三博腦科吳斌: 顱咽管瘤的手術治療
2021-07-02 18:37 作者:醫(yī)助小雨
答:大約在 1994 年左右,由石祥恩主任提議并主持, 我做為助手,將顱咽管瘤手術逐漸納入了專業(yè)化系統(tǒng) 化的治療軌道,以便摸索出一整套有效的治療方案。 因為,在當時那個年代,人們對顱咽管瘤的生物學特 性及所處解剖區(qū)域缺乏深刻理解,使治療理念及手術 技術差異很大,以致手術死亡率和復發(fā)率非常高而全 切率很低,誰都不愿意接手顱咽管瘤手術。所以,為 了規(guī)范術式并改良技術,進而提高手術的全切率和治 愈率,石主任提出了應專門做一批顱咽管瘤,這即是 顱咽管瘤治療專業(yè)化之肇因。
受 Yarsagil 影響,在天壇時期,我們做顱咽管 瘤手術基本上選擇翼點入路。困于翼點入路的局限性, 起初手術的復發(fā)率、死亡率仍然是相當高的,死亡率 大概有 10% 到 15%,這是不可接受的。之后,隨著 手術經(jīng)驗的積累,深刻理解了翼點入路之于鞍區(qū) - 下 丘腦區(qū)域手術解剖之局限性。及至 2004 年 4 月三博 成立之后,應不晚于 2005 年之初,為克服不可逾越 不能直視的“翼點死角”,并借鑒天壇馬振宇主任中 線手術的成功經(jīng)驗,我們遂將顱咽管瘤主流手術入路 的策略從天壇時期由側(cè)方進入的翼點入路改變?yōu)槿?時期由中線進入的額底縱裂入路,不斷的對額底縱裂 入路的理念及技術進行反復打磨與淬煉并予以深入的 闡釋,從而進入了顱咽管瘤手術治療的三博時代,形 成了獨具特色的三博顱咽管瘤手術流派。
答:顱咽管瘤主要生物學特性就是它起源于鞍上垂 體柄,其生長位在前部腦底深部,幽閉而隱秘,周圍 重要結(jié)構(gòu)密集,因之形成了很多的手術遮蔽盲區(qū)。手 術的時候,因為這些盲區(qū)死角的存在,使術者難于直 視,從而易造成重要結(jié)構(gòu)的損傷和腫瘤的殘留。
除了解剖部位深在,顱咽管瘤生物學特性,還主 要表現(xiàn)在這些方面:一是其常與周圍重要結(jié)構(gòu)如下丘 腦粘連緊密;一是腫瘤細胞的再生能力極強。比如, 我們手術雖已徹底剝離了腫瘤組織,但若術中不慎將 一些腫瘤組織的碎屑散落遺留在手術區(qū)域內(nèi)或其殘渣 隨蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)散播停留至遠隔部位的話, 這些殘留的腫瘤碎粒極有可能在手術區(qū)域(通道)內(nèi) 或遠處蛛網(wǎng)膜下腔,再次增生形成所謂的種植轉(zhuǎn)移灶, 逐漸長成一個完整的(復發(fā))腫瘤。在良性腫瘤里, 如腦膜瘤或神經(jīng)鞘瘤等,基本見不到此種“種植復發(fā)” 情形。而顱咽管瘤術后,這種復發(fā)方式并非罕見,一 切均源自于顱咽管瘤細胞具有猶如皮膚般超強的再生 能力。
答:它的解剖學上,主要起源發(fā)生于垂體柄,前面已 有提及。我們知道,垂體柄位于鞍上池,由此向后上 可直抵下丘腦 - 三腦室前部;其后方即是腳間池;鞍 上池往前下,即為橋前池;兩側(cè)延伸為頸內(nèi)動脈池與 視神經(jīng);向前下經(jīng)視交叉前(池)可抵鞍內(nèi)。在上述 這一前部腦底中央相互比鄰的(池、室)區(qū)域內(nèi),相 對“廣大”“空曠”,其內(nèi)少有障礙阻隔,腫瘤易于 滋蔓生長。但其周邊卻是血管神經(jīng)密集或依臨致命之 腦結(jié)構(gòu),如下丘腦核心區(qū)、中腦、willis 環(huán)等。在這 一深狹、幽邃的區(qū)域內(nèi)手術,其操作難度極大。既要 徹底切除腫瘤,又要保護好正常而重要的血管神經(jīng)腦 組織,只此,始可達到良好的手術效果。
