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　　                                神經(jīng)外科七病區(qū) / 吳斌 石祥恩

　　【摘要】兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率高,其治療涉及兒童的生長發(fā)育及智力發(fā)育,與成人腫瘤有很大區(qū)別。本文總結(jié)幾種常見兒童顱內(nèi)腫瘤的診斷與治療的現(xiàn)狀和進(jìn)展。

　　兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率僅次于白血病，居兒童腫瘤的第二位。根據(jù)周大彪等對2001年至2005年天壇醫(yī)院1267例兒童原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤統(tǒng)計，常見的五類腦腫瘤是星形細(xì)胞腫瘤(29.9%)、顱咽管瘤(19.8%)、髓母細(xì)胞瘤(15.7%)、生殖細(xì)胞腫瘤(7.5%)和室管膜瘤(5.9%)。由于兒童顱內(nèi)腫瘤的治療涉及其生長發(fā)育及智力發(fā)育等問題，其治療絕非成人腫瘤的縮影。近十余年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)和顯微外科技術(shù)的發(fā)展，小兒顱內(nèi)腫瘤的診治特別是對顱咽管瘤、髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞腫瘤和下丘腦膠質(zhì)瘤等的診斷和治療有了長足的進(jìn)步。現(xiàn)將常見的兒童顱內(nèi)腫瘤的診治情況介紹如下：

