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　　                                                                                                                         影像科 / 趙殿江  朱明旺

　　一、臨床資料

　　1. 男性患者，23歲。

　　2. 主訴：右上肢活動不協(xié)調(diào)2個月，頭暈1個月，行走不穩(wěn)7天。

　　3. 查體：神清語利，查體合作，生命體征平穩(wěn)。雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑為3.0mm，雙眼對光反射靈敏，眼球活動自如無震顫。雙額紋對稱;雙眼瞼無下垂無睜眼困難，角膜反射正常，面部感覺正常，口角無歪斜;無張口困難。無聲音嘶啞、吞咽困難，轉(zhuǎn)頸及聳肩正常。左側(cè)肢體肌力V級。右側(cè)肢體肌力Ⅳ級+，肌張力正常。生理反射存在，雙側(cè)Babinski征陰性，右側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗及輪替試驗均陽性。閉目難立征陽性。

　　二、MRI表現(xiàn)

　　平掃：右側(cè)小腦半球可見類圓形實性團塊影，表現(xiàn)為均勻的稍長T1稍長T2信號影，F(xiàn)LAIR像呈等信號，DWI像呈高信號，其邊緣可見薄層長T1長T2信號環(huán)繞。病灶邊界清晰，大小約50×41×35mm。第四腦室及橋腦受壓變形。

　　增強掃描：右側(cè)小腦半球病灶呈不均勻明顯強化，邊緣不規(guī)則。

　　三、手術(shù)病理：右小腦半球髓母細胞瘤

　　四、討論

　　髓母細胞瘤好發(fā)于后顱窩，小腦蚓部常見。好發(fā)于兒童，是兒童后顱窩常見的腫瘤。兒童多發(fā)生在10歲以下。成人病例中，80%發(fā)生在20~40歲。腫瘤屬于原始神經(jīng)外胚層腫瘤，生長迅速，惡性程度高。

　　CT平掃為等或稍高密度腫瘤，邊界清楚，周圍可見低密度影水腫包繞。腫瘤多為圓形或類圓形，輪廓可呈分葉狀或略不規(guī)則。增強掃描表現(xiàn)為中等或輕度強化，個別病例甚至無強化。

　　MRI：T1WI為低或等信號，T2WI為等或略高信號。腫瘤因內(nèi)部鈣化、出血、囊變可使信號不均。腫瘤多位于小腦蚓部。MRI矢狀位可顯示腫瘤突入四腦室，占據(jù)四腦室下部，四腦室上部及導(dǎo)水管擴張。軸位顯示四腦室受壓變扁，呈弧形包繞在腫瘤前方和側(cè)方。增強掃描表現(xiàn)無強化、輕度強化或明顯強化，但多數(shù)表現(xiàn)為不均勻增強，且增強程度不明顯。髓母細胞瘤易沿腦脊液播散至腦室或蛛網(wǎng)膜下腔。

　　小腦半球髓母細胞瘤在年長兒童和成人中更常見，病人年齡多>10歲。腫瘤通常表現(xiàn)為實質(zhì)腫瘤，呈較均勻等信號影，位于小腦半球內(nèi)，也可位于小腦表面，類似于腦外占位病變，而易被誤診為腦膜瘤。增強掃描髓母細胞瘤腫瘤實質(zhì)部分強化不均勻，局部可無強化。DWI掃描對診斷小腦半球髓母很有幫助，髓母細胞瘤因腫瘤細胞密集，在DWI呈高信號影。

　　小腦半球髓母細胞瘤的主要鑒別診斷包括腦膜瘤，星形細胞瘤，和轉(zhuǎn)移瘤等。腦膜瘤好發(fā)于中年成人，可引起腦膜尾征和繼發(fā)性顱骨改變，可與小腦半球髓母鑒別診斷。而小腦半球星形細胞瘤多為較低級別的毛細胞星形細胞瘤，常常出現(xiàn)囊變，DWI像表現(xiàn)為等低信號，可與髓母細胞瘤鑒別。而轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于中老年人，通常表現(xiàn)為環(huán)形強化。

　　本例小腦半球髓母細胞瘤腫瘤表現(xiàn)為實性占位，增強掃描可見不均勻強化，DWI表現(xiàn)為高信號，具有典型的小腦半球髓母的影像表現(xiàn)。

　　(參考文獻略)