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　　                                                     神經(jīng)外科五病區(qū) / 范濤 趙新崗 孫鵬 尚國(guó)松 蓋起飛

　　病史摘要

　　患者范某某，女，17歲，患者3年前感覺右下肢無(wú)力，能堅(jiān)持日常學(xué)習(xí)生活，2年前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患者走路時(shí)右下肢不穩(wěn)，呈搖擺狀。入院前發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無(wú)力癥狀加重，走路不穩(wěn)，為求治療來(lái)我院。查頸椎核磁及CT檢查發(fā)現(xiàn)寰枕畸形、顱底凹陷、寰樞椎脫位。該患者本身存在顱底凹陷，單純的手術(shù)減壓非常危險(xiǎn)。不光達(dá)不到治療效果，反而可使病情加重，甚至給患者帶來(lái)災(zāi)難性的后果，所以此次手術(shù)必須行枕頸固定。經(jīng)過術(shù)前MRI、MRI-Cine和三維CT成像，討論決定給予全麻下行枕后正中入路枕下減壓+寰樞椎復(fù)位+枕頸固定融合術(shù)。

　　體格檢查

　　患者神清語(yǔ)利，步入病房，右下肢稍跛行，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，眼動(dòng)充分，無(wú)眼震，面紋對(duì)稱，伸舌居中，懸雍垂居中，兩側(cè)咽反射消失，兩側(cè)轉(zhuǎn)頸及聳肩有力對(duì)稱。全身淺感覺未見明顯異常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力不高，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，肌張力稍高，四肢生理反射亢進(jìn)，兩側(cè)霍夫曼征及巴氏征(+++)，深感覺及復(fù)合感覺尚可。雙下肢跟膝頸試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，指鼻試驗(yàn)可，閉目難立征可。

　　術(shù)前MR

　　● 術(shù)前MR：脊髓明顯受壓變細(xì)。

　　術(shù)前CT

　　● 術(shù)前CT：(左圖見寰樞椎脫位明顯，樞椎齒狀突明顯超過了硬腭與枕骨大孔連線4mm以上，右圖見樞椎齒狀突超過兩側(cè)乳突連線平面7mm。)

　　手術(shù)情況

　　手術(shù)中取枕下后正中直切口，上端始自枕外粗隆上約1cm，下方至C3水平，逐層切開皮膚皮下，沿項(xiàng)韌帶切開枕肌筋膜分離肌肉，向兩側(cè)牽開皮膚肌瓣，上方顯露枕外粗隆，枕骨大孔后緣、寰椎后弓，暴露C2棘突及兩側(cè)椎板，見寰枕間隙松動(dòng)，咬除寰椎后弓寬約1.5cm，枕大孔后緣骨窗約2*3cm，應(yīng)用脊柱復(fù)位內(nèi)固定系統(tǒng)，于C2兩側(cè)椎弓根處固定萬(wàn)向螺釘，塑形連接桿并于枕骨端固定，撐開器撐開后加壓固定，再固定連接橫梁1套。咬碎骨渣于枕骨大孔及樞椎間行骨末融合，周圍放置明膠海綿。逐層縫合肌肉、筋膜、皮下及皮膚，術(shù)畢。手術(shù)順利。

術(shù)中圖片：枕頸固定聯(lián)合。

● 術(shù)后MR及CT示：顱頸交界區(qū)減壓充分，樞椎齒狀突復(fù)位滿意。

　　術(shù)后患者神志清晰，言語(yǔ)流利，生命體征平穩(wěn)，兩周后康復(fù)出院。

　　體格檢查：自覺右側(cè)肢體較術(shù)前有力，行走不穩(wěn)癥狀改善，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，生理反射活躍，病理征正常。

　　討論

　　1. 顱底凹陷概述

　　顱底凹陷是由于第二頸椎的齒狀凸向上突入顱骨基底部，造成局部狹窄并壓迫相應(yīng)的組織結(jié)構(gòu)，引起以神經(jīng)損傷癥狀為主的病癥，是常見的枕頸結(jié)合部畸形，早由Ackermann于1790年描述。顱底陷入也常被用來(lái)描述這種疾病，大多數(shù)情況下，二者可以互換。但是，從嚴(yán)格意義上講，顱底陷入強(qiáng)調(diào)的是上頸椎結(jié)構(gòu)向上突入正常的枕骨大孔，其骨性結(jié)構(gòu)是正常的。而顱底凹陷(basilar invagination)更多的是顱底骨質(zhì)軟化、凹陷造成的。這在區(qū)分疾病的病理學(xué)機(jī)制及對(duì)手術(shù)方案的選擇上有一定的意義。