　　1、顱咽管瘤

　　顱咽管瘤是一種由胚胎殘余組織發(fā)生的良性腫瘤。但由于其生長部位, 生長方式及易于復(fù)發(fā)的特點，被某些學(xué)者認(rèn)為是半惡性腫瘤。由于現(xiàn)代神經(jīng)影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用和顯微外科技術(shù)的提高, 兒童顱咽管瘤的生存率近年有了較大的提高。若實行較好的外科手術(shù)治療, 則腫瘤全切除率為80%~90%，圍手術(shù)期死亡率為5%左右。目前兒童顱咽管瘤的治療策略是：盡可能全切除腫瘤和有效地保護(hù)下丘腦功能，激素代替療法治療術(shù)后下丘腦功能紊亂。張玉琪等對202例手術(shù)切除后兒童顱咽管瘤中的105例隨訪12個月至6年后發(fā)現(xiàn)：腫瘤復(fù)發(fā)l6例，復(fù)發(fā)率為15.2%，在腫瘤全切除的34例中，無論是否做術(shù)后放療，均沒有復(fù)發(fā);在腫瘤近全切除的62例中，接受放療43例，腫瘤復(fù)發(fā)3例，復(fù)發(fā)率7%，平均復(fù)發(fā)時間38個月，沒有接受放射治療19例，腫瘤復(fù)發(fā)8例，復(fù)發(fā)率42.1%，平均復(fù)發(fā)時間30個月。在腫瘤大部切除的9例中，放療后的腫瘤復(fù)發(fā)率20%，而未經(jīng)放療的4例，全部復(fù)發(fā)。由此可見對腫瘤進(jìn)行真正意義的全切是提高手術(shù)療效，減少術(shù)后復(fù)發(fā)的有效措施。對未能全切的患者術(shù)后給予放療能有效的減少復(fù)發(fā)。經(jīng)過多年實踐，基于顱咽管瘤主要發(fā)生于鞍區(qū)中線部位。近年來，我們?yōu)樘岣吣[瘤手術(shù)切除程度，減少手術(shù)對下丘腦及腫瘤周圍血管、神經(jīng)的損傷, 將以往手術(shù)多選擇側(cè)方翼點入路為主, 改以額部開顱，額底縱裂入路(中線入路)為主的治療策略取得了較滿意的效果。經(jīng)額底縱裂入路，主要利用切開終板和視交叉前間隙切除腫瘤，其優(yōu)點在于：開顱簡便，損傷小;中線入路可大限度地減少術(shù)中對下丘腦、頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)的損傷;經(jīng)終板于直視下切除已侵犯至三室前部或三室內(nèi)的腫瘤組織，并可直接處理垂體柄處腫瘤;腫瘤若已與后循環(huán)大動脈粘連亦可在直視下切除之;若腫瘤長入鞍內(nèi)，可將鞍結(jié)節(jié)及蝶竇前壁磨除，徹底切除此部腫瘤;若腫瘤向一側(cè)生長，可抬起額底，由額底外側(cè)經(jīng)視神經(jīng)與頸內(nèi)動脈間隙(第二間隙)直接切除鞍旁腫瘤;還可于直視下處理視神經(jīng)內(nèi)側(cè)腫瘤組織并有助于保護(hù)嗅神經(jīng)。但該手術(shù)入路多在下丘腦底平面以上手術(shù)切除腫瘤，手術(shù)影響其核團(tuán)也高，對視上核、視旁核和乳頭體核、穹窿柱和丘腦腹內(nèi)側(cè)核的影響較大，應(yīng)需要進(jìn)一步觀察。作者從70余例腫瘤的圍手術(shù)期垂體前、后葉激素評價來看，術(shù)后尿崩癥的發(fā)生與下丘腦和垂體柄保護(hù)有關(guān)，另外術(shù)后的促腎上腺皮質(zhì)激素和促甲狀腺激素的缺乏會加重病情。在圍手術(shù)期，患者需要用血管加壓素、糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素治療。在圍手術(shù)期后，發(fā)育遲緩的兒童需要生長激素的治療?？傊?，顱咽管瘤是一種良性腫瘤，手術(shù)全切除腫瘤是應(yīng)該的治療方法，對于手術(shù)腫瘤殘留或復(fù)發(fā)而需進(jìn)行二次手術(shù)的患者，放療可以控制生長，無論何種方式治療，患者的下丘腦和神經(jīng)內(nèi)分泌的恢復(fù)仍是目前治療的難題。與單純手術(shù)治療相比，放療已經(jīng)被認(rèn)可為對原發(fā)腫瘤進(jìn)行次全切除以及對復(fù)發(fā)腫瘤治療的有效輔助手段。由于顱咽管瘤本身屬于良性腫瘤以及放療本身所固有的副反應(yīng)，對于腫瘤完全切除的患者，多數(shù)醫(yī)生不主張常規(guī)進(jìn)行放療。但是對于手術(shù)殘存的腫瘤，則需要考慮放療。常規(guī)的外放射治療的劑量不太容易掌握，即很難在控制復(fù)發(fā)的同時降低放療的并發(fā)癥發(fā)生率。有報道認(rèn)為，如果放療劑量超過55Gy，抑制腫瘤復(fù)發(fā)的作用不僅沒有明顯提高，反而增加了遲發(fā)性毒性反應(yīng)的可能。目前認(rèn)為，通過30天總共50Gy劑量的治療，5年內(nèi)有超過90%的患者腫瘤復(fù)發(fā)得以控制，而且毒性反應(yīng)在可以接受的范圍內(nèi)。立體定向放療(伽馬刀)曾經(jīng)一度被提倡取代常規(guī)外照射。Kobayashi等報告98例接受伽馬刀治療的患者中，5年和10年腫瘤無惡化生存率分別為61%和54%。而據(jù)Minniti等報告, 采用顱咽管瘤手術(shù)后分次立體定向放療可以使3年和5年腫瘤無惡化生存率分別達(dá)到97%和92%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了伽馬刀的療效，但是長期療效仍需要觀察。以往常用腫瘤的囊內(nèi)放療的磷-32和釔-90治療方法，由于顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，只有少數(shù)人使用，此方法復(fù)雜并帶有一定副作用。

　　2、髓母細(xì)胞瘤

　　髓母細(xì)胞瘤是兒童后顱凹常見的腫瘤, 約占小兒顱內(nèi)腫瘤15%-20%。生后頭10年發(fā)病率高，男女比例為2∶1。好發(fā)部位主要位于小腦蚓部及第四室頂部，因此在疾病早期可導(dǎo)致梗阻性腦積水。常見癥狀為頭痛、惡心、嘔吐、軀體及四肢共濟(jì)失調(diào)。頭顱CT平掃為中線部位的實性病變，低或高密度，注藥后明顯強化。術(shù)前應(yīng)行全脊椎管增強掃描或脊椎管造影，以除外轉(zhuǎn)移灶。MR影像示小腦蚓部T1像呈低信號影或混雜信號影。MB常起源于小腦蚓部中線部位，腫瘤組織擠壓第四腦室，造成梗阻性腦積水。MB易通過腦脊液循環(huán)在整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散，11-43%患者在被診斷此病時已發(fā)生轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移好發(fā)部位常位于鞍上、骶管內(nèi)或臨近小腦半球。治療方法為手術(shù)切除加術(shù)后放療。術(shù)中應(yīng)盡量全切除腫瘤，但如腫瘤與腦干粘連緊密，可殘余少許腫瘤組織，以免造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。術(shù)中暴露中線部位腫瘤時，可將頸1后弓切除。

