脊柱裂一種常見的先天畸形。是胚胎發(fā)育過程中,椎管閉合不全而引起。臨床上常分為隱性脊柱裂和囊性脊柱裂。前者指僅有椎板缺如而無椎管內(nèi)容膨出。隱性脊柱裂合并椎管內(nèi)的脊髓畸形者則稱為脊髓發(fā)育不良。囊性脊柱裂指椎管內(nèi)容從骨缺損處膨出。據(jù)膨出內(nèi)容的不同又分為脊膜膨出和脊髓脊膜膨出等。
脊柱裂病因
主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致,關(guān)鍵在于椎管閉合不全。支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織,如椎管先天性發(fā)有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數(shù)可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、血管痣或酒窩樣凹陷,并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床癥狀,偶在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn),此型稱為“隱性脊柱裂”。
脊柱裂癥狀
少數(shù)病人到成年后可產(chǎn)生遺尿、尿失禁等癥狀。有的剛出生的嬰兒,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,嬰兒啼哭時(shí),囊包的張力增加,如潰破則很易感染,引起腦膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口處膨出所致,稱“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管內(nèi)的脊髓,神經(jīng)組織也同時(shí)膨出,則稱“脊髓脊膜膨出”,可產(chǎn)生兩下肢無力,肌肉萎縮,小孩較晚才會走路,但步態(tài)跛行,臀部及大腿后側(cè)皮膚感覺遲鈍或麻木,足底及臀部可發(fā)生潰瘍,大小便不能控制,成人則有陽痿等癥狀。少數(shù)病人可有一段脊髓完全暴露在裂口處,有些在表面可有薄層纖維膜蓋覆。此型稱“脊髓外露”,癥狀更為嚴(yán)重,且容易感染,預(yù)后極差?;加屑怪训牟∪?,常伴有身體其他部位的先天性發(fā)育異常;如足內(nèi)翻,足外翻,弓形足,先天性腦積水,脊柱側(cè)彎等。
隱性脊柱裂不產(chǎn)生臨床癥狀者不需治療。有臨床癥狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出癥等均需手術(shù)治療,手術(shù)時(shí)間愈早,療效愈好。術(shù)前應(yīng)保護(hù)膨出部以防止破潰,如不慎破潰則應(yīng)立即送醫(yī)院緊急處理,以免感染引起腦膜炎。
脊柱裂檢查
X線照片、CT 與MRI 掃描顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損,有助于疾病的診斷。隱性脊柱裂需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、脊髓腫瘤等鑒別。成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。