籠統(tǒng)的說,這個深狹部位,周邊又有重要的血管 神經(jīng)“遮蔽”,實難于直視顯露。加之側(cè)方進入的翼 點入路,因影避效應,不可能同時看到“溝谷”的兩側(cè), 天然形成了很多的手術死角。如鞍內(nèi)、下丘腦(三室 前下部兩側(cè))、三室內(nèi)(三室穹頂)等處,從而構(gòu)成 了多個“翼點死角”。翼點死角是側(cè)方入路特有的“天 生的”,它不會因術者的經(jīng)驗積累和手術技巧的提高 而得到克服,也就是說,“翼點死角”于翼點入路來 說是不可能消除的。故此,翼點入路很難在直視下安 全的將鞍區(qū) - 下丘腦區(qū)域的腫瘤完全切除,而直視下 切除腫瘤是手術保護神經(jīng)血管腦組織關鍵的關鍵。從 中線進入的額底縱裂入路因有效消除了“翼點死角”, 尤其可真正在術中直視雙側(cè)下丘腦核心區(qū),而使手術 變得更加安全可靠。
答:是這樣,雖然下丘腦的體積僅為 4cm3,約占人 類腦容量的 0.3%。但所起的作用卻異常龐雜關鍵, 其活動幾乎涉及到了幾乎所有最基本的生命代謝機 能。同時,它可通過邊緣系統(tǒng)(其神經(jīng)環(huán)路的重要節(jié) 點)參與了愈加廣泛高級的神經(jīng)精神活動。此外,借 助神經(jīng)網(wǎng)絡通道還泛及了呼吸、意識、晝夜節(jié)律甚至 免疫系統(tǒng)等諸多重要功能??墒?,如此要害之地,人 們卻多略顯膚淺的僅關注其相對“狹窄”的內(nèi)分泌功 能。教科書上論及下丘腦時,也多概指其是神經(jīng)內(nèi)分 泌中樞,即是植物神經(jīng)及內(nèi)分泌之兩大最高中樞也。 以上而論,因未強調(diào)其以細小之體隱密于深狹幽隙之 地,竟具如此博雜強悍之功,主理生死之脈,實乃生 命之源。是故其述,仍有未盡申其理,未足張其本之 淺簡感。
隱秘于腦內(nèi)置錐之地的下丘腦核心區(qū),可以說是 人腦發(fā)生之最原始古老的區(qū)域。正如上述,它和所有 最基本的生命活動都有聯(lián)系,即基本的生命活動都離 不開下丘腦。所以我說下丘腦是生命中樞中的中樞、 是命門中的命門,就是這個意思。下丘腦一旦損傷, 如果我們僅僅是做術后的一些表面上的調(diào)節(jié),比如水 電解紊亂導致的尿崩與高鈉高氯,我們僅通過限制鈉 的攝入量和補充人工合成的激素等,解決不了根本問 題,嚴重的下丘腦損傷這樣的調(diào)整難濟于事。
故此,現(xiàn)時改善下丘腦功能受損的問題,基本上 “主靠自身次輔藥物”調(diào)解。如若,損傷超出了其自 身調(diào)節(jié)所能承受之限度時,加之神經(jīng)元的不可再生性, 任何藥物均難以逆轉(zhuǎn)挽救。故我所言之下丘腦的保護, 必是術中保護而不是術后調(diào)節(jié)。一旦手術損傷造成致 命的結(jié)果,比如說出現(xiàn)呼吸、意識以及惡性嚴重的水 電紊亂等,術后的調(diào)節(jié)往往是無能為力的,這也是下 丘腦區(qū)域手術死亡率奇高的根本原因。故言,下丘腦 是中樞中的中樞或命門中的命門,它是所有腦中最關 鍵致命的結(jié)構(gòu)。相比丘腦、腦干等這些大家公認的生 命中樞,要關鍵的多。所以,雖然下丘腦它區(qū)域不大, 但人的一切最基本的生命活動均取決于它的健全。我 的意思就是這樣。
