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病史描述

患者，女性，47歲。2012年11月底出現記憶力下降，走路不穩(wěn)，2012年12月06日在當地醫(yī)院查頭顱MRI示：雙側大腦，小腦多發(fā)異常信號影，考慮為：急性脫髓鞘病變(如圖1)。在當地醫(yī)院予乙酰谷酰胺、甲鈷胺、維生素B1治療后，患者上述癥狀未見改善。

之后病情逐漸進展，2013年1月患者不能獨立行走，嗜睡，臥床，大小便失禁。2013-01-16頭顱MRI示雙側大腦、小腦多發(fā)強化病灶較2012年12月進展(如圖2)。脊髓MRI及胸腹部CT等體部檢查未發(fā)現異常。

治療與隨訪

2013年1月8日行立體定向活檢術，術后病理回報：非霍奇金惡性淋巴瘤(彌漫性大B細胞淋巴瘤)。2013年1月17日開始于我科(首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經腫瘤化療科)行大劑量甲氨蝶呤聯合替莫唑胺化療。

化療11天患者神志轉清，嗜睡緩解，1個半月大小便恢復正常，在他人幫助下可下地行走?；?周期后，復查核磁顯示小腦病灶消失，雙側大腦強化病灶明顯減少，療效評價為PR(部分緩解)(如圖3)。

8周期化療結束后，腫瘤全消，末次化療日期為2013年8月9日。之后常規(guī)復查，未予放療，2016年4月9日，即化療結束2年零8個月，復查核磁未見腫瘤復發(fā)(如圖4)。2020年末次隨訪，患者一般狀況佳，正常生活，腫瘤未復發(fā)。

專家點評

該患者起病時雙側大腦、小腦多發(fā)強化影，病灶影像學特點不典型，診斷困難。以急性脫髓鞘病變在神經內科治療一個多月，癥狀不見好轉，并逐漸加重，出現全腦癥狀，臥床、意識不清、大小便失禁等。

復查核磁強化病灶明顯進展，丘腦等處腫脹有一定占位效應，瘤周水腫不明顯，Flair相可見胼胝體壓部雙側對稱高信號影。體部影像學檢查未發(fā)現異常病灶，且轉移瘤多位于大腦表淺部位，也不十分支持轉移瘤的診斷?？紤]到患者前期神經內科治療無效，沒有多發(fā)性硬化緩解-復發(fā)的病程，影像學上也沒有炎癥通常會出現的水腫，以及短期內核磁上變化明顯，患者癥狀重，遂行立體定向活檢，病理示彌漫大B細胞淋巴瘤。完善眼底、HIV等檢查，診斷為原發(fā)中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)。

有些PCNSL像該病例一樣，起病時影像學特點不典型，需要和炎癥、多發(fā)性硬化、轉移瘤等相鑒別。PCNSL的特點是病情進展快，及時復查隨訪核磁的變化有助于診斷和鑒別診斷。

病情進展迅速，病情重于影像學上表現，多發(fā)強化病灶考慮到淋巴瘤的可能對及時診斷十分重要。手術不能延長PCNSL患者的生存。立體定向活檢明確診斷后首選化療，一線治療方案為大劑量甲氨蝶呤為主的聯合化療。60歲以下患者預后好。