧啶治療，待顱內(nèi)相 關(guān)感染指標(biāo)正常后出院。1 例鞍區(qū)病人術(shù)后存在腦積水、 電解質(zhì)紊亂和多飲多尿，及時(shí)給予糾正，并且隨后接受 腦室 - 腹腔分流治療，腦積水得到暫時(shí)控制。

2.4 隨訪

隨 訪 時(shí) 間 5~134 個(gè) 月，平 均 為(79.3±55.0)個(gè) 月。最后一次隨訪發(fā)現(xiàn) 2 例病人死亡，1 例腫瘤部分切 除病人 5 個(gè)月后出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)進(jìn)展，因腦積水加重死 亡;1 例病人腦出血死亡(術(shù)后 9 年 8 個(gè)月)。2 名病人 仍有肢體運(yùn)動(dòng)障礙，其中 1 例術(shù)后肢體障礙病人，在 出院后經(jīng)鍛煉和康復(fù)治療，肢體功能得到改善。最后 一次隨訪時(shí)，生存病人遠(yuǎn)期生活質(zhì)量評(píng)估(karnofsky performance scale，KPS)平 均 為(84.0±13.6)， KPS ≥ 70 占 100%。

2.5 生存分析

6 例腫瘤全切病人平均隨訪期為(91.7±45.9)個(gè) 月，僅 1 例病人術(shù)后 9 年 8 個(gè)月因腦出血死亡，無(wú)復(fù)發(fā)。 部分切除鞍區(qū)神經(jīng)細(xì)胞瘤，病人術(shù)后 5 個(gè)月出現(xiàn)腫瘤 快速進(jìn)展，最終因腦積水死亡。在 3 例非典型腦室外神 經(jīng)細(xì)胞瘤中，1 例復(fù)發(fā)死亡，而典型的腦室外神經(jīng)細(xì)胞 瘤無(wú)復(fù)發(fā)。在 GFAP 陽(yáng)性的 5 例病人中，無(wú)復(fù)發(fā)。

3?討論

1982 年，HASSOUN 等在電子顯微鏡下發(fā)現(xiàn) 2 例具有神經(jīng)元特征的腦室腫瘤，并首次對(duì)中樞神經(jīng)細(xì) 胞瘤(central neurocytomas，CNC)進(jìn)行系統(tǒng)描述。 FERREOL 等在 1989 年首次描述腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤 與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤在組織學(xué)上極為相似，但腫瘤起源 仍不明確?；仡櫸墨I(xiàn)多為個(gè)案，腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤發(fā)病 年齡為 1~79 歲，中位數(shù) 40 歲，對(duì)發(fā)病人群是否存在 性別差異，目前尚無(wú)定論。本研究男女比例為 1 ∶ 0.75， 比較接近。腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤最常見(jiàn)于額葉，其次是顳葉、 頂葉、枕葉和小腦半球，基底核區(qū)、鞍區(qū)、海馬和腦干較 少。本組以顳葉神經(jīng)細(xì)胞瘤居多，臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作、 局灶體征及顱高壓癥狀為主，無(wú)明顯特征性。

3.1 影像學(xué)診斷

影像學(xué)上，很難將腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤與其他腦實(shí) 質(zhì)腫瘤進(jìn)行區(qū)分，常與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤混淆。腦室外神 經(jīng)細(xì)胞瘤在 CT 和 MRI 通常表現(xiàn)為邊界清楚實(shí)性病變。 在顱腦 CT 上，腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤呈等密度至高密度， 伴有低密度水腫帶，強(qiáng)化質(zhì)地不均勻。另外，50%~75% 腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤表現(xiàn)為低密度囊變，近一半腫瘤有 高密度鈣化斑，本組鈣化 2 例，也有個(gè)別腫瘤卒中的報(bào) 道。在顱腦 MRI T1 加權(quán)像上，腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤實(shí)性 部分及囊壁通常是等信號(hào)。在 T2 加權(quán)像上，腦室外神 經(jīng)細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為不均勻高信號(hào)，囊性部分呈高信 號(hào)。在增強(qiáng) MRI 掃描，腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤強(qiáng)化不均勻， 可呈環(huán)狀、斑片狀或斑馬樣。腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤在磁共 振波譜(MRS)上顯示明顯升高的膽堿峰值，伴明顯下 降或消失的 NAA 峰，但這很難與膠質(zhì)瘤鑒別。