答:手術入路剛才我也談到一些,一般神經(jīng)外科手術 入路的取舍主要考察兩點:第一是骨窗距術野的遠近, 即手術路徑的長短;第二是手術視角或軸向。實踐中, 這兩者很難兼得做到統(tǒng)一。決定術者能否直視術野或 直視的程度(安全手術的前提),僅取決于手術軸向, 而與手術路徑關系不大。故在兩者不能兼得時,當取 軸向而舍路徑。對顱咽管瘤各手術入路的評估,是一 個以手術路徑與軸向為主要參照依據(jù)來進行取舍的最 典型的例子。比如,在翼點入路時,由于人類頭顱呈 左右徑短于前后徑的形態(tài),故由側(cè)方(如翼點入路) 進入鞍區(qū) - 三室前部(術野)區(qū)域時,其路徑最短(近), 易于進入,此其優(yōu)者;但困于側(cè)方的手術軸向,而天 然形成了三室前下部、三室穹頂、鞍內(nèi)和術側(cè)頸內(nèi)動 脈 - 視神經(jīng)內(nèi)側(cè)等諸多不可直視的“翼點死角”,此 其劣者。相反,在額底縱裂入路時,因手術軸向居于 中線,術中可直視兩側(cè)下丘腦核心區(qū),有效克服了之 前的“翼點死角”,此其優(yōu)者;然而,還是由于人類 頭顱前后徑長的解剖學特點,從中線進入時,決定了 到達術野的路徑既深遠又狹長,徒增操作難度,此其 劣者?;诠沧R,安全手術最大的前提是術者能夠直 視,這是不變的原則是不可逾越的手術紅線。故當“魚 和熊掌不可兼得”,也就是手術軸向和路徑不能兼顧 時,為了手術安全,應取軸向而舍路徑。
手術路徑的深遠狹長造成了手術操作上的一些 困難,加上路程上又存有額極靜脈、前交通動脈和視 交叉等自然的解剖障礙(嚴禁人為主動結(jié)扎或切斷) 需要保護,就更增添了手術難度。然而,這些困難和 障礙并非如“翼點死角”那樣不可克服跨越,經(jīng)過手 術技術的磨練后,完全能夠滿足微創(chuàng)手術的要求。得 到一個良好手術軸向的收益,要遠遠勝于為通過深狹 手術路徑所做出的艱苦付出,與病人的安全和手術的 效果相比,這一付出也是非常值得的。這就是我們顱 咽管瘤主流手術入路,由天壇時期的翼點入路轉(zhuǎn)變?yōu)?三博時期的額底縱裂入路的根本原因。此外,手術入 路的取舍除了考察手術路徑與手術軸向這兩個要素 外,還需考慮應盡量利用顱內(nèi)腦之自然溝裂進入腦底 (抑或顱底)深部,不能為了方便探入而主動輕易地 切開胼胝體(膝部)、穹窿間聯(lián)合、額極靜脈、前交 通動脈和視交叉等“無用”或可“忽略”功能的正常 結(jié)構(gòu)。還有,基于暴露愈少損傷愈小的原理,我近年 來又額底縱裂入路創(chuàng)新改良為額底縱裂經(jīng)雞冠膜鎖孔 入路。經(jīng)雞冠膜鎖孔入路的含義:首先,經(jīng)雞冠之手 術軸向 -- 從更低前下方之近鼻根部,指向后上方探查, 即可繞過胼胝體膝部直指三腦室穹頂部;其次,膜鎖 孔即為微顯露。具體做法是:將常規(guī)額底縱裂入路開 顱之位于眉弓水平的骨窗前緣,再沿眉弓內(nèi)側(cè)向前下 擴大至近鼻根水平,靠近雞冠附近做一個小于 1.5cm 的縱向翻向中線的硬膜鎖眼開口,手術即經(jīng)此膜鎖孔 進入了額底縱裂區(qū)域。
