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一、全面性發(fā)作(generalized seizures)：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時即有雙側半球受累，往往伴有意識障礙。運動性癥狀是雙側性的。發(fā)作期EEG最初為雙側半球廣泛性放電。首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陳述花

1、強直-陣攣性發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)：意識喪失、雙側強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。隨后的發(fā)作分為三期：1強直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現(xiàn)口強張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進入陣攣期;2陣攣期：患者從強直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多;3發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復。從發(fā)作到意識恢復約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識模糊，此時強行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。

2、失神發(fā)作(absence seizure)：分為典型失神和不典型失神

典型失神表現(xiàn)為動作中止，凝視，叫之不應，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發(fā)作開始和結束均突然。通常持續(xù)5-20秒，罕見超過1 分鐘者。發(fā)作時EEG呈規(guī)律性雙側同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。

不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結束均較緩慢，可伴有輕度的運動癥狀，發(fā)作時EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征

3、強直發(fā)作(tonic seizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側肌肉的強烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時EEG顯示雙側的低波幅快活動或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。 強直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。

4、陣攣發(fā)作(clonic seizure)：主動肌間歇性收縮叫陣攣,導致肢體有節(jié)律性的抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。

5、肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。

肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。

6、痙攣(spasm)：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時也可見到。

7、失張力發(fā)作(atonic seizure)：是由于雙側部分或者全身肌肉張力突然喪失，導致不能維持原有的姿勢，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時間相對短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙，EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動或者電抑制。

失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。

二、部分性發(fā)作(partial seizures)：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時有無意識的改變而分為簡單部分性發(fā)作(無意識障礙)和復雜部分性發(fā)作(有意識障礙)，二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。

1、簡單部分性發(fā)作(simple partial seizure, SPS)：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時無意識障礙。EEG可以在相應皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。

根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨出現(xiàn)，常發(fā)展為復雜部分性發(fā)作。

(1) 運動性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴展。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性;也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。主要發(fā)作類型如下：

① 僅為局灶性運動發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應的投射區(qū)面積較大。

肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對側大腦半球相應的運動皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致;口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側裂附近的放電引起。

② 杰克遜發(fā)作(Jackson seizure)：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴展，其擴展的順序與大腦皮質(zhì)運動區(qū)所支配的部位有關。如異常放電在運動區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側口角(手-口擴展)。在擴展的過程中，給予受累部位強烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時用力背屈拇指可能終止發(fā)作。

③ 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側偏轉(zhuǎn)，有時身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側上肢屈曲和另一側上肢伸直。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。

④ 姿勢性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時也可發(fā)展為某種特殊姿勢，如擊劍樣姿勢，表現(xiàn)為一側上肢外展、半屈、握拳，另一側上肢伸直，眼、頭向一側偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復語言。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側輔助運動區(qū)。

⑤ 發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復語言、發(fā)出聲音或言語中斷。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側輔助運動區(qū)。

⑥ 抑制性運動發(fā)作：發(fā)作時動作停止，語言中斷，意識不喪失，肌張力不喪失，面色無改變。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側的輔助運動區(qū)。

⑦ 失語性發(fā)作：常表現(xiàn)為運動性失語，可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復語言或用詞不當?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時意識不喪失。有時須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢半球語言中樞有關區(qū)域。

部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。

(2)感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為相應的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。

① 軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴展(感覺性杰克遜發(fā)作)。放電起源于對側中央后回皮質(zhì)。

② 視覺性發(fā)作：可表現(xiàn)為暗點、黑矇、閃光、無結構性視幻覺。放電起源于枕葉皮質(zhì)。

③ 聽覺性發(fā)作：幻聽多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動機的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于顳上回。

④ 嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于鉤回的前上部。

⑤ 味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發(fā)作很少見。放電起源于島葉或其周邊。

⑥ 眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質(zhì)。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時較為困難。

