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尚國松 范濤 趙新崗 王寅千 孫鵬 王向輝 侯哲

脊髓空洞(syringomyelia，SM)是由多種原因引起的慢性、進展性的脊髓退行性病變，它可以單獨存在，也可合并于其他疾病，如Chiari畸形、顱底凹陷、脊髓腫瘤、脊髓栓系、脊髓創(chuàng)傷后粘連、脊柱側彎畸形以及脊髓蛛網膜炎等，但是SM的發(fā)病原因尚未明確，相關理論學說較為繁多，這就決定了其治療方法的多元化和多樣化。自2008年11月至2012年1月，北京三博腦科醫(yī)院采用脊髓空洞一胸腔分流術共治療26例脊髓空洞患者，取得良好效果。在此對該組病例的手術適應證、手術方法以及預后情況進行回顧性分析，現報道如下。

資料與方法

1.一般資料：男16例，女10例;年齡18～61歲，平均40.5歲。病程2～10年，平均6年，其中7例曾因Chiari畸形在外院行枕后減壓手術，6例曾有脊髓創(chuàng)傷病史(脊柱脊髓外傷和脊髓腫瘤切除術后病史)，6例曾患有腦(脊)膜炎，4例合并存在脊柱側彎畸形，3例為單純性的脊髓空洞。臨床表現：首發(fā)癥狀以頸部疼痛為表現的1例，胸背部疼痛2例，節(jié)段性感覺分離障礙23例;15例患者有不同度的肌力下降，合并肌肉萎縮8例;大小便障礙4例。術前所有患者均依據日本矯形外科協(xié)會改良脊髓功能評分標準(mJOA評分)進行客觀評估，mJOA評分：7一13分，平均(10.7±1.7)分。

2.影像學資料：所有患者術前均經核磁共振(MRI)確診，可見脊髓髓內呈長T1長T2信號，脊髓同程度增粗，變薄。其中全脊髓空洞患者8例，頸段空洞患者16例，胸段空洞患者2例。

3.手術方法：手術均在全麻下左側臥位進行。術中行雙切口，即胸背部后正中直切口，均選在脊髓為菲薄處(依據術前MRI定位)同時盡量避開頸膨大處;側方切口為右側腋中線與8～9肋間隙或第功上緣交界處，該切口選擇主要依據的是肺下界走形及胸膜腔的位置。術中，多采用單節(jié)段椎間隙擴大，必要時可向上或向下探查1/2個節(jié)段，其目的是保證良好的手術視野及操作范圍下，盡量減少對脊柱的連續(xù)性及穩(wěn)定性的破壞。剔除椎板打開硬脊膜后，可見所有空洞患者的脊髓增粗、張力增高、搏動較差。顯微鏡下仔細辨認脊髓表面的結構，18例患者沿脊髓后正中溝(posteriormidline，PML)做脊髓切開，8例患者選擇脊髓背根人髓處(dorsal)tentry zone，DREZ)切開，切開長度為2—3mm，切開后可見清亮的腦脊液流出，將“T”型分流管的“T”字端置人空洞內部，利用其自身彈性使雙臂展至無張力狀態(tài)，5—0可吸收線縫合軟脊膜及蛛網膜，固定分流管，緊密縫合硬膜后，再次固定分流管，通過皮下隧道將分流管遠端置人胸膜腔內。

4.隨訪方法：門診或電話隨訪。

5.統(tǒng)計學方法：所有數據采用SPSS19.0統(tǒng)軟件進行統(tǒng)計與分析，通過非參數秩和檢驗法對26例患者術前、術后兩周的mJOA評分分值進行計學分析。

結 果

1.手術結果：24例(24/26)患者術后癥狀有不同程度的改善，無變化1例，惡化1例，無死亡及感染病例。1例既往有“結核性胸膜炎”病史的患者術后癥狀改善不佳，術中發(fā)現其胸膜增厚、粘連，引流管置人相對困難。1例患者在接受脊髓空洞一胸腔分流術(syringo-pleural shunting，SPS)治療后，于后兩周癥狀明顯改善，但1個月后病情惡化，行探查手術，術中發(fā)現在硬膜外“T”型管周圍存在炎性病變。清除炎性病灶、調整引流管后，患者癥狀有所改善。依據術后兩周MRI檢查結果提示，25例患者的脊髓空洞節(jié)段或直徑均有不同程度的縮小(圖1)，mJOA評分提高1～3分;1例患者術后空洞情況與術前相仿，mJOA評分無變化;23例患者術后行mJOA評分：8～15分，平均(12.8±2.1)分。2例患者術后出現并發(fā)癥，其中1例主要表現為“軀體麻木感”，1例主要表現為“右側胸部不適感”，以上2例患者均未接受特殊治療，經長期隨訪，不適癥狀逐漸緩解消失。

圖1 患者女，40歲。雙上肢麻木無力伴痛、溫覺減退10年。曾因“脊髓空洞、Chiari畸形，”于外院行兩次枕后減壓手術，效果欠佳a.患者術前MRI　T2示：C 1 ～T 11 脊髓空洞存在，脊髓中央管擴張積水，脊髓變薄。mJOA評分：8分.b，c.術后2周患者復查MRI T2示下頸段及上胸段空洞完全消失。mJOA評分：10分圖2患者男，57歲。進行性左側軀體脹痛、麻木無力8月余。既往有脊柱脊髓外傷病史a.患者術前MRIT2示脊髓空洞存在。mJOA評分：7分;b.術后2周復查MRI T2示空洞較術前縮小，脊髓張力有所下降。mJOA評分：8分;c.術后隨訪23個月復查MRI T2示頸段及上胸段空洞完全消失。mJOA評分：10分