以下根據(jù)上述考察神經(jīng)外科手術入路適用性的 兩大要素,即手術軸向和手術路徑,來簡單評判一下 涉及鞍區(qū) - 下丘腦區(qū)域的各個手術入路。
一、由額底(腦底)側(cè)方始,再漸次由前外 側(cè)導向中線(縱裂)的手術入路:
1,翼點入路, 路徑最短,然因視角最大而存有難以消除的“翼點死 角”。2,額外側(cè)(眶上外側(cè))入路,是翼點入路的 簡化改良,仍屬側(cè)方入路。但因其更靠近中線,手術 視角有所改善。故路徑雖略有增加,“翼點死角”卻 因之減小。3,額下入路。更行接近中線,路徑更長, 手術視角更趨改善。4,額底縱裂入路,已達中線。 與翼點入路相反,其路徑最為深長,而手術軸向達到 最佳,幾乎消除了惱人的“翼點死角”。
有意思的是,可將側(cè)裂至縱裂的腦底前部看做一 個以鞍區(qū) - 下丘腦區(qū)域為軸心向外展開的扇面。將上 述四種入路(翼點、額外側(cè)、額下、額底縱裂)置于 這個扇面上進行考察發(fā)現(xiàn),隨著扇面一邊由側(cè)外方依 次向內(nèi)轉(zhuǎn)至中線,其所到達“鞍區(qū) - 下丘腦”區(qū)域的 手術路徑逐漸變得更深更長,及至中線路徑最為幽深。 而其觀察“鞍區(qū) - 下丘腦”區(qū)域的視角卻隨著扇面轉(zhuǎn) 向中線而逐步得到了改善,至中線時,已完全消除了 因側(cè)方軸向產(chǎn)生的且難以克服的“翼點死角”,使手 術視角達到最佳。可以看出此位于腦底“扇面”兩側(cè) 邊緣手術入路的態(tài)勢是:“翼點入路”路徑最短而視 角最差;“額底縱裂入路”路徑最長而視角最佳。處 于兩邊間的“額外側(cè)”與“額下”入路呈依次過渡之勢。 以上提及的四種手術入路,實際上它們的手術路 徑和手術軸向相互消長存在密切的關聯(lián),完全可以看 做是一種連續(xù)轉(zhuǎn)化遞變的過程。
二、由中線額頂縱裂始,再漸次由上向下至 額底(腦底)部的手術入路:
1,經(jīng)胼胝體 - 穹窿 間入路。因須切開胼胝體及穹隆聯(lián)合而難以歸入“微 創(chuàng)”手術,另外,因手術軸向過為高遠,路徑過于深 長,又存在視交叉阻隔,使鞍上 - 鞍內(nèi)區(qū)域成為這一 入路的“絕對”盲區(qū)。2,前縱裂入路。雖手術軸向 較前者下移,更接近術區(qū),然其骨窗前緣仍在眉弓之 上,若擬進入三室內(nèi)則須切開胼胝體膝部,即有悖于 “微創(chuàng)”之意。3,額底縱裂入路。位在額底與前縱 裂交匯處,可釋義為額底部的前縱裂或前縱裂的額底 部。其他已為前述(參見一、4)。
答:一般人說到垂體柄,都下意識的把垂體柄當做是 下丘腦的代名詞。常能聽到這樣“政治正確”的說法: 垂體柄具有重要的生理功能,手術必須保留之。殊不 知,這句話并非在任何情況下都是正確的。需知,垂 體柄并不能代表下丘腦,它只是屬于下丘腦外圍的 一個結(jié)構(gòu),垂體柄僅是下丘腦與垂體間起輸送功能 的“門脈”系統(tǒng)。由于先天良性的顱咽管瘤起源于 垂體柄,生長相對緩慢,垂體柄常因逐漸被腫瘤侵 蝕而失去正常的輸送功能。由于垂體柄瘤化的長期 性,所以,機體有可能已建立了某種代償機制,以 部分替代垂體柄已失去的輸送功能,但此種代償機 理尚未完全搞清。