　　顱底凹陷癥的發(fā)病率較低，可以是先天性的，也可以是后天性的。前者多伴發(fā)唐氏綜合征、Klippel Feil綜合征、Chiari畸形等，而后者多繼發(fā)于骨病所致的顱骨軟化、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、Paget病、成骨不全、佝僂病、赫爾勒氏綜合征/脂肪軟骨營(yíng)養(yǎng)不良癥(Hurler's syndrome)等。有很多的理論用來(lái)闡述顱底凹陷的發(fā)生，如機(jī)械力學(xué)或胚胎時(shí)期的因素、基因的缺陷、病毒感染等。

　　一百多年來(lái)，人們一直認(rèn)為機(jī)械力學(xué)機(jī)制在顱底凹陷的發(fā)生上起到了重要的作用。因此，采用了顱底陷入這個(gè)詞。而Grawitz認(rèn)為顱底凹陷是枕頸接合區(qū)發(fā)育不全或發(fā)育不良所致，因?yàn)楸静∵€常常合并環(huán)樞椎的畸形，其中包括一些很不典型的畸形，如枕頸接合部出現(xiàn)的脊柱裂隙或是骨性突起等，這些畸形被von Torklus及Gehle等統(tǒng)稱為枕骨下畸形。

　　GoelA等認(rèn)為顱底凹陷的發(fā)生是繼發(fā)于環(huán)樞椎關(guān)節(jié)方向的畸形。環(huán)椎在樞椎上面的進(jìn)行性滑移導(dǎo)致了這種畸形的發(fā)生，這種病理變化類似于發(fā)生在腰骶部的滑脫，從而導(dǎo)致了齒狀突壓迫枕頸區(qū)的腦脊髓組織。另外，作者還提到了顱底凹陷畸形進(jìn)展的自然病理過程。

　　顱底凹陷是緩慢進(jìn)行性發(fā)病，病程較長(zhǎng)的一種疾病。其病因可能在胚胎發(fā)育的第2、3個(gè)月胚胎分節(jié)的局部缺陷，造成寰椎不同程度地進(jìn)入枕骨部，常與該區(qū)其它畸形并存。顱底凹陷癥還可繼發(fā)于畸形性骨炎，成骨不全，骨軟化癥，甲亢、佝僂病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等骨質(zhì)松軟的疾病。

　　由于顱底凹陷癥的病理變化主要是后顱窩容積變小，神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓，因此手術(shù)主要采用后顱窩枕下手術(shù)減壓。此病例診斷明確，手術(shù)療效的關(guān)鍵在于減壓充分及固定。

　　2. 臨床表現(xiàn)

　　患者外觀上可表現(xiàn)為短頸、發(fā)際低、頸部肌肉呈蹼狀、斜頸、脊柱側(cè)凸等;可以有枕后疼痛、頭痛、頸部活動(dòng)受限;神經(jīng)查體可以發(fā)現(xiàn)下位顱神經(jīng)的損傷、反射亢進(jìn)、四肢輕癱、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等;癥狀在過多屈曲頸部時(shí)明顯;還可能出現(xiàn)下視性眼球震顫和體位性低血壓等;部分患者站在水池中會(huì)感到臍以下的水溫較上面的水溫高，這是脊髓不全損傷的表現(xiàn)，一些特殊檢查，如：Lhermitte's征也會(huì)表現(xiàn)為陽(yáng)性。診斷主要依靠影像學(xué)資料，并結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)。X線平片是初診的檢查手段，常用的指標(biāo)有Chamberlain線(硬腭后緣至枕骨大孔后緣上唇的連線，齒狀突頂點(diǎn)超過此線3mm可診斷為顱底凹陷)和McGregor線(硬腭后緣至枕骨鱗部低點(diǎn)的連線，齒狀突頂點(diǎn)超過此線4.5mm可診斷為顱骨凹陷)等。但是，其對(duì)顱底凹陷有一定的漏診率。

