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神經(jīng)鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經(jīng)膜纖維瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma)，通常為單發(fā)性神經(jīng)鞘瘤，是由周圍神經(jīng)雪旺鞘(神經(jīng)鞘)所形成的一種良性腫瘤。臨床以堅(jiān)實(shí)的結(jié)節(jié)伴壓痛為主要表現(xiàn)，瘤體生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，手術(shù)切除為本病的主要治療。

癥狀表現(xiàn)

好發(fā)于四肢，尤其是下肢。亦可見(jiàn)于頭、頸、面、胃、腹腔后及后縱隔等。顱內(nèi)、椎管內(nèi)也不太少見(jiàn)。

1.堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié) 為真皮或皮下組織內(nèi)單個(gè)或多個(gè)堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，呈圓形或卵圓形，直徑通常不超過(guò)2～4cm，可推動(dòng)(圖1)。性質(zhì)柔軟或堅(jiān)實(shí)，顏色粉紅或淡黃色，可有或無(wú)疼痛。偶爾損害呈多發(fā)性，可見(jiàn)于Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病或獨(dú)立發(fā)生，與Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病無(wú)關(guān)。但多發(fā)性損害常與Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)。獨(dú)立型可為先天性或?yàn)檫t發(fā)性?？缮l(fā)或呈家族性。臨床上表現(xiàn)為3種外觀，即高起圓屋頂形結(jié)節(jié)，淡褐色硬結(jié)性斑疹和多發(fā)性丘疹融合成2～100mm的斑塊。

叢狀神經(jīng)鞘瘤(plexiform schwannomas)可為單發(fā)性或多發(fā)性損害，局限性或泛發(fā)性，發(fā)生于真皮或皮下組織?？蓡为?dú)發(fā)生或與Ⅰ型、Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病或多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤伴發(fā)。神經(jīng)鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著，黏液瘤和內(nèi)分泌活性過(guò)度伴發(fā)，可發(fā)生惡性亞型，為與Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)的單發(fā)性損害?；蛟谀承┎±信c色素性干皮病伴發(fā)。

2.酸麻感 一般無(wú)自覺(jué)癥狀，但觸之有酸麻感。體積增大時(shí)常伴有放射樣疼。

3.感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙 如腫瘤顯著壓迫神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙。

疾病診斷

1.神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤的組織病理有如下特點(diǎn)：

(1)質(zhì)韌，有彈性，無(wú)包膜。

(2)瘤細(xì)胞疏散，柵欄狀或旋渦狀結(jié)構(gòu)偶見(jiàn)。

(3)瘤體內(nèi)可見(jiàn)起源的神經(jīng)常穿插于其中。

(4)瘤體內(nèi)?？梢?jiàn)汗腺及脂肪組織，無(wú)厚壁血管。

(5)阿新藍(lán)(Alcian blue)染色陽(yáng)性。

2.惡性神經(jīng)鞘瘤與富于細(xì)胞的神經(jīng)鞘瘤要注意鑒別。前者包膜不完整，瘤組織常伴有壞死，常有向周圍組織浸潤(rùn)現(xiàn)象;細(xì)胞核呈多形性，有明顯異形，可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞，核分裂象易見(jiàn)。

3.硬化型神經(jīng)鞘瘤似平滑肌瘤或纖維瘤，但多處切片總可找到神經(jīng)鞘瘤的典型結(jié)構(gòu)。細(xì)胞特點(diǎn)及V.G.氏染色有助于鑒別。

4.疼痛時(shí)應(yīng)與血管球瘤鑒別。