在術前臨床上,除兒童患者常伴有發(fā)育遲緩外, 一般罕有明顯的內(nèi)分泌異?;蛩娢蓙y表現(xiàn)。顱咽 管瘤最常見的臨床表現(xiàn)是與垂體柄功能無關的視力 障礙和梗阻性腦積水引發(fā)的高顱壓癥狀。術中如觀 察到垂體柄已失去了正常的粉紅色,變硬變實,即 說明已徹底瘤化,從而喪失了正常的生理功能。此 時若還欲機械的保留已無功能的瘤化垂體柄,當屬 人為殘留腫瘤,此舉亦必致這種增生力極強的腫瘤 復發(fā)?;谏鲜隼碛?,已瘤化變實的垂體柄應被看 做腫瘤的一部分予以切除。在有些時候,尤其是兒 童期,可能由于發(fā)病時間短的緣故,常??吹酱贵w 柄并沒有或未被完全瘤化,這時當然要保留仍處于 正常狀態(tài)的垂體柄。另一方面,如果術中較好的保 護了下丘腦核心區(qū),那么,即便我們切除瘤化失能 的垂體柄,術后也不會因此出現(xiàn)嚴重的水電紊亂。 大概已有十多年了吧,我們在做的顱咽管瘤手術時, 切除瘤化的垂體柄已為共識成為常規(guī),術后已罕有 嚴重惡性的水電紊亂情況。究其原因,主要就是加 強了下丘腦核心區(qū)的保護。
一些人無差別的保留受到腫瘤侵蝕的垂體柄, 而疏于或無知下丘腦的保護;注重研究術后內(nèi)分泌 調(diào)節(jié),而輕視手術理念荒于手術技術。凡此種種, 均屬本末倒置。
答:說到下丘腦的保護,很多人為自己醫(yī)院有個強大 的內(nèi)分泌科而感幸運,術中操作不講究,術后將病 人一交了之,以為下丘腦損傷都能通過藥物調(diào)整過 來。須知,下丘腦保護的關鍵是在術中。理論上, 若手術對下丘腦沒有造成損傷或損傷極輕,術后還 需藥物調(diào)整嗎?把術后的藥物調(diào)整當做保護下丘腦 的重要措施,是否有點倒果為因舍本逐末的味道? 所以,對下丘腦的保護只能在術中實施,即下丘腦 如何保護與術者的手術策略、經(jīng)驗、操作技巧和所 使用的器械設備,甚至心理狀態(tài)都是密切相關的。 具體術中下丘腦(核心區(qū))保護方法尋繹:
1、首選已成主流的額底縱裂經(jīng)雞冠膜鎖孔入路。 其不可取代的優(yōu)勢是,執(zhí)中線之手術軸向之利,由 前至后,可一睹雙側(cè)下丘腦。簡言之,只有看到方 能保護。
2、術中不用或少用雙極電凝。有些人術中離不 開雙極,認為,在關鍵部位調(diào)低雙極功率或者雙極 一響馬上即予沖水降溫對下丘腦是安全的。要知道 電凝功率再小也會造成損傷,況且下丘腦核心區(qū)本 無大的血供,出血一般不需電凝而可自凝。
3、不光要保護大血管大動脈,也要盡量精心保 護術區(qū)中所有的細小穿支血管。前交通動脈不可隨 便結(jié)扎的原因:a,不管其管徑粗細及有無實際作用, 它都是左右半球循環(huán)聯(lián)絡的天然通道,遵“微創(chuàng)” 理念不可隨意處置存廢。b,實際有很多細小深穿支 (有走行至下丘腦者)發(fā)自于前交通動脈。c,結(jié)扎 前交通動脈的唯一理由就是想擴大術野,但是前交 通復合體常有復雜變異,有時前交通動脈缺如致雙 側(cè) A2 直接相連而呈“X”狀,故完全沒有可能分開 雙側(cè) A2 以擴大術野,此時之術野最為狹小。然在 此情況下,手術也應繼續(xù)進行?;诖耍僬勑g野 并不再憋色,結(jié)扎已有一定“長度”的前交通動脈, 從邏輯上就很難自恰了。
4、直視下銳性分離是根本原則。顱咽管瘤往 往與下丘腦核心區(qū)粘連緊密,故術中剝離腫瘤時若 硬拉撕拽地頓性分離,就如拔出蘿卜帶出泥,會將 腫瘤與部分下丘腦組織一同帶出,造成無可挽回的 下丘腦損傷。如此,術后再用什么藥物都是難以彌 補的。