　　3、生殖細(xì)胞腫瘤

　　生殖細(xì)胞腫瘤分為生殖細(xì)胞瘤及非生殖細(xì)胞生殖細(xì)胞腫瘤兩類：①生殖細(xì)胞瘤：來源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)原始生殖細(xì)胞的惡性腫瘤, 預(yù)后較非生殖細(xì)胞瘤好。②非生殖細(xì)胞瘤：包括胚胎瘤、絨毛膜上皮癌、畸胎瘤。生殖細(xì)胞瘤常好發(fā)于第三腦室后部松果體區(qū)、底節(jié)區(qū)和鞍上區(qū)。前兩者男性多見, 后者女性多見。其他非生殖細(xì)胞生殖細(xì)胞腫瘤男性多見。患者多有腦積水癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、嗜睡、記憶力障礙、癲癇、頭圍增大、上視不能綜合征等。臨床上，影像學(xué)提示為生殖細(xì)胞腫瘤，傳統(tǒng)用10~20Gy，進(jìn)行試驗性放療，后復(fù)查CT掃描或MRI影像, 如腫瘤回縮，則診斷成立，可繼續(xù)放療。但另有學(xué)者認(rèn)為：試驗性放療可被誤用于畸胎瘤或其他對放療不敏感的腫瘤。因此，他們建議，應(yīng)首先行手術(shù)或立體定向活檢，待病理結(jié)果確定后，再行放療;而對MRI影像表現(xiàn)提示可能為畸胎瘤或上皮樣囊腫患兒，應(yīng)避免行試驗性放療。因此，有關(guān)生殖細(xì)胞瘤試驗性放療應(yīng)建立在對患者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點及血液腫瘤標(biāo)記物的綜合分析的基礎(chǔ)上進(jìn)行，切不可盲目施行。一些學(xué)者認(rèn)為，除了生殖細(xì)胞瘤外，其他腫瘤均應(yīng)手術(shù)。另一些學(xué)者認(rèn)為：手術(shù)只適用于以下患者(占松果體區(qū)腫瘤的25%)：對放療不敏感的腫瘤(如惡性非生殖細(xì)胞瘤)、良性腫瘤(如腦膜瘤、畸胎瘤)、囊性病變。手術(shù)入路：幕下小腦上入路、枕部經(jīng)小腦幕入路、經(jīng)側(cè)腦室入路、幕下旁正中入路、經(jīng)胼胝體入路。術(shù)中解剖要點：松果體基底即為第三腦室后部，上方為胼胝體壓部，兩側(cè)為丘腦。松果體尖端向后向下突入四疊體池，周圍有大腦深靜脈。手術(shù)后果：死亡率為5%-10%。術(shù)后并發(fā)癥包括視野缺損、硬膜外積液、感染、小腦性共濟(jì)失調(diào)等。

