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特發(fā)性震顫(essential tremor,ET)是最常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運(yùn)動(dòng)性震顫。特發(fā)性震顫具有相互矛盾的臨床本質(zhì)，一方面這是一種輕微的單癥狀疾病，另一方面，又是常見的進(jìn)展性疾病，有顯著的臨床變異。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的臨床特征。特發(fā)性震顫病因并不清楚，易與其他疾病產(chǎn)生的震顫混淆。

特發(fā)性震顫又稱為家族性震顫

約60%病人有家族史。在多個(gè)特發(fā)性震顫家族未發(fā)現(xiàn)跨代現(xiàn)象，性別分布平衡，一般認(rèn)為這是常染色體顯性遺傳，在65~70歲前完全外顯，也有報(bào)道不完全外顯和散發(fā)病例，散發(fā)者和有遺傳者臨床特征完全一致，通常認(rèn)為是同一疾病，但目前尚未確定相關(guān)基因異常。特發(fā)性震顫發(fā)病年齡的雙峰特征提示可能存在兩個(gè)不同的異?；?。家族性震顫發(fā)病年齡比散發(fā)病例早，提示早發(fā)的特發(fā)性震顫更強(qiáng)烈地受遺傳易感性的影響，遺傳易感性能明顯影響臨床亞型特征。

特發(fā)性震顫是常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運(yùn)動(dòng)性震顫。在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的臨床特征。

多發(fā)群體

1.家族史：特發(fā)性震顫又稱為家族性震顫，約60%病人有家族史，呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征。研究者對(duì)家族史的報(bào)道各不相同，從17.4%~100%，造成如此巨大差異的原因是特發(fā)性震顫的診斷標(biāo)準(zhǔn)不同。特發(fā)性震顫家族史的正確評(píng)價(jià)有賴于震顫癥狀的征詢以及臨床檢查。

2.發(fā)病率：典型的特發(fā)性震顫可在兒童、青少年、中老年中發(fā)現(xiàn)，在普通人群中發(fā)病率為0.3%~1.7%，并且隨年齡增長(zhǎng)而增加。大于40歲的人群中發(fā)病率增至5.5%，大于65歲的人群中發(fā)病率為10.2%。男女之間的發(fā)病率無明顯差異，也有報(bào)道在瑞典和芬蘭女性與男性的發(fā)病率比率為0.5:0.71，特發(fā)性震顫可能在左利手的人中更常見。

3.發(fā)病年齡：特發(fā)性震顫可在任何年齡起病，對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)，一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段，另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37~47歲。

4.病程：震顫發(fā)病年齡與病情發(fā)展無關(guān)。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病始終緩慢進(jìn)展，從無緩解。由于震顫造成勞動(dòng)力喪失開始于發(fā)病10至20年之后，發(fā)生率隨著病程和年齡的增長(zhǎng)而增加。

特發(fā)性震顫唯一的癥狀就是震顫，偶有報(bào)道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。病人通常首先由上肢開始，主要影響上肢，也可以影響頭、腿、軀干、發(fā)聲和面部肌肉。表現(xiàn)為姿位性震顫，可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng)中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時(shí)頻率為8~12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。

病人往往在起初數(shù)月感到身體內(nèi)的振動(dòng)，以后再興奮或疲勞時(shí)出現(xiàn)短暫的活動(dòng)時(shí)震顫，再后震顫持續(xù)存在?？梢远虝r(shí)間內(nèi)自我控制，對(duì)活動(dòng)的影響不明顯。在這階段姿位性震顫是反射性的，迅速出現(xiàn)，僅持續(xù)數(shù)秒。隨著震顫幅度的增加，常難以控制，甚至影響工作。即使嚴(yán)重的震顫也常有波動(dòng)，有時(shí)再維持姿位時(shí)可以暫時(shí)消失。震顫幅度、頻率在不同動(dòng)作、維持不同姿勢(shì)時(shí)常會(huì)變動(dòng)。這時(shí)仍可自我抑制震顫，只是更加困難，時(shí)間更短。

一般認(rèn)為特發(fā)性震顫是雙側(cè)上肢對(duì)稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累計(jì)軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。

典型癥狀是手的節(jié)律性外展內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群，頭部、舌或發(fā)聲肌均可累計(jì)，表現(xiàn)為病人手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。

震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng)，隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加，以致完成驚喜活動(dòng)的能力受到損害，至發(fā)病后第六個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的病人在60~70歲，中成長(zhǎng)可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力，包括書寫、飲水、飲食、穿衣、言語和操作。增長(zhǎng)幅度越大，影響活動(dòng)能力也越大。震顫對(duì)性別的影響無差異。許多因素都可以影響震顫。饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度(高熱、熱水浴)等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解，也有個(gè)別報(bào)道，震顫在潛睡中仍然持續(xù)存在。