　　如今高分辨計(jì)算機(jī)化斷層掃描(computerized tomography，CT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出現(xiàn)可以進(jìn)一步提高疾病診斷的準(zhǔn)確率，且為觀察骨性結(jié)構(gòu)的畸形和血管神經(jīng)的扭曲變形提供了更好的手段，而動(dòng)態(tài)的CT和MRI檢查更是為評(píng)估顱底凹陷的病理變化、分析枕頸關(guān)節(jié)的生物力學(xué)機(jī)制、制定更為合理的手術(shù)方案提供了基礎(chǔ)。但是，雖然檢查手段，對(duì)局部畸形的認(rèn)識(shí)水平提高，但對(duì)手術(shù)方案的選擇上，目前仍還存在很多的異議。每個(gè)手術(shù)入路的手術(shù)指征以及手術(shù)方式、方法都需要進(jìn)一步的探索研究，本文就當(dāng)前顱底凹陷的治療進(jìn)展做一綜述。

　　3. 非手術(shù)治療

　　如果沒有感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)障礙等神經(jīng)癥狀，沒有神經(jīng)受壓證據(jù)時(shí)，可以選擇保守治療。

　　(1)藥物治療：如采用阿司匹林等非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥來(lái)減輕局部的組織緊張及水腫。

　　(2)頸部牽引：以減輕對(duì)神經(jīng)的壓迫。

　　(3)佩戴頸圍。

　　4. 手術(shù)治療

　　顱骨凹陷的治療主要是針對(duì)顱頸交界處(craniovertebral junction，CVJ)骨質(zhì)對(duì)腦干、上頸髓等神經(jīng)系統(tǒng)的壓迫及CVJ骨骼的穩(wěn)定性。對(duì)于有神經(jīng)壓迫癥狀者而言，手術(shù)是有效的治療方法。其目的是解除壓迫，重建骨骼穩(wěn)定性。

　　4.1　手術(shù)入路

　　顱底凹陷手術(shù)的入路較多，其中常用的還是經(jīng)典的經(jīng)口咽前入路和后正中入路。當(dāng)壓迫主要來(lái)自背側(cè)時(shí)，常?？蛇x擇經(jīng)后正中入路切除部分顱底骨質(zhì)和寰椎后弓、樞椎椎板，進(jìn)行減壓。同時(shí)后路也是常用的融合固定的手術(shù)入路。當(dāng)壓迫來(lái)自腹側(cè)時(shí)，經(jīng)口咽前入路切除齒狀突是當(dāng)前公認(rèn)的也是應(yīng)用多的手術(shù)方式。但由于經(jīng)口咽前入路的并發(fā)癥較多，部分學(xué)者開始研究口咽之外的前路減壓手術(shù)，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的應(yīng)用與發(fā)展，內(nèi)鏡協(xié)助下的新手術(shù)入路成為了可能，內(nèi)窺鏡輔助下經(jīng)頸動(dòng)脈三角區(qū)或非經(jīng)口咽的寰樞椎前路，還有鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻孔入路，前路減壓，均有陸續(xù)的報(bào)道，并取得了初步的療效。

　　4.2　手術(shù)方式

　　顱底凹陷手術(shù)治療的主要方式就是神經(jīng)系統(tǒng)的減壓和重建枕寰樞區(qū)的穩(wěn)定性。

　　4.2.1　顱底凹陷的分型

　　1998年，Atul Goel將顱底凹陷分為不合并Chiari畸形的顱底凹陷Ⅰ型和合并Chiari畸形的顱底凹陷Ⅱ型。這兩種類型本質(zhì)上的區(qū)別是Ⅰ型患者的齒狀凸突入枕骨大孔，局部產(chǎn)生壓迫，齒狀尖距離環(huán)椎前弓或斜坡下方的距離較遠(yuǎn)，多存在環(huán)樞椎脫位和局部不穩(wěn)，Ⅰ型的斜坡角度和后顱窩容積基本正常。Ⅱ型主要的病理特點(diǎn)是齒狀凸、環(huán)椎前弓、以及斜坡共同向上陷入顱底，導(dǎo)致了后顱窩容量的減少。Ⅱ型患者合并的chiari畸形就是由于后顱窩容量減少所致。并且，作者次明確了Chiari畸形和后顱窩容量減少之間的關(guān)聯(lián)性。2004年，其根據(jù)有無(wú)枕頸接合部的不穩(wěn)將顱底凹陷重新分為A型和B型，A型是原分型中Ⅰ組的一個(gè)亞型，環(huán)樞椎間存在不穩(wěn)，顱底凹陷主要與機(jī)械性的不穩(wěn)相關(guān)。而B型的顱底凹陷不伴有不穩(wěn)，與胚胎時(shí)期的發(fā)育不全相關(guān)。A型的顱底凹陷患者，通過關(guān)節(jié)面的牽引和直接的側(cè)塊固定恢復(fù)枕頸區(qū)及頸部的序列結(jié)構(gòu)。這種手術(shù)方式可以避免經(jīng)口腔入路的手術(shù)或經(jīng)后路的枕骨大孔減壓手術(shù)。而枕骨大孔減壓對(duì)B型患者是一種比較合理的手術(shù)方式，作者認(rèn)為這種分類為選擇合適的手術(shù)方案提供了基礎(chǔ)。

