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腦面血管瘤病
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疾病簡介

腦面血管瘤,也稱Sturge-Weber綜合征。由于毛細血管增生,在面部、腦表面、眼部引起一系列癥狀,而組成的病變。主要表現(xiàn)在一側(cè)或雙側(cè)顏面三叉神經(jīng)分布區(qū),出現(xiàn)酒紅色皮膚改變。在大腦表面也會呈現(xiàn)密密麻麻的微小型毛細血管,且異常血管可出現(xiàn)鈣化,引起癲癇。如果血管瘤包繞在眼部,眼部脈絡膜內(nèi)可引起增生,導致眼壓增高、青光眼等癥狀。

腦面血管瘤病是神經(jīng)皮膚綜合征的一種,也稱Sturge-Weber綜合征。由于毛細血管增生,在面部、腦表面、眼部引起一系列癥狀,累及到中樞神經(jīng)與顏面部皮膚,又名腦顏面血管瘤綜合征、腦三叉神經(jīng)血管瘤綜合征、腦三叉神經(jīng)綜合征等。常見癥狀表現(xiàn)為顏面部三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)支分布區(qū)出現(xiàn)葡萄酒樣的血管痣;腦部血管的異常增生;在大腦表面也會呈現(xiàn)密密麻麻的微小型毛細血管,且異常血管可出現(xiàn)鈣化,引起癲癇。如果血管瘤包繞在眼部,眼部脈絡膜內(nèi)可引起增生,出現(xiàn)眼睛脈絡膜血管瘤,導致房水流動循環(huán)障礙、眼壓增高、青光眼等癥狀。

腦面血管瘤病的危害如下:

1、面部:面部出現(xiàn)大片血管痣,影響美觀,由于血供較為豐富,受到外傷會出現(xiàn)大量的出血,較難控制;

2、眼睛:出現(xiàn)青光眼,容易形成視神經(jīng)萎縮,甚至導致失明,無法治愈;

3、中樞神經(jīng):長期缺血、鈣化,大腦發(fā)育遲緩,出現(xiàn)語言、運動、視力、聽覺,以及肢體活動等功能障礙,甚至出現(xiàn)偏癱。

癥狀表現(xiàn)

腦面血管瘤病是神經(jīng)皮膚綜合征的一種,累及到中樞神經(jīng)與顏面部皮膚,又名腦顏面血管瘤綜合征、腦三叉神經(jīng)血管瘤綜合征、腦三叉神經(jīng)綜合征等。主要癥狀表現(xiàn)以下幾方面。

1、皮膚改變,出生即有的紅葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神經(jīng)第1支范圍分布,也可波及第2、3支,嚴重者可蔓延至對側(cè)面部、頸部和去官,少數(shù)可見口腔粘膜,血管痣邊緣清楚,略高皮膚,壓之不退色。

2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,癲癇發(fā)作常見,發(fā)作后可有Todd麻痹,在1對左右出現(xiàn),且抗癲癇藥難以控制,隨年齡增長常有智能減退,腦面血管瘤對側(cè)可有偏癱和偏身萎縮。

3、眼部癥狀,30%患者有青光眼和突眼,突眼是由于產(chǎn)前眼內(nèi)壓過高所致,枕葉受損出現(xiàn)同側(cè)偏盲,還可有虹膜缺損和晶狀體渾濁等先天異常。

檢查診斷

腦面血管瘤病又稱Sturge-Weber綜合征或腦三叉神經(jīng)血管瘤病,以一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)有不規(guī)則血管斑痣、對側(cè)偏盲、偏身萎縮、青光眼、癲癇發(fā)作和智能減退為特征,多為散發(fā)病例。

1、體格檢查:觀察紅葡萄酒樣血管瘤的范圍、質(zhì)地、顏色,包括按壓是否褪色等,可以明確診斷;

2、眼部檢查:通過眼睛CT或磁共振,檢查眼壓,以及眼眶結(jié)構(gòu)、眼球大小等,包括有無血管異常、視神經(jīng)萎縮;

3、腦部檢查:通過CT、磁共振、血管造影,確定顱內(nèi)具體情況,并采用腦電圖進行功能檢查。

有典型的面部紅葡萄酒色扁平血管瘤,加上一個以上的其他癥狀,如癲癇、青光眼、突眼、對側(cè)偏癱、偏身萎縮,即可診斷。

最重要的檢查為CT檢查與MRI檢查。

具體情況如下:

1、CT檢查:可發(fā)現(xiàn)腦面血管瘤的部位及鈣化;因為異常增生血管在周圍常有鈣沉積,CT檢查中腦表面或腦皮層下均可出現(xiàn)較明顯鈣化; 

2、磁共振檢查(MRI):在腦表面會鋪有一層毛細血管網(wǎng),經(jīng)血管增強劑注入后,可顯示有薄層的增強血管畸形,還會發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)信號改變,且有顯著強化特征。

治療方法
治療方法

腦面血管瘤病是神經(jīng)皮膚綜合征的一種,累及到中樞神經(jīng)與顏面部皮膚,又名腦顏面血管瘤綜合征、腦三叉神經(jīng)血管瘤綜合征、腦三叉神經(jīng)綜合征等。常見癥狀表現(xiàn)為顏面部三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)支分布區(qū)出現(xiàn)葡萄酒樣的血管痣;腦部血管的異常增生;以及出現(xiàn)眼睛脈絡膜血管瘤,導致眼睛充血,房水流動循環(huán)障礙,產(chǎn)生突眼以及視力下降等青光眼癥狀。

腦面血管瘤病根據(jù)三個主要臨床癥狀進行對癥治療,具體如下:

1、面部血管瘤:可進行整容術(shù)或激光治療,將血管瘤顏色變淺,范圍變小;

2、眼部癥狀:青光眼和眼壓增高,可考慮藥物降壓和青光眼手術(shù)治療;

3、中樞神經(jīng):如出現(xiàn)癲癇發(fā)作,采用合適的藥物進行控制,藥物無法控制的情況下,需根據(jù)患者發(fā)作的類型及情況進行手術(shù)治療。

點擊展開
飲食宜忌

腦血管瘤病人可以吃一些黃豆,羊肉和瘦豬肉雞腿,雞蛋牛奶等食物,多吃一些富含維生素和蛋白質(zhì)高的食物,來補充身體所需的蛋白質(zhì)高熱量和維生素,多喝點粥有益于消化,多喝溫水和吃點水果來保持大便通暢。總的來說:

1)、忌辛辣,較辣的食物會刺激腸胃,使血管的工作量加大。在腦面血管瘤病病人中營養(yǎng)不均衡、營養(yǎng)不良是常見的。因此,增進食欲、加強營養(yǎng)對腫瘤病人的康復十分重要。

2)、飲食多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養(yǎng)平衡。

3)、蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素,。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬,西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B等。

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