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煙霧病(Moyamoya disease MMD)是一組以雙側頸內(nèi)動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明。"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。

煙霧病的臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類，起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童病人以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人病人缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。

煙霧病的影像學表現(xiàn)

腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側支循環(huán)代償支。

煙霧病臨床表現(xiàn)

①TIA型：多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。

②梗塞型：急性腦卒中，導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。

④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質出血，見于年長兒和成人病例。

煙霧病的診斷檢查

一、腦血管造影：見頸內(nèi)動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側支循環(huán)形成。

二、CTA：與腦血管造影相比清晰度與分辨率略差，但一般可以發(fā)現(xiàn)典型的煙霧病。

煙霧病的治療

目前對于煙霧病的手術治療并未達成一致意見。較為流行的是血管直接搭橋、間接搭橋、顳肌貼附或者聯(lián)合手術。相對而言，直接搭橋目前更為流行。我個人的經(jīng)驗在直接搭橋上更多一些。有關直接搭橋治療煙霧病的原理和搭橋血管的選擇，我們會在后續(xù)文章中詳細討論。