　　4.2.2　顱底凹陷固定手術(shù)的進(jìn)展

　　以顱底凹陷畸形為代表的寰枕區(qū)畸形，除了延髓等神經(jīng)系統(tǒng)受到壓迫外，還存在顱頸失穩(wěn)。其本身對(duì)脊髓造成損害。即便是手術(shù)解除了脊髓壓迫，臨床癥狀有所緩解，而不穩(wěn)定的潛在因素仍未消除，有脫位加重再損傷的可能，因此，減壓手術(shù)后，施行CVJ區(qū)的內(nèi)固定植骨融合是必須的。這是提高療效和防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。后路枕頸融合內(nèi)固定技術(shù)已經(jīng)有近一個(gè)世紀(jì)的歷史。近年來(lái)，新的內(nèi)固定方法不斷涌現(xiàn)。

　　總之，顱底凹陷畸形手術(shù)治療仍是脊柱和神經(jīng)外科為棘手的問題之一，存在多種手術(shù)方式，不同的減壓方式和固定方式各有利弊，還需要長(zhǎng)期隨訪觀察及進(jìn)一步的系統(tǒng)評(píng)價(jià)。但神經(jīng)系統(tǒng)減壓及關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的重建這一治療原則是不變的。隨著CVJ區(qū)解剖學(xué)研究的進(jìn)一步深入，內(nèi)鏡等手術(shù)器械的發(fā)展及神經(jīng)導(dǎo)航的普及應(yīng)用，顱底凹陷手術(shù)的治療將會(huì)不斷成熟和完善。

　　(參考文獻(xiàn)略)Chiari畸形合并顱底凹陷典型病例分析

　　神經(jīng)外科五病區(qū) / 范濤 趙新崗 孫鵬 尚國(guó)松 蓋起飛

　　病史摘要

　　患者范某某，女，17歲，患者3年前感覺右下肢無(wú)力，能堅(jiān)持日常學(xué)習(xí)生活，2年前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患者走路時(shí)右下肢不穩(wěn)，呈搖擺狀。入院前發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體無(wú)力癥狀加重，走路不穩(wěn)，為求治療來(lái)我院。查頸椎核磁及CT檢查發(fā)現(xiàn)寰枕畸形、顱底凹陷、寰樞椎脫位。該患者本身存在顱底凹陷，單純的手術(shù)減壓非常危險(xiǎn)。不光達(dá)不到治療效果，反而可使病情加重，甚至給患者帶來(lái)災(zāi)難性的后果，所以此次手術(shù)必須行枕頸固定。經(jīng)過術(shù)前MRI、MRI-Cine和三維CT成像，討論決定給予全麻下行枕后正中入路枕下減壓+寰樞椎復(fù)位+枕頸固定融合術(shù)。

　　體格檢查

　　患者神清語(yǔ)利，步入病房，右下肢稍跛行，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，眼動(dòng)充分，無(wú)眼震，面紋對(duì)稱，伸舌居中，懸雍垂居中，兩側(cè)咽反射消失，兩側(cè)轉(zhuǎn)頸及聳肩有力對(duì)稱。全身淺感覺未見明顯異常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力不高，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，肌張力稍高，四肢生理反射亢進(jìn)，兩側(cè)霍夫曼征及巴氏征(+++)，深感覺及復(fù)合感覺尚可。雙下肢跟膝頸試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，指鼻試驗(yàn)可，閉目難立征可。

　　術(shù)前MR

　　● 術(shù)前MR：脊髓明顯受壓變細(xì)。

　　術(shù)前CT

　　● 術(shù)前CT：(左圖見寰樞椎脫位明顯，樞椎齒狀突明顯超過了硬腭與枕骨大孔連線4mm以上，右圖見樞椎齒狀突超過兩側(cè)乳突連線平面7mm。)