特發(fā)性震顫對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)時(shí)特征性的。許多病人即使只攝取少量乙醇就可減少震顫。42%~75%病人飲酒后震顫減輕，但只是暫時(shí)的，一般維持2~4h，第二日震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇對(duì)其他類型的震顫有類似作用，乙醇是通過中樞起作用的。

據(jù)報(bào)道，特發(fā)性震顫可以伴有其他運(yùn)動(dòng)障礙疾病。在特發(fā)性震顫病人中，帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫病人中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見，甚至是早期唯一的癥狀。如果缺乏嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)會(huì)導(dǎo)致誤診為特發(fā)性震顫。

6.6%~47%特發(fā)性震顫病人存在肌張力障礙。姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍，特別是書寫痙攣，在肌張力障礙中有7%~23%伴發(fā)特發(fā)性震顫。痙攣性斜頸常伴有頭部和軀干震顫表現(xiàn)。

特發(fā)性震顫可出現(xiàn)不典型的震顫表現(xiàn)，有手部的運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)合的靜止性和姿位性震顫、原發(fā)性書寫震顫、局限的發(fā)聲震顫、下頜震顫、局限的舌震顫和直立性震顫。

在病程中一直局限于身體某一部位的震顫不能看作為特發(fā)性震顫。如舌震顫、下頜震顫、發(fā)聲震顫、原發(fā)性直立性震顫以及職業(yè)性震顫的任務(wù)特異性震顫，在病程中出現(xiàn)典型的特征性震顫時(shí)，上述這些局限性震顫才可視為特發(fā)性震顫的變異型。

中、老年中出現(xiàn)雙上肢明顯的持續(xù)的姿位性震顫伴有運(yùn)動(dòng)性震顫時(shí)，應(yīng)考慮特發(fā)性震顫。

(一)特發(fā)性震顫的確診標(biāo)準(zhǔn)

1.雙手或雙側(cè)前臂肉眼可見的、持續(xù)的姿位性震顫或伴有動(dòng)作性震顫和身體其他部位的震顫。雙側(cè)姿位性震顫可以不對(duì)稱，一般持續(xù)的震顫幅度較大且可有波動(dòng)。震顫可影響生活和工作。

2.病程必須超過3年。

3.明確診斷必須排除下列情況

(1)存在除震顫外的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。

(2)應(yīng)用可導(dǎo)致震顫的藥物或藥物戒斷狀態(tài)和疾病。

(3)震顫發(fā)生前3個(gè)月內(nèi)有明確的神經(jīng)系統(tǒng)外傷，包括頭部外傷與周圍神經(jīng)外傷分布部位相一致的震顫。

(4)存在可引起震顫的明顯心因性因素。

(5)震顫突然發(fā)生或迅速進(jìn)行性惡化。

(二)可能是特發(fā)性震顫的擬診標(biāo)準(zhǔn)

1.與“確診標(biāo)準(zhǔn)”相同的震顫特征，但震顫并非在好發(fā)部位，包括頭部和腿部的姿位性震顫。

2.病程超過3年。

(三)排除特發(fā)性震顫的診斷

(1)與確診標(biāo)準(zhǔn)”相同的排除標(biāo)準(zhǔn)。

(2)原發(fā)性直立性震顫(直立時(shí)雙下肢有14-18Hz震顫)。

(3)局限性發(fā)聲震顫(因臨床無法把單獨(dú)累及發(fā)聲的特發(fā)性震顫與舌咽肌張力障礙和其他發(fā)聲器官肌張力障礙導(dǎo)致的言語障礙分開)。

(4)局限性姿位性震顫包括職業(yè)性震顫和原發(fā)性書寫震顫在內(nèi)的任務(wù)特異性震顫。

(5)局限型舌震顫或下頜震顫。

(6)頭部的異常姿勢(shì)可能提示頭部肌張力障礙性震顫。

特發(fā)性震顫經(jīng)常被誤診，通常被認(rèn)為是帕金森病早期或增強(qiáng)的生理性震顫，診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一是主要原因。確診特發(fā)性震顫必須除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前臨床上可見到符合特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)的震顫病人.但又伴有帕金森綜合征(病)、肌張力障礙、肌痙攣、不安腿綜合征等錐體外系疾病或周圍神經(jīng)病。此時(shí)的診斷方法可以借鑒變性疾病常用的疊加診斷方法，如帕金森疊加綜合征。用特發(fā)性震顫疊加(ET PLUS)來表示，如特發(fā)性震顫疊加帕金森病。

(四)輔助檢查

(1)CT、MRI檢查、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)，對(duì)鑒別診斷有意義。

(2)肌電圖(EMG)可記錄到4～8 Hz的促動(dòng)肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動(dòng)，另有約10%患者表現(xiàn)為促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮。單運(yùn)動(dòng)單元分析顯示電沖動(dòng)是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動(dòng)單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率。