(3) 自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，常常是繼發(fā)或作為復雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等)，放電很容易擴散而影響意識，繼發(fā)復雜部分性發(fā)作。

(4)精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級大腦功能障礙。極少單獨出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復雜部分性發(fā)作一部分。

① 情感性發(fā)作 (affective seizure)：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見的癥狀，常突然發(fā)生，無任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作一般無相應的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時間很短(數(shù)分鐘)，發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。

② 記憶障礙性發(fā)作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識感(對生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過)，陌生感(對曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺從來沒有經(jīng)歷過)，記憶性幻覺(對過去的事件出現(xiàn)非常精細的回憶和重現(xiàn))等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。

③ 認知障礙性發(fā)作 (cognitive seizure)：常表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時間失真感、非真實感等，有的患者描述“發(fā)作時我覺得我不是我自己”。

④ 發(fā)作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠或變近，物體形狀改變;聲音變大或變小，變遠或變近;身體某部變大或變小等。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。

⑤ 結構幻覺性發(fā)作 (structured hallucination seizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復雜些，如風景、人物、音樂等。

2、復雜部分性發(fā)作(complex partial seizure, CPS)：發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙(但不是意識喪失)，同時有多種簡單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側或雙側不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側或雙側顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。

復雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴散途徑和速度不同，復雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：

(1)僅表現(xiàn)為意識障礙：表現(xiàn)為突然動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應，不跌倒，面色無改變 ，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。

(2) 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：是指在上述意識障礙的基礎上，合并自動癥。自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后，意識模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無意識的動作，發(fā)作后常有遺忘。自動癥可以是發(fā)作前動作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動作。一般持續(xù)數(shù)分鐘。

須注意的是，自動癥雖在復雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中(特別是失神發(fā)作)或發(fā)作后意識障礙(特別是強直陣攣發(fā)作后)的情況下也可出現(xiàn)。臨床應注意鑒別，尤其是復雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。

常見的自動癥包括：

口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。復雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。

姿勢自動癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。

手部自動癥：簡單重復的手部動作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關抽屜或水龍頭等。

行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。

言語自動癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。

自動癥在復雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。

簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作：發(fā)作開始時為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識障礙，或伴有各種自動癥。經(jīng)典的復雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。臨床上常見的幾種不同起源的復雜部分性發(fā)作如下：

① 海馬-杏仁核(顳葉內(nèi)側)起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識障礙，動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應，自動癥(常為口咽自動癥)。

杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識喪失是逐漸的，并伴自動癥。

海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70%～80%，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。發(fā)作持續(xù)時間數(shù)分鐘(通常2～5分鐘)，發(fā)作的開始和結束均較緩慢，常有發(fā)作后意識朦朧。

② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢自動癥，發(fā)作的運動形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作持續(xù)時間短(常短于1分鐘)，發(fā)作開始和結束均較快，發(fā)作后意識很快恢復。

③ 顳葉外側皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識障礙。

其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作，常首先有與相應皮質(zhì)功能有關的臨床癥狀，再出現(xiàn)意識障礙和自動癥等。

(3)繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)：簡單或復雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側半球全面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。

部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。

(4) 難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發(fā)作(節(jié)律性眼動、咀嚼動作及游泳樣動作等)。隨著臨床資料和檢查手段的進一步完善，難以分類的發(fā)作將越來越少。

(5)反射性發(fā)作(reflex seizure)： 反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、進食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺刺激，也可以是復雜的智能活動刺激，而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。

(6) 2001年國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型

近年有一些新的發(fā)作類型被確認，補充如下：

肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動作抽動。

負性肌陣攣(negative myoclonus)：短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分。

眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙。均有光敏性反應。

癡笑發(fā)作(gelastic seizures)：為發(fā)作性的無誘因發(fā)笑，內(nèi)容空洞，不帶有感情色彩，持續(xù)時間在半分鐘左右。可見于下丘腦錯構瘤、顳葉或額葉的病變。