　　手術(shù)情況

　　手術(shù)中取枕下后正中直切口，上端始自枕外粗隆上約1cm，下方至C3水平，逐層切開皮膚皮下，沿項(xiàng)韌帶切開枕肌筋膜分離肌肉，向兩側(cè)牽開皮膚肌瓣，上方顯露枕外粗隆，枕骨大孔后緣、寰椎后弓，暴露C2棘突及兩側(cè)椎板，見寰枕間隙松動(dòng)，咬除寰椎后弓寬約1.5cm，枕大孔后緣骨窗約2*3cm，應(yīng)用脊柱復(fù)位內(nèi)固定系統(tǒng)，于C2兩側(cè)椎弓根處固定萬(wàn)向螺釘，塑形連接桿并于枕骨端固定，撐開器撐開后加壓固定，再固定連接橫梁1套。咬碎骨渣于枕骨大孔及樞椎間行骨末融合，周圍放置明膠海綿。逐層縫合肌肉、筋膜、皮下及皮膚，術(shù)畢。手術(shù)順利。

　　術(shù)后患者神志清晰，言語(yǔ)流利，生命體征平穩(wěn)，兩周后康復(fù)出院。

　　體格檢查：自覺右側(cè)肢體較術(shù)前有力，行走不穩(wěn)癥狀改善，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，生理反射活躍，病理征正常。

　　討論

　　1. 顱底凹陷概述

　　顱底凹陷是由于第二頸椎的齒狀凸向上突入顱骨基底部，造成局部狹窄并壓迫相應(yīng)的組織結(jié)構(gòu)，引起以神經(jīng)損傷癥狀為主的病癥，是常見的枕頸結(jié)合部畸形，早由Ackermann于1790年描述。顱底陷入也常被用來(lái)描述這種疾病，大多數(shù)情況下，二者可以互換。但是，從嚴(yán)格意義上講，顱底陷入強(qiáng)調(diào)的是上頸椎結(jié)構(gòu)向上突入正常的枕骨大孔，其骨性結(jié)構(gòu)是正常的。而顱底凹陷(basilar invagination)更多的是顱底骨質(zhì)軟化、凹陷造成的。這在區(qū)分疾病的病理學(xué)機(jī)制及對(duì)手術(shù)方案的選擇上有一定的意義。

　　顱底凹陷癥的發(fā)病率較低，可以是先天性的，也可以是后天性的。前者多伴發(fā)唐氏綜合征、Klippel Feil綜合征、Chiari畸形等，而后者多繼發(fā)于骨病所致的顱骨軟化、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、Paget病、成骨不全、佝僂病、赫爾勒氏綜合征/脂肪軟骨營(yíng)養(yǎng)不良癥(Hurler's syndrome)等。有很多的理論用來(lái)闡述顱底凹陷的發(fā)生，如機(jī)械力學(xué)或胚胎時(shí)期的因素、基因的缺陷、病毒感染等。

　　一百多年來(lái)，人們一直認(rèn)為機(jī)械力學(xué)機(jī)制在顱底凹陷的發(fā)生上起到了重要的作用。因此，采用了顱底陷入這個(gè)詞。而Grawitz認(rèn)為顱底凹陷是枕頸接合區(qū)發(fā)育不全或發(fā)育不良所致，因?yàn)楸静∵€常常合并環(huán)樞椎的畸形，其中包括一些很不典型的畸形，如枕頸接合部出現(xiàn)的脊柱裂隙或是骨性突起等，這些畸形被von Torklus及Gehle等統(tǒng)稱為枕骨下畸形。

　　GoelA等認(rèn)為顱底凹陷的發(fā)生是繼發(fā)于環(huán)樞椎關(guān)節(jié)方向的畸形。環(huán)椎在樞椎上面的進(jìn)行性滑移導(dǎo)致了這種畸形的發(fā)生，這種病理變化類似于發(fā)生在腰骶部的滑脫，從而導(dǎo)致了齒狀突壓迫枕頸區(qū)的腦脊髓組織。另外，作者還提到了顱底凹陷畸形進(jìn)展的自然病理過程。