3.2 病理學(xué)診斷

腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的組織病 理學(xué)特征相似，所以比較容易誤診，加上少突膠質(zhì)細(xì)胞 瘤也具有神經(jīng)元和神經(jīng)細(xì)胞分化，進(jìn)一步造成腦室外 神經(jīng)細(xì)胞瘤的診斷困難。然而，免疫組化有助于診斷， 在纖維和血管周圍區(qū)域表達(dá) Syn 是最可靠的診斷標(biāo)記， NeuN 是一種良好的神經(jīng)元標(biāo)志物，對(duì)神經(jīng)細(xì)胞瘤診 斷具有較高特異性和敏感性。NSE 為神經(jīng)元細(xì)胞高度 特異性的一種分子標(biāo)記物，也是神經(jīng)細(xì)胞瘤常見(jiàn)標(biāo)志 物之一，但既往研究顯示腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤分析中陽(yáng) 性程度和表達(dá)率差異大。相對(duì)于中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，腦室 外神經(jīng)細(xì)胞瘤的神經(jīng)節(jié)分化較常見(jiàn)，GFAP 陽(yáng)性率也 較高，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤局灶性表達(dá) GFAP 是膠質(zhì)細(xì)胞 分化的證據(jù)，GFAP 陽(yáng)性與神經(jīng)細(xì)胞瘤不良進(jìn)展有關(guān)。 本研究 GFAP 陽(yáng)性率高達(dá) 57.14%，但全切腫瘤后未 發(fā)現(xiàn)明顯復(fù)發(fā)傾向。另外，電子顯微鏡對(duì)確定神經(jīng)細(xì)胞 瘤的神經(jīng)起源和最終診斷至關(guān)重要。

3.3 治療

由于腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤較罕見(jiàn)，所以目前尚無(wú)統(tǒng) 一治療標(biāo)準(zhǔn)。目前腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤主要治療方式仍 是手術(shù)，與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤一樣，手術(shù)全切腫瘤能為 病人帶來(lái)最好預(yù)后結(jié)果。典型神經(jīng)細(xì)胞瘤局部腫瘤控 制率為 95%，而非典型神經(jīng)細(xì)胞瘤具有侵襲性，復(fù)發(fā) 率高，總體預(yù)后差。如果腫瘤位于功能區(qū)或腫瘤出血等， 那么全切腫瘤很難實(shí)現(xiàn)。對(duì)于非全切的神經(jīng)細(xì)胞瘤而 言，術(shù)后輔助放療能顯著延長(zhǎng)病人無(wú)進(jìn)展生存期。由 于腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤具有侵襲的生物學(xué)特性(如非典 型的組織學(xué)特征和較高細(xì)胞增殖率)，因此，腦室外神 經(jīng)細(xì)胞瘤可能比中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤預(yù)后差。本研究 1 例 鞍區(qū)非典型腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，并因腦 積水死亡。一項(xiàng) Meta 分析顯示非典型中樞神經(jīng)細(xì)胞 瘤 5 年復(fù)發(fā)率和 5 年病死率明顯高于典型腦室外神 經(jīng)細(xì)胞瘤。

本組 2 例位于基底核區(qū)神經(jīng)細(xì)胞瘤，術(shù)后存在肢 體運(yùn)動(dòng)障礙，截止于最后隨訪，其中 1 例病人運(yùn)動(dòng)障礙 在康復(fù)和鍛煉后得到改善。顳葉腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤術(shù)后， 病人仍有癲癇發(fā)作，經(jīng)抗癲癇藥物治療基本控制。對(duì)伴 有癲癇發(fā)作的顳葉神經(jīng)細(xì)胞瘤，不能單純切除腫瘤，還 要切除致癲灶，這樣才能最大程度控制癲癇。 綜上所述：腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤在影像學(xué)上診斷困 難，最終診斷依賴于免疫組化和電子顯微鏡檢查。手術(shù) 全切腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤能給病人帶來(lái)相對(duì)較好預(yù)后。 對(duì)非全切的非典型腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤，術(shù)后輔助放療 可能給病人帶來(lái)較大益處。

參考文獻(xiàn)略

本文發(fā)表在中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志 2020 年 10 月 20 日第 25 卷第 10 期。