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每對夫婦都渴望結(jié)婚之后能有自己的健康小寶寶，一家人快樂的生活。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院劉方軍主任提醒，有個自己的孩子固然是好事，但是如果身體患有這種疾病，好不要懷孕生小孩。

圖片來源：攝圖網(wǎng)授權(quán)

可怕的腫瘤竟然可以遺傳

近日，首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科三病區(qū)，住進了一位年輕的夏女士(化名)，夏女士出生在河北，現(xiàn)在北京中關(guān)村從事軟件工程師工作。陪床的爸爸介紹，夏女士10歲的時候因為頭痛、嘔吐，發(fā)現(xiàn)有腦腫瘤，在北京某醫(yī)院做了腫瘤切除手術(shù)，之后身體一直都還好。去年七八月份，總是偶爾感到頭痛，以為是感冒也沒有在意，到年底的時候，單位經(jīng)常加班，頭痛癥狀也越來越嚴(yán)重，只能吃些止疼藥，太疼了就請假休息。前幾天出現(xiàn)站立、走路不穩(wěn)、躺著頭痛加重，到醫(yī)院做了CT和核磁，發(fā)現(xiàn)大腦里長有好幾個腫瘤，還有點腦積水。

紅圓圈標(biāo)注為夏女士腦中的腫瘤，大的有4cm。

更讓人吃驚的是，夏女士爸爸說，孩子媽媽也是這個病，2013年就是在劉主任這做的腦腫瘤手術(shù)，因為對劉方軍主任特別信任也很熟悉，所以這次帶著孩子直接來到三博。

多發(fā)性血管母細胞瘤患者好不要生孩子

劉方軍主任介紹，夏女士的病是小腦半球血管母細胞瘤，從她的核磁片子上可以看到很多腫瘤，大大小小總共七八個，分散在大腦和小腦的不同部位。這種病可以遺傳，而且孩子發(fā)病率很高，腫瘤也會長到身體的其他地方，夏女士的病應(yīng)該就是她媽媽的遺傳基因?qū)е碌?。所以，為了下一代的健康，建議這樣的患者不要生育。

劉方軍主任術(shù)前查房

醫(yī)生們對夏女士的病情做了詳細的討論，患者大腦里邊雖然長了很多個腫瘤，但只有小腦部位的腫瘤比較大，對患者造成了影響，其余的腦腫瘤都很小，對患者暫時沒有影響，所以本次手術(shù)主要的是要先解決這個大的腫瘤。討論后決定為她行“枕下后正中入路小腦占位切除術(shù)”，術(shù)中注意保護好血管和神經(jīng)，要特別注意防止出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙及大出血。

一切準(zhǔn)備就緒后，石祥恩教授和劉方軍主任為她做了腫瘤切除手術(shù)，術(shù)中見大的腫瘤位于左側(cè)小腦半球，內(nèi)側(cè)可達中線，下方到枕骨大孔，分離腫瘤周邊，切斷供血動脈，然后完整取下腫瘤，大小約4cm，手術(shù)共用時5個小時順利結(jié)束。

石祥恩教授手術(shù)中

手術(shù)后，夏女士頭痛癥狀消失， 平衡能力恢復(fù)了正常，走路很穩(wěn)當(dāng)?？祻?fù)后高興出院。

術(shù)后核磁影像

疾病科普

1. 腦血管母細胞瘤為良性腫瘤，以青壯年為主，好發(fā)于20～40歲，男性多于女性;90%以上位于小腦半球;可散發(fā)，部分可有家族史。本病的致病基因為WHL基因，呈顯性遺傳，可與腎囊腫、腎腫瘤、胰腺囊腫和視網(wǎng)膜血管瘤等并發(fā)。

2.臨床表現(xiàn)為：

①約80%的患者以頭痛為首發(fā)癥狀，90%的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀，包括頭痛、嘔吐、視乳頭水腫及視力減退(約30%);部分患者有頸強直。

②位于小腦半球的腫瘤常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦癥狀，如站立不穩(wěn)、走路不穩(wěn)等。

③位于大腦半球者可有不同程度的偏癱、偏生感覺障礙、偏盲等定位體征，少數(shù)有癲癇。

④常伴有紅細胞增多癥和血紅蛋白增高癥，患者常有頸面部皮膚潮紅、血壓增高、四肢疼痛、脾臟增大，有時可并發(fā)胃、十二指腸潰瘍等。

⑤部分患者同時合并內(nèi)臟先天性表現(xiàn)，如肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀細胞瘤等。少數(shù)可見視網(wǎng)膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的表現(xiàn)。

3.手術(shù)治療

①確診后手術(shù)治療為治療腦血管母細胞瘤的佳方案，對于囊性者一定要全部切除腫瘤結(jié)節(jié)和基底部附著處的部分囊壁，實質(zhì)性腫瘤則應(yīng)根據(jù)腫瘤所在部位決定手術(shù)切除范圍和程度。

②手術(shù)切除腫瘤的主要困難為腫瘤血運豐富，常有1～2根較粗的動脈對腫瘤供血，應(yīng)先予以切斷;術(shù)中切除有困難者可根據(jù)情況行減壓術(shù)或腦脊液分流術(shù)，以緩解顱內(nèi)壓;對身體其他部位腫瘤應(yīng)先查清后再進行分期切除。

③腫瘤全切除者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率約為12%～14%，手術(shù)病死率約為4.5%～40%。