　　顱底凹陷是緩慢進(jìn)行性發(fā)病，病程較長(zhǎng)的一種疾病。其病因可能在胚胎發(fā)育的第2、3個(gè)月胚胎分節(jié)的局部缺陷，造成寰椎不同程度地進(jìn)入枕骨部，常與該區(qū)其它畸形并存。顱底凹陷癥還可繼發(fā)于畸形性骨炎，成骨不全，骨軟化癥，甲亢、佝僂病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等骨質(zhì)松軟的疾病。

　　由于顱底凹陷癥的病理變化主要是后顱窩容積變小，神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓，因此手術(shù)主要采用后顱窩枕下手術(shù)減壓。此病例診斷明確，手術(shù)療效的關(guān)鍵在于減壓充分及固定。

　　2. 臨床表現(xiàn)

　　患者外觀上可表現(xiàn)為短頸、發(fā)際低、頸部肌肉呈蹼狀、斜頸、脊柱側(cè)凸等;可以有枕后疼痛、頭痛、頸部活動(dòng)受限;神經(jīng)查體可以發(fā)現(xiàn)下位顱神經(jīng)的損傷、反射亢進(jìn)、四肢輕癱、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等;癥狀在過多屈曲頸部時(shí)明顯;還可能出現(xiàn)下視性眼球震顫和體位性低血壓等;部分患者站在水池中會(huì)感到臍以下的水溫較上面的水溫高，這是脊髓不全損傷的表現(xiàn)，一些特殊檢查，如：Lhermitte's征也會(huì)表現(xiàn)為陽(yáng)性。診斷主要依靠影像學(xué)資料，并結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)。X線平片是初診的檢查手段，常用的指標(biāo)有Chamberlain線(硬腭后緣至枕骨大孔后緣上唇的連線，齒狀突頂點(diǎn)超過此線3mm可診斷為顱底凹陷)和McGregor線(硬腭后緣至枕骨鱗部低點(diǎn)的連線，齒狀突頂點(diǎn)超過此線4.5mm可診斷為顱骨凹陷)等。但是，其對(duì)顱底凹陷有一定的漏診率。

　　如今高分辨計(jì)算機(jī)化斷層掃描(computerized tomography，CT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出現(xiàn)可以進(jìn)一步提高疾病診斷的準(zhǔn)確率，且為觀察骨性結(jié)構(gòu)的畸形和血管神經(jīng)的扭曲變形提供了更好的手段，而動(dòng)態(tài)的CT和MRI檢查更是為評(píng)估顱底凹陷的病理變化、分析枕頸關(guān)節(jié)的生物力學(xué)機(jī)制、制定更為合理的手術(shù)方案提供了基礎(chǔ)。但是，雖然檢查手段，對(duì)局部畸形的認(rèn)識(shí)水平提高，但對(duì)手術(shù)方案的選擇上，目前仍還存在很多的異議。每個(gè)手術(shù)入路的手術(shù)指征以及手術(shù)方式、方法都需要進(jìn)一步的探索研究，本文就當(dāng)前顱底凹陷的治療進(jìn)展做一綜述。

　　3. 非手術(shù)治療

　　如果沒有感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)障礙等神經(jīng)癥狀，沒有神經(jīng)受壓證據(jù)時(shí)，可以選擇保守治療。

　　(1)藥物治療：如采用阿司匹林等非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥來(lái)減輕局部的組織緊張及水腫。

　　(2)頸部牽引：以減輕對(duì)神經(jīng)的壓迫。

　　(3)佩戴頸圍。

　　4. 手術(shù)治療

　　顱骨凹陷的治療主要是針對(duì)顱頸交界處(craniovertebral junction，CVJ)骨質(zhì)對(duì)腦干、上頸髓等神經(jīng)系統(tǒng)的壓迫及CVJ骨骼的穩(wěn)定性。對(duì)于有神經(jīng)壓迫癥狀者而言，手術(shù)是有效的治療方法。其目的是解除壓迫，重建骨骼穩(wěn)定性。

　　4.1　手術(shù)入路

　　顱底凹陷手術(shù)的入路較多，其中常用的還是經(jīng)典的經(jīng)口咽前入路和后正中入路。當(dāng)壓迫主要來(lái)自背側(cè)時(shí)，常?？蛇x擇經(jīng)后正中入路切除部分顱底骨質(zhì)和寰椎后弓、樞椎椎板，進(jìn)行減壓。同時(shí)后路也是常用的融合固定的手術(shù)入路。當(dāng)壓迫來(lái)自腹側(cè)時(shí)，經(jīng)口咽前入路切除齒狀突是當(dāng)前公認(rèn)的也是應(yīng)用多的手術(shù)方式。但由于經(jīng)口咽前入路的并發(fā)癥較多，部分學(xué)者開始研究口咽之外的前路減壓手術(shù)，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的應(yīng)用與發(fā)展，內(nèi)鏡協(xié)助下的新手術(shù)入路成為了可能，內(nèi)窺鏡輔助下經(jīng)頸動(dòng)脈三角區(qū)或非經(jīng)口咽的寰樞椎前路，還有鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻孔入路，前路減壓，均有陸續(xù)的報(bào)道，并取得了初步的療效。