2.隨訪結果：26例患者均獲得隨訪，隨訪時間3～38個月，平均13.5個月，隨訪方式采用電話隨訪mJOA評分(24例)和門診MRI檢查(2例)，結果顯示24例患者隨訪mJOA評分與術后兩周相較，上下波動不超過1分，平均(12.6±2.4)分;2例患者隨訪時行MRI檢查，提示脊髓空洞進一步縮小(圖2)，mJOA評分提高。對26例患者術前、術后兩周的mJOA評分分值進行統(tǒng)計學分析，采用非參數秩和檢驗法，結果顯示P<0.001。

討論

脊髓空洞的發(fā)病機制學說多建立在“腦脊液循環(huán)紊亂”的基礎之上，目前Greitz的髓內搏動壓理論，相對更具說服力。由于產生脊髓空洞的病因不同，其外科治療方法也不盡相同。但是目前所有手術方案的目的均是為了縮小空洞囊腔，同時穩(wěn)定或改善癥狀，延緩或阻止病情的進展。

根據文獻報道結合我們自身的臨床實踐，將脊髓空洞的外科治療方法大致歸納為兩類。***類手術方法主要針對的是合并寰枕部畸形存在的脊髓空洞患者，包括：后顱窩的減壓術、經口齒狀突切除術，硬脊膜、蛛網膜粘連松解術，該類手術的目的是為了恢復顱頸交界區(qū)或脊髓蛛網膜下腔及中央管的腦脊液循環(huán)通路，重建腦脊液循環(huán)穩(wěn)態(tài)。而第二類手術的目的是為了重建空洞囊腔液體的排放系統(tǒng)，主要包括：脊髓空洞分流術，其適應證多為，排除***類手術可能的患者，或已接受***類手術而治療效果不佳者。目前國內外主要采用的空洞分流術包括空洞一蛛網膜下腔分流術、空洞一腹腔分流術、空洞一胸腔分流術。在諸多的分流手術當中，分流的壓力梯度是影響分流量及保持引流通暢的關鍵因素。高永中等，曾對26例脊髓空洞患者空洞囊腔內壓力進行測定，平均壓力為109.2 mm H 2 O。而正常情況下胸膜腔內的壓力值波動在-5 mm H 2 0 2 至一8 mm H 2 0，遠遠小于空洞囊腔內的壓力，由此可見當行脊髓空洞一胸腔分流術時，胸膜腔的負壓狀態(tài)對空洞內的液體具有一定抽吸作用，這就保證了引流的持續(xù)性與通暢性。Cacciola等叫提出在脊髓空洞一蛛網膜下腔分流術手術當中，蛛網膜下腔的壓力幾乎與空洞囊腔壓力相持平，致使引流不暢，手術效果欠佳。而在脊髓空洞一腹腔分流手術中，腹膜腔內的壓力難以持久恒定，且往往大于空洞囊腔壓力，這將會增加引流管腹腔端堵塞的發(fā)病率。同時Oldfield等研究表明，當過量的腦脊液存在于椎管的蛛網膜下腔時，可通過血管周圍間隙以及神經根袖套再次進入脊髓中央管，導致空洞形成，由此可見脊髓空洞一蛛網膜下腔分流術的遠期療效亦有待商榷。

在本組26例患者中，19例為“未合并寰枕部畸形存在”的脊髓空洞，這時我們將SPS做為其***治療方案。其余7例患者曾因合并Chiari畸形存在，行枕后減壓手術，術后脊髓空洞未能改善甚至加重，這時我們考慮到再次行枕后減壓手術較為困難且療效不確切，同時所有患者的臨床癥狀多以“脊髓空洞癥的臨床表現”為主，遂將SPS做為補救性手術措施進行治療。由此可見并不建議所有的脊髓空洞患者均將SIPS作為***治療方案，尤其是SM患者合并Chiari畸形存在時，仍應以后顱窩的減壓、小腦扁桃體下疝的切除結合脊髓中央管口的松解作為***的治療辦法，國內張玉琪等也持有同樣觀點。只有對脊髓空洞患者的病因進行個體化評估分析，再通過選擇合理的手術方式，患者才能獲得有效的治療。

在本組病例當中，2例患者在SPS術后出現軀體的麻木和感覺異常，這可能與脊髓切開點的位置及長度有關，但經長期隨訪，不適癥狀有逐漸好轉趨勢。1例患者術后出現右側胸部不適感和疼痛感，起初我們最先考慮可能因過度引流導致“胸腔積液”產生，后經肺部CT證實，僅有少量積液存在(小于100m1)，因此不排除為腦脊液對胸膜的刺激而造成以上臨床表現，但該癥狀在術后3—7d逐漸消失。僅有1例患者在行SPS術后1個月，病情逐漸惡化，行探查手術時發(fā)現硬膜外“T”型管周圍存在炎性病變，予以清除炎性病灶、調整引流管后，患者癥狀得到改善。所有手術患者無一例因引流管的梗阻或移位再次就診。

Barbaro等曾對17例患者行脊髓空洞一腹腔分流術，在放置髓內“T”型分流管時，2例患者出現了新的脊髓受損癥狀。Rhoton曾提出脊髓的切開點應選擇在脊髓背根入髓區(qū)(DERZ)，這樣才能最大化的減少對脊髓的損傷，Prestor和Benedicic通過對脊髓功能電生理檢測研究，也證實如此。同樣有學者提出，脊髓背側后正中裂(PML)也可作為脊髓的切開點，該方法對脊髓的創(chuàng)傷同樣甚微，并且易于辨認。在我們收治的病例當中，8例患者選擇DERZ切開法，18例選擇PML切開法，方法的選擇多依據脊髓空洞囊腔是否偏向一側或居中。做脊髓切開時應避開頸膨大處，且切開長度不宜過長(≤3 mm)。