1·前縱裂與額底縱裂:前縱裂是泛指前額所對應的縱裂部分,沒有分明的解剖分界標識;額底縱裂是指額底部的前縱裂或前縱裂的額底部,它僅是前縱裂的一部分。
2·我將額底縱裂區(qū)域明確定義為:在胼胝體膝部下緣人為的做一條水平線,此水平線以下之區(qū)域即為額底縱裂區(qū)域。也大致相當于眉弓上約1cm處以下所對應的前縱裂區(qū)域。
3·額底縱裂區(qū)域又可細分為額底縱裂前區(qū)、額底縱裂后區(qū)和額底縱裂底區(qū)三個區(qū)域。
額底縱裂前區(qū):雙側(cè)A2之前之額底縱裂區(qū)域。除前極雞冠處,大部無大腦鐮相隔,故縱裂兩側(cè)之額葉內(nèi)側(cè)面之溝回呈“犬牙交錯”狀緊密粘連,少有蛛網(wǎng)膜下腔。額底縱裂區(qū)域的大部是額底縱裂區(qū)域。額底縱裂后區(qū):雙側(cè)A2之后與終板之間的區(qū)域。此區(qū)域較小,兩側(cè)額葉皮層粘連不緊,可見A2起始部或前交通動脈上發(fā)出的若干細小穿支血管。
額底縱裂底區(qū):為額底縱裂所對應的前顱凹底部分。前顱凹底的“地勢”可簡單看成“兩原夾一谷”。兩原者,雙側(cè)眶頂也;一谷者,前顱凹底中央部。因被兩原擁夾其間,屬前顱凹底之最低部,故我亦稱之為“前顱底走廊”。“前顱凹底走廊”實即為“額底縱裂底區(qū)”,從前向后計由雞冠、篩板、蝶骨平臺和鞍結(jié)節(jié)等解剖結(jié)構(gòu)組成。
4·額底縱裂區(qū)域之門:雙側(cè)A2往往粘連緊密,若欲充分利用狹小的額底縱裂區(qū)域,須將緊密粘連的雙側(cè)A2銳性分離完全打開,以分別向兩側(cè)牽開,方可進入后區(qū)再經(jīng)終板至三室內(nèi)。故將雙側(cè)A2喻之為“額底縱裂區(qū)域之門”,只有打開此門才可順利進入三室。
10 歲女孩兒,已因“顱咽管瘤”先后兩次行開 顱手術。 第一次手術:2015 年“右額外側(cè)入路”。 第二次手術:2017 年“額底縱裂入路”。 本次手術:“額底縱裂經(jīng)雞冠膜鎖孔入路”。
影像釋讀:腫瘤主要位于鞍內(nèi) - 鞍上和三腦室后 部區(qū)域,兩者并不相連。鞍內(nèi) - 鞍上區(qū)域者復發(fā)原因, 料之為鞍內(nèi)及垂體柄處腫瘤殘留所致;而三室后部之 瘤禍,推之為前次手術中散落的腫瘤碎屑種植導致。 故必曰:應徹底斬除受累之垂體柄;再曰:徹底 將鞍內(nèi)(翼點死角)之瘤壁徹底切除;再曰:同時根 除三腦室內(nèi)腫瘤。
圖 4 已清楚表明為何只有額底縱裂經(jīng)雞冠膜鎖 孔入路能“畢其功于一役”地徹底切除鞍內(nèi) - 鞍上區(qū) 域及三室后部腫瘤。
當然有人提到經(jīng)蝶內(nèi)鏡。然經(jīng)兩次手術后,腫瘤 與雙側(cè)頸內(nèi)動脈及三室內(nèi)腦組織粘連緊密,想必“間 接操作”困難矣。
術后患兒恢復滿意,水電同術前,無嚴重并發(fā)癥。
結(jié) 語
上面這例“極端”的手術,充分展示了“額底縱 裂經(jīng)雞冠膜鎖孔入路”在處理鞍內(nèi) - 鞍上 - 下丘腦 - 三室內(nèi)及其外延廣大區(qū)域的非常強的適用性:三腦室 后上部是“翼點入路”或“額外側(cè)入路”的絕對死角; 而鞍上 - 鞍內(nèi)區(qū)域又是胼胝體 - 穹隆間入路的手術盲 區(qū)。能同時兼顧鞍上 - 鞍內(nèi)區(qū)域與三腦室后上部者, 看來也只能是“額底縱裂經(jīng)雞冠膜鎖孔入路”了。