(3)基因分析 對(duì)確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

鑒別診斷

特發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別診斷十分重要。帕金森病多在老年發(fā)病.此時(shí)期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡，因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病。雖然典型的帕金森病具有靜止性震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩的特征，但是病程早期往往缺乏特征性的表現(xiàn)，特別是起病時(shí)僅有震顫，尤其是姿位性震顫(這在帕金森病同樣非常多見)，這時(shí)容易導(dǎo)致誤診。

帕金森病發(fā)展到頭部、唇、舌和下頜震顫很少見。而長(zhǎng)期雙手震顫的病人偶爾可發(fā)展成為典型的帕金森病，但不清楚其原來就是帕金森病還是特發(fā)性震顫后來發(fā)展成帕金森病。神經(jīng)電生理有助于鑒別，帕金森病以姿位性震顫為主時(shí)震顫頻率大多為6Hz.特發(fā)性震顫的姿位性震顫頻率為4~8Hz.大多數(shù)為6~6.5Hz，因此僅從頻率分析難以區(qū)別特發(fā)性震顫和以姿位性震顫為主的帕金森病。帕金森病若以靜止性震顫為主，鑒別并不很困難，病人在靜止性位置放松時(shí)震顫幅度比維持某種姿位時(shí)大得多，頻率卻低，特發(fā)性震顫的靜止性震顫成分與姿位性震顫的頻率差不多相同(大約小0.5Hz)，震顫幅度卻小得多。雖然僅靠頻率分析不足以鑒別，但通過靜止性和姿位性的改變對(duì)區(qū)別兩者還是有幫助的。PET掃描發(fā)現(xiàn)特發(fā)性震顫病人殼核能正常攝取18F-多巴，基底節(jié)多巴胺D2受體功能正常，多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能正常，而帕金森病殼核攝取18F-多巴減少，患側(cè)基底節(jié)多巴胺D2受體功能上調(diào)，多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能減弱。

增強(qiáng)的生理性震顫與特發(fā)性震顫都表現(xiàn)為姿位性震顫和運(yùn)動(dòng)性震顫。增強(qiáng)的生理性震顫往往能找到增強(qiáng)震顫的原因，如甲狀腺功能亢進(jìn)、鋰或丙戊酸中毒、乙醇(酒精)戒斷等。但伴有周圍神經(jīng)病的增強(qiáng)性生理性震顫和可疑的特發(fā)性震顫難以鑒別。這些周圍神經(jīng)病可以是遺傳性神經(jīng)病如腓骨肌萎縮癥(Charcot-Marie-Tooth病)、肥大間質(zhì)性多發(fā)性神經(jīng)病(hypertrophic interstitial polyneuritis)或者是吉蘭-巴雷綜合征恢復(fù)期,肌電圖慣性負(fù)荷試驗(yàn)(inertial loading)可以幫助鑒別，如果發(fā)現(xiàn)雙手6 - 10Hz的運(yùn)動(dòng)性和姿位性震顫，支持特發(fā)性震顫的診斷。特發(fā)性震顫的腿部震顫與原發(fā)性直立性震顫鑒別并不困難，特發(fā)性震顫的腿部震顫在行走、站立時(shí)都同樣存在，腿部震顫的頻率為7.5 - 10Hz;原發(fā)性直立性震顫14 - 16Hz的震顫僅出現(xiàn)于站立時(shí)，坐位以及行走時(shí)都消失。

特發(fā)性震顫患者一天的飲食中食物應(yīng)多種多樣，包含谷類、蔬菜瓜果類、奶類或豆類、肉類等。多樣化食物能滿足身體對(duì)各種營(yíng)養(yǎng)的需要，也使飲食本身富于樂趣。在輕松的環(huán)境和氣氛中愉快進(jìn)餐，讓飲食作為一種生活享受。

多吃抗動(dòng)脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對(duì)病情恢復(fù)越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品應(yīng)該少吃。平時(shí)生活要規(guī)律，避免勞累。

其次，在治療特發(fā)性震顫的過程中，要保障患者每天吃300～500克的谷類食物，如米、面、雜糧等。從谷類中主要能得到碳水化合物、蛋白質(zhì)、膳食纖維和維生素B等營(yíng)養(yǎng)，并能獲取身體所需的能量。每天大約吃蔬300克的蔬菜或瓜類，1～2只中等大小的水果。從中獲得維生素A、B、C、多種礦物質(zhì)和膳食纖維。

適量飲酒，飲酒可能會(huì)使癥狀暫時(shí)減輕，平?？梢赃m當(dāng)?shù)娘嬀疲ㄗh最好不要吃過于辛辣刺激性食物，多注意休息。

在日常生活中，患者家屬們應(yīng)該對(duì)患者多份關(guān)心，合理的調(diào)配特發(fā)性震顫的飲食，幫助減輕患者病情，加快患者的康復(fù)。