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30多歲現(xiàn)役軍人張先生來自貴州，兩年前不明原因出現(xiàn)頭痛，為后枕部疼痛，并感覺舌頭向左偏，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診做頭部CT檢查發(fā)現(xiàn)大腦斜坡占位，在北京某三甲大醫(yī)院做了腫瘤切除手術(shù)，病理回報(bào)腫瘤性質(zhì)為脊索瘤，術(shù)后張先生遺留有聲音嘶啞，并在上海行質(zhì)子刀治療多次。兩個(gè)月前，張先生發(fā)現(xiàn)自己的左眼球不能向外看，近日飲水嗆咳，到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)腦腫瘤復(fù)發(fā)，來到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院，找到神經(jīng)內(nèi)鏡專家宋明教授。

宋明教授仔細(xì)審閱了張先生的影像資料，發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的腫瘤已經(jīng)累及咽喉壁，并且向后壓迫腦干，四腦室因受壓而變形，。9月10日，宋明教授為他做了神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶顱底腫物切除術(shù)，用內(nèi)鏡為他切除了這個(gè)危險(xiǎn)的腫瘤。術(shù)后復(fù)查MRI示：腫瘤切除干凈，正常垂體和垂體柄清晰可見，腦干形態(tài)正常，未遺留神經(jīng)功能障礙。

宋明教授介紹顱底脊索瘤的外科治療具有挑戰(zhàn)性。腫瘤多發(fā)生于顱底蝶枕交界部，常見于斜坡、鞍區(qū)等顱底中線部位。因此，這種以腫瘤位置深在、對顱底重要結(jié)構(gòu)的侵襲及破壞、對壓迫腦干為特征的腫瘤，給外科手術(shù)治療帶來巨大的難題。顯微神經(jīng)外科技術(shù)的出現(xiàn)，各種手術(shù)路徑的改進(jìn)，特別是多學(xué)科應(yīng)用技術(shù)的相互融合，對外科手術(shù)治療顱底脊索瘤起到了重要的推動(dòng)作用。但手術(shù)的重創(chuàng)仍然難以回避，部分病人術(shù)后生存質(zhì)量明顯下降，術(shù)后復(fù)發(fā)率仍較高。為此國內(nèi)外已有一些學(xué)者將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用于顱底脊索瘤的手術(shù)治療，取得了較好的效果。

術(shù)中謹(jǐn)慎操作是防止手術(shù)并發(fā)癥獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。顱底脊索瘤可在鞍區(qū)、斜坡、視神經(jīng)管、頸內(nèi)動(dòng)脈隆起、海綿竇周圍廣泛侵犯，手術(shù)中常難以找到邊界，因此術(shù)中謹(jǐn)慎操作，防止損傷這些結(jié)構(gòu)，特別是在骨質(zhì)已經(jīng)廣泛破壞時(shí)，更應(yīng)小心摘除碎骨片。

宋明教授提醒，顱內(nèi)脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，頭痛為常見的癥狀。其臨床表現(xiàn)可因腫瘤部位和腫瘤的發(fā)展方向而有所不同。①鞍部脊索瘤，引起垂體功能低下主要表現(xiàn)在陽萎、閉經(jīng)、身體發(fā)胖等。視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳側(cè)偏盲等。②鞍旁部脊索瘤，主要表現(xiàn)在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，其中，以外展受累較為多見，③斜坡部脊索瘤主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，第Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)障礙。

④并發(fā)癥：由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水。如腫瘤向橋小腦角發(fā)展，則出現(xiàn)聽覺障礙，耳鳴、眩暈。脊索瘤起源于鼻咽壁近處，常突到鼻咽或浸潤一個(gè)或更多的鼻旁竇。引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛，常見有膿性或血性鼻分泌物，也因機(jī)械性阻塞、致吞咽困難。