　　4.2　手術(shù)方式

　　顱底凹陷手術(shù)治療的主要方式就是神經(jīng)系統(tǒng)的減壓和重建枕寰樞區(qū)的穩(wěn)定性。

　　4.2.1　顱底凹陷的分型

　　1998年，Atul Goel將顱底凹陷分為不合并Chiari畸形的顱底凹陷Ⅰ型和合并Chiari畸形的顱底凹陷Ⅱ型。這兩種類型本質(zhì)上的區(qū)別是Ⅰ型患者的齒狀凸突入枕骨大孔，局部產(chǎn)生壓迫，齒狀尖距離環(huán)椎前弓或斜坡下方的距離較遠(yuǎn)，多存在環(huán)樞椎脫位和局部不穩(wěn)，Ⅰ型的斜坡角度和后顱窩容積基本正常。Ⅱ型主要的病理特點(diǎn)是齒狀凸、環(huán)椎前弓、以及斜坡共同向上陷入顱底，導(dǎo)致了后顱窩容量的減少。Ⅱ型患者合并的chiari畸形就是由于后顱窩容量減少所致。并且，作者次明確了Chiari畸形和后顱窩容量減少之間的關(guān)聯(lián)性。2004年，其根據(jù)有無(wú)枕頸接合部的不穩(wěn)將顱底凹陷重新分為A型和B型，A型是原分型中Ⅰ組的一個(gè)亞型，環(huán)樞椎間存在不穩(wěn)，顱底凹陷主要與機(jī)械性的不穩(wěn)相關(guān)。而B型的顱底凹陷不伴有不穩(wěn)，與胚胎時(shí)期的發(fā)育不全相關(guān)。A型的顱底凹陷患者，通過關(guān)節(jié)面的牽引和直接的側(cè)塊固定恢復(fù)枕頸區(qū)及頸部的序列結(jié)構(gòu)。這種手術(shù)方式可以避免經(jīng)口腔入路的手術(shù)或經(jīng)后路的枕骨大孔減壓手術(shù)。而枕骨大孔減壓對(duì)B型患者是一種比較合理的手術(shù)方式，作者認(rèn)為這種分類為選擇合適的手術(shù)方案提供了基礎(chǔ)。

　　4.2.2　顱底凹陷固定手術(shù)的進(jìn)展

　　以顱底凹陷畸形為代表的寰枕區(qū)畸形，除了延髓等神經(jīng)系統(tǒng)受到壓迫外，還存在顱頸失穩(wěn)。其本身對(duì)脊髓造成損害。即便是手術(shù)解除了脊髓壓迫，臨床癥狀有所緩解，而不穩(wěn)定的潛在因素仍未消除，有脫位加重再損傷的可能，因此，減壓手術(shù)后，施行CVJ區(qū)的內(nèi)固定植骨融合是必須的。這是提高療效和防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。后路枕頸融合內(nèi)固定技術(shù)已經(jīng)有近一個(gè)世紀(jì)的歷史。近年來(lái)，新的內(nèi)固定方法不斷涌現(xiàn)。

　　總之，顱底凹陷畸形手術(shù)治療仍是脊柱和神經(jīng)外科為棘手的問題之一，存在多種手術(shù)方式，不同的減壓方式和固定方式各有利弊，還需要長(zhǎng)期隨訪觀察及進(jìn)一步的系統(tǒng)評(píng)價(jià)。但神經(jīng)系統(tǒng)減壓及關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的重建這一治療原則是不變的。隨著CVJ區(qū)解剖學(xué)研究的進(jìn)一步深入，內(nèi)鏡等手術(shù)器械的發(fā)展及神經(jīng)導(dǎo)航的普及應(yīng)用，顱底凹陷手術(shù)的治療將會(huì)不斷成熟和完善。

　　(參考文獻(xiàn)略)