　　4、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

　　毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤被WHO分級分為I級，其特征：平均發(fā)病年齡低于典型星形細(xì)胞瘤;比浸潤型或彌漫型星形細(xì)胞瘤有較好的預(yù)后;影像學(xué)上病灶界限清楚，注藥后病灶增強常伴有囊壁。病理特征：有疏散或成束羅森塔爾纖維的星形細(xì)胞瘤特征或嗜酸小體。羅森塔爾纖維即臘腸或螺絲樣嗜酸細(xì)胞質(zhì)和膠質(zhì)纖維聚積成透明膠質(zhì)絲，在Masson切片上是透明紅色。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是完全發(fā)生在神經(jīng)軸突的腫瘤，常見于兒童和青少年。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤發(fā)生在視神經(jīng)者稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腫瘤也可發(fā)生在視交叉，當(dāng)腫瘤在臨床和影像學(xué)上難與下丘腦腫瘤相區(qū)別時，稱為下丘腦膠質(zhì)瘤或三腦室區(qū)膠質(zhì)瘤。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可有囊壁增強結(jié)節(jié)或伴有鈣化可作為鑒別。腦干膠質(zhì)瘤多數(shù)為纖維浸潤型，只有少部分是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，這類腫瘤是預(yù)后良好組腫瘤，又稱為背側(cè)外生性腫瘤。脊髓內(nèi)也可發(fā)生毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，但是文獻(xiàn)報告不多，該腫瘤患者發(fā)病年齡比起其他類型星形細(xì)胞瘤患者要年輕。①小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：以10-20歲青少年多見，影像學(xué)特征是腫瘤囊性變常見，約半數(shù)有囊壁結(jié)節(jié)。以往對該腫瘤沒有進(jìn)行特殊歸類，常稱小腦囊性星形細(xì)胞瘤，占兒童腦瘤的10%，占兒童后顱窩腫瘤的27%-40%。小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)與后顱窩其它腫瘤表現(xiàn)一樣, 包括腦積水和小腦損害癥狀。兒童A型小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，94%生存期10年以上，而B型只有29%有10年生存期。②視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：占成人膠質(zhì)瘤的2%，小兒膠質(zhì)瘤的7%，占神經(jīng)纖維瘤的25%?？煞譃橄铝蓄愋停阂粋?cè)視神經(jīng)型(沒有視交叉受累);視交叉型(神經(jīng)纖維瘤患者少見于散發(fā)患者);雙側(cè)視神經(jīng)型，不累及視交叉(只有在神經(jīng)纖維瘤患者中);發(fā)生在下丘腦或結(jié)合部位。絕大多數(shù)是低級星形細(xì)胞瘤, 很少發(fā)生惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。治療：對單側(cè)視神經(jīng)受累未侵犯視交叉，產(chǎn)生突眼和視力缺損者, 可經(jīng)顱手術(shù)入路切除從眼球后到視交叉全段的視神經(jīng)。由于腫瘤可能在視神經(jīng)內(nèi)殘留，經(jīng)眶入路不適合于視神經(jīng)腫瘤。視交叉腫瘤一般不適于手術(shù)治療, 多做活檢。對于難以區(qū)別視交叉膠質(zhì)瘤還是下丘腦膠質(zhì)瘤的，可行外突部分腫瘤切除，有腦積水的患者應(yīng)行腦脊液分流術(shù)，以部分改善癥狀。對視交叉、多中心腫瘤或術(shù)后有腫瘤殘留或有惡性變的腫瘤患者適于放療。典型的治療計劃是每次1.8Gy，照射25次，共計45Gy。③下丘腦膠質(zhì)瘤：發(fā)生在下丘腦和三腦室區(qū)的纖維細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤, 原發(fā)于兒童, 病變可在腦室內(nèi)。許多腫瘤累及視交叉，并與視神經(jīng)腫瘤很難區(qū)別。許多患者表現(xiàn)間腦綜合征，這種綜合征在兒童中很少見到，通常在下丘腦前部浸潤型膠質(zhì)瘤中見到。典型的癥狀是惡病質(zhì)(皮下脂肪脫失)，伴有活動過度、睡眠障礙、精神興奮等。

　　5、室管膜瘤

　　室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)室管膜細(xì)胞及其下的膠質(zhì)上皮細(xì)胞。室管膜瘤多呈膨脹性生長，腫瘤周邊與正常腦組織常有明確分界。外科手術(shù)是主要的治療手段也是影響預(yù)后的主要因素。單純的外科全切除手術(shù)已經(jīng)能夠達(dá)到兒童室管膜瘤的治愈目的。Tomita等報道了40例全切除和部分切除的室管膜瘤病例，其5年生存率分別為80%和20%。幾乎所有的學(xué)者都同意，對于室管膜瘤，腫瘤的局部控制異常關(guān)鍵。腫瘤復(fù)發(fā)基本在原位，術(shù)后殘留將使播散的可能性增大5.3倍。在未能實施全切除的患兒中，術(shù)后輔以放療者的預(yù)后仍要好于單純手術(shù)者。說明放療在無法實施全切以及復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例中仍能發(fā)揮積極作用。單純化療對室管膜瘤患兒基本無效，雖然化療無法從整體上延長患者的生存期，但有人發(fā)現(xiàn)它可以用于低齡兒童，以推遲手術(shù)后放療的時間，防止放療對低齡兒童造成嚴(yán)重的神經(jīng)毒性和認(rèn)知功能及智力障礙。

　　(參考文獻(xiàn)略)