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男性患者，30歲，既往體健。雙手指間關節(jié)僵硬5年余，雙下肢無力2年，后顱窩減壓術后15月。

現(xiàn)病史：該患于5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手指間關節(jié)僵硬，未予重視，曾按類風濕性關節(jié)炎治療，未見明顯效果。約2年前，出現(xiàn)雙下肢無力，右下肢明顯，到301醫(yī)院就診，診斷寰枕畸形、小腦扁桃體下疝、顱底凹陷、脊髓空洞，建議手術，患者因經(jīng)濟原因未行手術，后于15月前在北京某醫(yī)院神經(jīng)外科行后顱窩減壓術，手術順利，患者自訴癥狀無明顯變化。

查體：雙手攣縮畸形，右拇指背伸位，四肢針刺減退，雙上肢肌力5級，右手骨間肌肌力約3級，左手骨間肌約4-級，右下肢肌力4級，右踇趾背伸肌力3-級，左下肢肌力4+級，左踇趾背伸4級，四肢生理反射亢進，兩側霍夫曼征（++），右側巴氏征（++），左側巴氏征（+）。

診斷：小腦扁桃體下疝（Chiair’sⅠ型）、顱底凹陷、頸脊髓空洞、后顱窩減壓術后

治療方法：全麻下行枕后正中入路枕下減壓枕頸固定融合術

術后：患者四肢感輕松，雙手較術前伸展，雙下肢發(fā)冷感覺消失，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，肌張力正常，四肢腱反射亢進，兩側霍夫曼征(++)，右側巴氏征（++），左側（-）。共濟檢查差，二便正常。

術前MR

術后MR

術前CT
 

術后MR