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病例視頻

  • 椎管內(nèi)囊腫病例:藏在脊柱中的惡魔

    CCTV-4《中華醫(yī)藥》

  • 突出的腫瘤-腦膜瘤

    CCTV10《走進科學》

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亨廷頓舞蹈病是什么?

2017-06-08 11:31 作者:三博腦科醫(yī)院

Huntington舞蹈病發(fā)病年齡為35~44歲,病程多為15~18年。約有25%的患者于50歲甚至70歲后發(fā)病,臨床表現(xiàn)較輕。主要有3大特征:運動異常,智能衰退和精神異常。

大多數(shù)患者初期表現(xiàn)為精細動作協(xié)調(diào)不能,輕微的不自主運動,構(gòu)音障礙,腱反射亢進,日常生活失去計劃性,記憶力下降(輕度認知障礙有時早于運動障礙),注意力下降,抑郁和易激惹。逐漸發(fā)展為明顯的舞蹈動作,為無目的、無規(guī)律的肢體,面部和軀干運動,表現(xiàn)為張口、撅嘴、伸舌、聳肩、身體前驅(qū)后仰、手舞足蹈等,情緒激動和緊張時加重,睡眠時消失。隨意運動更為困難,眼動異常包括快速掃視不能和凝視障礙,吞咽困難,大多數(shù)患者失去工作能力,反應(yīng)遲鈍,視覺空間能力下降,語言障礙,缺乏自制力,人格改變,妄想,有時情緒無法控制,有沖動行為;

晚期患者表現(xiàn)為運動遲緩、強直和張力障礙,吞咽困難,行動困難,陣攣,錐體束征,行為異常更為嚴重,生活不能自理。少年型患者為21歲之前發(fā)病,多為父系遺傳,臨床表現(xiàn)與成年型不同,主要為運動減少,強直,腱反射亢進,眼動異常,嚴重智力衰退,30~50%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作,病程進展快。

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