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文源：昆明三博腦科醫(yī)院

生活中總有一群人，他們頻繁眨眼、睜不開眼、面部肌肉不自主抽搐，表情“怪異扭曲”，不敢出門，不敢走親訪友，一出去就怕別人像看外星人一樣指指點(diǎn)點(diǎn)，嚴(yán)重影響到正常工作和生活，卻久治不愈，苦不堪言。

病例回顧

65歲的陶阿姨(化名)現(xiàn)在回想起近1年多以來的遭遇仍是一臉痛苦。所有癥狀都是從兩個眼睛突然異常頻繁眨動開始的，無眼干、畏光、流淚等癥狀，一時也沒放心上。

隨著病情的逐漸發(fā)展，陶阿姨眼部的肌肉就像失去了控制，總會不由自主地做出“擠眉弄眼”的表情，到后來連嘴巴也變得很不對勁，會莫名的咧嘴及咬牙，睜眼困難不說，正常吃飯、說話都受到影響。

為了治病，她輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，最后才從神經(jīng)外科醫(yī)生口中得知，自己是患上了“梅杰綜合征”。

確診一年多來，陶阿姨嘗試過口服藥物、肉毒素治療等方法，但效果始終不盡如人意。不僅如此，最近她的眼睛干脆“罷工”睜不開了，只有緊咬牙、用手扶額頭及舌頂上顎時勉強(qiáng)能睜眼，睡著時癥狀會緩解或消失。

為了尋求手術(shù)治療，陶阿姨一家經(jīng)朋友介紹到昆明三博腦科醫(yī)院就診，功能神經(jīng)外科主任任杰接診后，經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)查體，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，與肌張力障礙、癲癇、面肌痙攣等鑒別診斷，診斷為“梅杰綜合征”。

結(jié)合患者病史，考慮到藥物、注射肉毒素均無效，目前癥狀嚴(yán)重影響生活，經(jīng)科室內(nèi)多次會診討論，并與家屬溝通后，予以安排“全麻下行機(jī)器人引導(dǎo)下腦深部電刺激器(DBS)植入術(shù)”。

術(shù)后第7天，陶阿姨術(shù)后恢復(fù)良好，DBS在完成開機(jī)調(diào)控后，正式開機(jī)，雙眼癥狀明顯改善，睜閉自如。

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陶阿姨的家人看到這一幕，驚喜的告訴任院長，“自從得了這個病，她都不敢出門，不敢走親訪友，整天躲在家里，一出去就怕別人像看外星人一樣指指點(diǎn)點(diǎn)，以前性格開朗的人，性格也漸漸變得孤僻、不合群，經(jīng)常會情緒暴躁、失控，現(xiàn)在終于好了，不用再擔(dān)心別人指指點(diǎn)點(diǎn)，也可以正常生活了!”

什么是梅杰綜合征?

“梅杰綜合癥”是一種較為嚴(yán)重的神經(jīng)類疾病，又稱“雙側(cè)眼瞼痙攣”，多見于老年人，平均發(fā)病年齡在55.7歲左右，女性發(fā)病率高于男性，近年來發(fā)病呈明顯年輕化和上升趨勢。

這種疾病以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為特征，主要影響患者眼部肌肉、口周肌肉和呼吸肌肉，大部分人發(fā)病初期表現(xiàn)為單側(cè)或者雙側(cè)眼瞼不自主痙攣，即眼皮跳動，然后逐漸發(fā)展為睜眼困難，面肌抽搐、口角抽動、發(fā)音和吞咽困難甚至呼吸不暢，輕則患者看上去面部猙獰，影響容貌，重則影響面部功能，嚴(yán)重影響日常生活和工作。

本病有一個特點(diǎn)，就是在疾病早期，患者在做吹口哨，唱歌，咀嚼口香糖這類動作的時候，癥狀會明顯減輕甚至消失，我們稱之為感覺詭計

梅杰綜合征發(fā)病原因從臨床角度來看，可能與腦內(nèi)多種神經(jīng)介質(zhì)失調(diào)有關(guān)，與心理因素，性格、不良情緒、睡眠障礙、頜面部創(chuàng)傷，遺傳因素以及一些特殊藥物也有一定關(guān)系。性格急躁，容易達(dá)到爆發(fā)點(diǎn)，遇到問題思慮過度，造成睡眠障礙，誘發(fā)了以表情肌為表現(xiàn)的肢體癥狀，我們將其定性為心身疾病，即由心理因素造成的身體功能障礙。

梅杰綜合征的臨床癥狀有哪些?

1.睜眼困難：眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合，嚴(yán)重者可出現(xiàn)功能性失明。

2.雙眼瞼痙攣：雙眼不自主的頻繁眨眼動作是本病常見的首發(fā)癥狀。

3.口下頜肌張力障礙：從眼瞼痙攣逐漸向下進(jìn)展，口、面、下頜、舌部等部位功能紊亂，肌肉不自主運(yùn)動，出現(xiàn)“怪相”。

4.其他癥狀：咀嚼、發(fā)音、咽下困難，呼吸困難，眼瞼下垂、雙眼干澀、畏光等癥狀。

病情進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)：頸部肌肉功能異常，痙性斜頸。早上有短暫正常期;睡眠時癥狀消失;某些動作如觸摸、咀嚼、唱歌時癥狀緩解，即感覺詭計是本病的臨床特征。

梅杰綜合征怎么治療?

目前對于梅杰綜合征的治療，包括藥物治療和手術(shù)治療;藥物治療包括口服藥物及A型肉毒素局部注射。

藥物治療能夠在一定程度上緩解癥狀，但隨著時間的推移，藥物效果會逐漸減弱，甚至有一部分患者，藥物治療效果不明顯，并且由于長期服藥，藥物副作用以及經(jīng)濟(jì)問題都成為了巨大的壓力讓患者喘不過氣。

隨著科技的發(fā)展，如今擁有了更好的手段可以幫助患者，讓患者有希望跟正常人一樣地工作生活，這就是“腦深部電刺激療法”，也稱為“DBS”，是一種微創(chuàng)、安全和有效的治療方法。

但該類手術(shù)技術(shù)難度大，需要精準(zhǔn)定位，術(shù)后也需要專業(yè)的程控，而昆明三博腦科醫(yī)院依托首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院雄厚的專家資源和技術(shù)優(yōu)勢，功能神經(jīng)外科一病區(qū)在任杰副院長、任惠主任的帶領(lǐng)下，集合了神經(jīng)內(nèi)科、功能神經(jīng)外科、神經(jīng)電生理、神經(jīng)心理、神經(jīng)影像、程控中心等多學(xué)科醫(yī)務(wù)人員參與組成一個實(shí)力強(qiáng)大的功能神經(jīng)外科疾病診療團(tuán)隊(duì)，在腦深部電極刺激術(shù)(DBS)治療帕金森病、肌張力障礙、痙攣性斜頸、特發(fā)性震顫、書寫痙攣、扭轉(zhuǎn)痙攣、強(qiáng)迫癥等具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)，尤其2020年，醫(yī)院引入云南首臺無框架立體定向手術(shù)機(jī)器人，開展機(jī)器人輔助手術(shù)后，大大提高手術(shù)，另外，我省醫(yī)保政策好，多類醫(yī)保均可報銷，大大減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。